《先天性心脏病》PPT课件

先天性心脏病CongenitalHeartDisease,总论小儿常见几种先天性心脏病室间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症,一、正常胎儿的血液循环,二、小儿血压及心率的特点,收缩压=(年龄2)+80mmHg收缩压的2/3为舒张压。小儿的心率较快，新生儿每分钟120-140次，1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7岁为80-100次，8-14岁为70-90次。,三、CHD的病因,内在因素：与遗传有关，特别是染色体畸变外在因素：宫内感染，如风疹、流行性感冒、流腮等药物，如化疗药孕母叶酸缺乏、接触毒物及X线慢性疾病，如糖尿病,CHD的诊断方法,病史母妊娠史：最初3个月感染、毒物、药物、X线接触史常见症状：轻症可无明显表现重症喂养困难、青紫、昏厥发病年龄：3岁以前以先心可能性大；婴幼儿反复心衰；活动或哭吵后短暂或持续青紫,CHD的诊断方法,体格检查一般表现生长发育、青紫等心脏检查望：心尖搏动、心前区隆起触：震颤叩：心界听：肺动脉第二音、杂音周围血管征常见于主动脉缩窄、PDA,CHD的诊断方法,特殊检查X线检查心电图超声心动图心导管检查,五、CHD的分类,根据左右两侧及大血管之间有无分流分类左向右分流型（潜伏青紫型）室间隔缺损VSD房间隔缺损ASD动脉导管未闭PDA右向左分流型法洛四联症TOF大动脉错位无分流型肺动脉狭窄PS主动脉缩窄,VSD,发病率及自然闭合率室间隔缺损是小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占25-50%；膜部和肌部的室间隔缺损有自然闭合的可能，一般发生在5岁以下，尤其是1岁以内干下型缺损无自然闭合的可能,VSD,病理解剖及分型型膜周部：最常见，位于室上嵴下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣隔瓣后型干下型：位于室上嵴上方的肺动脉或主动脉瓣下型肌肉部：位于肌部,膜部缺损,干下型缺损,肌部缺损,RA,RV,LA,LV,正常动态演示,VSD动态演示,VSD,病理生理及血流动力学的变化主要取决于缺损的大小右心房左心房肥大肺动脉右心室左心室肥大肺循环右心室体循环,充血,充血扩大,供血不足,血量增多射血量减少,分流,VSD,艾森曼格Eisenmenger综合征右心房左心房肥大肺动脉右心室左心室肥大肺循环右心室体循环,充血,充血扩大,供血不足,血量增多射血量减少,分流,艾森曼格（Eisenmenger）综合征,Eisenmengersyndromeisusedforthecombinationofpulmonaryhypertensionwithreversedshuntthrougheitheraventricularseptaldefect,atrialseptaldefectorpatentductusarteriosus.,VSD临床表现小型VSD一般表现常无自觉症状或活动后稍感疲乏。生长发育正常，常体检时被发现心脏体征L3、4-/级粗糙的全收缩期杂音,VSD临床表现中-大型VSD一般表现婴儿期可出现哭或吸奶后气促，年长儿活动后心悸气促，生长发育差，易呼吸道感染心脏体征心前饱满，心尖博动弥散L3、4收缩期震颤心界扩大L3、4-/级粗糙的全收缩期杂音P2亢进,VSD的并发症支气管肺炎充血性心力衰竭肺水肿亚急性感染性心内膜炎,VSDEKG,VSD,VSD,VSD,VSD,VSD,VSD的治疗缺损小者不一定手术治疗中型缺损有症状者，于学龄前期手术治疗大型缺损在6个月内发生难以控制的充血性心力衰竭时或反复患肺炎和生长缓慢，应手术治疗；6个月-2岁的婴儿，虽心力衰竭能控制，但肺动脉压力持续增高应及时手术治疗。,问题,7个月先天性心脏病患儿，患肺炎住院治疗3天后，心脏杂音减轻，此患儿的病情是加重了还是减轻了，为什么？,第1孔未闭,第2孔未闭,ASD,发病率是小儿CHD的第二位常见类型20-30%自然闭合率部分可能在1岁内闭合，1岁以后自然闭合的可能性极小,中央型,下腔型,上腔型,混合型,ASD,ASD病理生理,ASD病理生理上、下腔静脉肺静脉右心房分流左心房血量增多血量减少右心室（扩大）左心室（血量减少）肺动脉（扩张）主动脉血量减少肺循环充血体循环供血不足,一般表现ASD小而分流量少者，可无任何临床症状ASD大而分流量多者，可有活动后心悸气促，易患呼吸道感染和肺炎心脏检查心前区隆起无震颤心界扩大L2、3闻及-/级收缩期杂音，呈喷射性？P2亢进伴固定分裂？,ASD临床表现,小型ASD,ASD,ASD,I导联以S波为主，III导联以R波为主，示电轴右偏，V1、V2呈rsR，示右束支传导阻滞,R1R2,ASD,房间隔缺损,ASD的治疗宜在学龄前期手术治疗也可通过介入性心导管关闭缺损,问题,ASD患者L2、3闻及-/级收缩期杂音，呈喷射性，机制是什么？ASDP2亢进伴固定分裂，为什么？,PDA,发病率第三位占15-20%自然闭合率于生后10-15小时内在功能上闭合，多数在生后3个月左右解剖上关闭,PDA,PDA病理生理,一般情况下，主动脉压力高于肺动脉，不论是收缩期或舒张期血流从主动脉向肺动脉分流分流量大小决定于导管口径粗细和主肺动脉压力阶差左心房和左心室负荷增加，肺动脉高压时，右心室负荷增加肺动脉压力超过主动脉压力时，产生右向左分流，形成下半身青紫，称差异性紫绀。因动脉压力降低，可出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管体征。,PDA,PDA病理生理,PDA,PDA,一般表现导管细者，分流量小，无症状导管粗者分流量大，可有活动后心悸气促青紫，咳嗽，消瘦心脏检查心前区隆起L2双期杂音，以收缩期明显，有时仅有收缩期杂音心界扩大,PDA并发症,支气管肺炎亚急性细菌性心内膜炎充血性心力衰竭,PDA,PDA,PDA,PDA的治疗,PDA的治疗药物治疗消炎痛,问题,差异性紫绀发生机制？PDA患者何种情况仅出现收缩期杂音？可治疗PDA的药物是什么？,TOF,发病率是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病预后与肺动脉狭窄的程度有关,TOF,TOF,病理生理肺动脉狭窄是主要的畸形，其部位和程度是决定体肺循环血流量的最重要因素肺动脉狭窄轻者，右心室压力小于左心室压力，则心室水平产生左向右分流或双向分流肺动脉狭窄重者，右心室压力超过左心室压力，心室水平大部分产生右向左分流,TOF,动态演示,TOF,青紫,指端膨大、发绀,趾端膨大如鼓槌状,TOF,TOF的并发症脑血栓脑脓肿亚急性细菌性心内膜炎,TOF,TOF,心尖上翘,心腰凹陷,TOF,TOF,TOF,TOF,TOF,问题,法洛四联症的四种主要畸形？最重要的是哪种畸形？法洛四联症发生昏厥、抽搐的机制是什么？,小结1.先天性心脏病的分类及左向右分流型先心病的特点2.VSD、ASD、PDA、TOF的临床特点及鉴别诊断要点3.先天性心脏病的治疗原则,左向右分流型先天性心脏病的共同特点1一般情况下无青紫，当哭闹、肺炎或心功能不全时，右心压力高于左心，可出现青紫；心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响；肺循环量增多，易患肺炎，X线检查见肺血管影增粗；体循环血流量减少，影响生长发育。,ASDVSDPDATOF症状心杂音部位23肋间34肋间2肋间23肋间脏性质吹风样粗糙机器样喷射性体震颤无有有可有征P2亢进，固定分裂亢进亢进减低X线房室增大右房、右室左右室,左房可大左室,左房可大右室,靴形心检查肺A段凸出凸出明显凸出凹肺野充血充血充血清晰心电图不完全右束支传导正常，左室或左室左房肥大右室肥大阻滞，右室肥大双室肥大,先天性心脏病的治疗VSD婴幼儿，缺损大，合并充血性心力衰竭，体格发育不良并有反复肺部感染的病史或合并有重度肺动脉高压。年龄较大，室缺及分流较大，症状不明显，心前区有收缩期震颤，可闻全收缩期杂音，心尖区可听到舒张期杂音，说明左心容量负荷增多。对于小室缺无肺动脉高压、超声心动图示左心无扩大、心电图正常、X线胸片改变不明显的患者，不提倡手术，但应随诊。,先天性心脏病的治疗ASD1超声心动图及X线胸片示右心扩大；2心电图示右室或右房肥大或右束支传导阻滞；3体格生长发育落后于同龄儿。手术禁忌症：出现紫绀或右心衰近年来，AmplatzerASD堵闭伞的应用，由于其有效性、可回收、易掌握的优点，如果ASD位置、大小适合，应首选介入治疗。,先天性心脏病的治疗PDA无症状及无肺动脉