幼年类风湿关节炎-吉林大学第一医院PPT课件

.,1,幼年类风湿关节炎,juvenilerheumatoidarthritis，JRA,吉林大学第一医院小儿消化呼吸科王朝霞,.,2,概论,为便于国际间的写作，目前幼年类风湿关节炎以幼年特发性关节炎推广应用,.,3,幼年特发性关节炎（JIA),3岁男孩，弛张热，肝脾肿大少量心包积液、充血性随热出现皮疹疾病？,.,4,幼年特发性关节炎（JIA),16岁以下儿童长期发热、皮疹淋巴结和肝脾肿大胸膜炎和心包炎反复发作可致关节畸形,.,5,病因及发病机制,1感染因素2免疫因素3遗传因素：HLA_DR4、DR5、DR6及DR84.环境因素,.,6,.,7,关节滑膜炎性增生、变厚，并有淋巴细胞浸润，累及关节软骨,.,8,黄线左侧是正常关节腔结构，右侧则是类风湿关节炎损害后的关节腔，可以看到；关节滑膜炎性增生（红色的部分），边缘不规则，并向关节腔内侵入，导致关节软骨降解，关节腔狭窄，骨质也受到了侵蚀。外观显示整个关节肿大。患者感疼痛，活动障碍。继续发展下去可能会导致关节腔消失，关节强直，功能丧失。,.,9,病理,滑膜充血、水肿、淋巴细胞浸润,肉芽组织,软骨表面溃疡,关节腔变窄,关节面纤维化、骨强直,.,10,病理变化,关节病变皮下结节眼部病变其他,.,11,临床表现,全身型多关节型(polyarticularonset)少关节型(oligoarthritis或pauciarticularonset),.,12,全身型Systemiconset,急性发病多见于24岁幼儿，JIA1/51/4反复弛张热随热出现的一过性红色斑疹胸膜炎、心包炎淋巴结及肝脾肿大白细胞计数15X109贫血和血小板升高发热先于关节症状,.,13,多关节型,受累关节5个RF阴性和阳性亚型关节梭形肿胀关节积液、晨僵RF及ANA阳性关节病变严重,.,14,少关节型,是较多见的JIA受累关节4个主要累及大关节RF阴性可发生虹膜睫状体炎RF阳性可转化为强直性脊柱炎,HLA-B27阳性,.,15,少关节型,畏光、流泪、结膜充血，继发性白内障、青光眼，视力障碍、失明。,.,16,实验室检查,血液检查(类白血病，贫血，血小板明显升膏）免疫检测（series,CCP)关节腔积液检查（关节穿刺）骨髓细胞学检查(一般,危重)X线检查(SHARPEVALUATION)MRI(TYPICAL)关节镜检查(骨中心）,.,17,免疫检测,血IgGIgMIgA增高血ANARF可异常外周血CD4/CD8血HLA-B27（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史）,.,18,血液检查,白细胞升高血小板升高贫血血沉加快CRP升高粘蛋白升高,.,19,.,20,诊断与鉴别诊断,诊断：主要依据临床表现，凡全身症状或关节病变持续6周以上，能排除其他疾病者。,.,21,鉴别诊断,感染性关节炎风湿性关节炎系统性红斑狼疮过敏性紫癜绒毛膜色素沉着性关节炎急性白血病其他血管炎综合征,.,22,治疗,治疗原则是：控制临床症状；维持关节功能和预防关节畸形；控制炎症；促进健康的生长发育，加强营养；家庭和社会的支持关爱以及教育；康复。,.,23,治疗,传统抗炎药物治疗病程缓解药免疫抑制剂新近治疗生物制剂造血干细胞移植血液净化展望治疗异基因移植治疗,.,24,抗炎药物治疗,非甾体类药物(NASID)布洛芬扶他林尼美舒利萘普生阿司匹林以上药物FDA通过可在儿童应用,.,25,病情缓解药(DMARD),羟氯喹柳氮磺胺吡啶,甲氨蝶呤来氟米特,金制剂青霉胺,.,26,激素