ITP教学查房讨论

* 男 17岁,西安交通大学医学院第一附属医院血液内科,教学查房讨论,2,3,间断尿中带血、皮肤出血点3年，再发1周,主诉 chief complaint,4,3年前无明显诱因出现全程尿中带血，无尿频、尿急、尿痛，无浮肿、排尿困难、尿流中断，无发热、腰背疼痛。同时发现全身皮肤散在出血点，以四肢、颈部、腹部为著，针尖大小，无融合，色鲜红，略高于皮面，压之不褪色，不伴痒感。无鼻衄、牙龈出血，无头痛、呕吐，无咯血、呕血、黑便、血便，无骨、关节疼痛,无头晕、乏力。于当地医院查血常规示血小板减少（约30109/L），遂于我院门诊给予“血美安6粒 tid”、“强的松”等（具体剂量不详）治疗数周后尿中带血、皮肤出血点均消失，按原计量服药3月自行停药，后未予进一步治疗，未复查血常规。,现病史 present history,5,现病史 present history,1周前，无明显诱因再次出现上述表现，并伴有全腹痛、腹泻，每日解大便十余次，呈糊状，粪中带鲜血。于我院急诊查血常规示:WBC 7.3109/L, PLT 9109/L，RBC4.61012/L，HB142g/L。尿常规示“血3+，蛋白2+”，间断给予止血三联、思密达、血美安6粒 tid 、输血小板10u、巨和粒1.5mg静滴、黄连素3粒 tid、地塞米松、氟哌酸等治疗7天后，腹泻、尿中带血及皮肤出血点均好转。为求进一步治疗入院。发病以来：饮食略下降，夜休好，精神佳。,6,既往史：既往体健，否认结核，肝炎等急慢性传染病史，否认手术外伤史，曾输血小板治疗，否认结缔组织疾病史，否认近期疫苗接种史及抗血小板药物使用史。个人史：出生并久居于原籍，无疫区居住史，无家庭装修史，无特殊毒物接触史，无烟酒嗜好，否认性病冶游史。家族史：否认家族遗传病史及相关疾病史。,7,入院查体 Physical examination,T37.2, P86次/分，R18次/分， BP110/80mmHg一般情况：发育正常，营养中等，神志清，查体合作。皮肤粘膜： 全身皮肤未见黄染、出血点及皮疹。淋巴结：全身浅表淋巴结均未触及。眼：眼睑无水肿，睑结膜无苍白，巩膜无黄染。口：口唇无苍白，口腔粘膜光滑，咽无充血，扁桃体不大。胸廓：胸骨压痛（-）。心肺（-）腹部：全腹压痛，肝肋下未触及，脾肋下刚及。四肢：双下肢无水肿。,8,讨论 Discussion,病史查体还有什么要注意的地方?,9,辅助检查Accessory examination,尿常规（7.25，本院）：红细胞2417HPF，白细胞16.36HPF，管型74.46HPF，细菌计数7974HPF,尿胆原2+，血3+，蛋白+，胆红素2+，酮体+，葡萄糖-血常规（7.25，本院）： WBC 7.3109/L, PLT 9109/L，RBC4.61012/L，HB142g/L尿常规（7.26，本院）： 血3+，蛋白2+，白细胞+,偶见红细胞管型,10,骨髓报告（08.7.28）：涂片染色可，骨髓增生活跃。G:E=1.2：1粒系：占有核细胞44%，原粒以下均可见，以中、杆、分粒细胞为主，可见退行性变，成熟指数=1：1.2，嗜酸细胞易见红系：占有核细胞38%,原红以下均见，以中晚幼红细胞为主，成熟红细胞大小不等，中央淡然区不扩大巨核细胞129个/1.5*1c，骨髓小粒8个，血小板少见淋系：占有核细胞10%其它：单核细胞，浆细胞可见未见寄生虫及特殊细胞,11,血小板少，不呈簇分布,颗粒巨核细胞,12,讨论 Discussion,初步诊断？,13,讨论 Discussion,初步诊断： 特发性血小板减少性紫癜？ Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)What are the differences between acute and chronic ITP?,14,15,诊断依据？,16,讨论 Discussion,诊断依据：1. 广泛出血（皮肤、粘膜、内脏）2. 多次化验血小板均减少3. 脾不大或轻度肿大4.骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍,17,讨论 Discussion,诊断依据5.具备下列五项中任何一项：泼尼松治疗有效脾切除有效PA Ig阳性PAC3阳性血小板生存时间缩短6.排除其他引起血小板减少的原因,18,应与哪些疾病相鉴别？,19,讨论 Discussion,鉴别诊断：Allergic Purpura：可有过敏源，血小板计数正常，骨髓巨核细胞正常。Aplastic anemia ：骨髓增生低下。Hypersplenism：可有原发疾病症状，多有脾大，可出现多系细胞减低。Leukemia :骨髓象可鉴别。Systemic lupus erythematosus :面部多有蝶形红斑，有多脏器受累证据.Drug-induced thrombocytopenic:多有特殊服药史。MDS:多有病态造血。,20,为明确诊断应做哪些检验、检查？,21,辅助检查 Accessory examination,22,23,粪常规（7.30）：隐血+,可见酵母样菌粪常规（8.1）：隐血+，红细胞0-1/H，白细胞0-2/H尿常规（7.30）： 尿血2+,Vc+尿常规（8.5）：阴性,24,辅助检查 Accessory examination,抗血小板抗体（7.30）：PAIgG+肝功、肾功、电解质阴性（7.30）24小时尿蛋白定量（8.1）：0.4g/24小时风湿三项阴性（8.1）,25,讨论 Discussion,ITP治疗原则？,26,治疗原则,一、一般治疗：出血严重者休息。血小板50%有效，1/3复发适应症及禁忌症？,28,四、免疫抑制剂治疗适应症？常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素,29,讨论 Discussion,五、其他治疗：达那唑、氨肽素、抗RhD血清输注、骁悉、干扰素、美罗华六、中医中药七、急症处理?,30,作用机制：1.减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应。2.抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏3.改善毛细血管通透性4.刺激骨髓造血及血小板外周释放。糖皮质激素副作用有哪些?,31,副作用：1.类肾上腺皮质功能亢进综合症2.诱发或加重感染3.消化系统溃疡，出血4.高血压，动脉粥样硬化5.骨质疏松，肌肉萎缩6.高血糖7.股骨头坏死8.兴奋 ，诱发精神失常、癫痫,32,适应症：糖皮质激素治疗36m无效；减量或停药复发及强的松维持量30mg/日；有糖皮质激素禁忌症；51Cr扫描脾区放射指数增高禁忌症：年龄2岁；妊娠期；不能耐受手术,33,适应症：糖皮质激素或切脾效不佳者；糖皮质激素或切脾禁忌症；与激素合用以提高疗效并减少激素用量,34,血小板悬液输注：成人每次1020u、可重复使用静脉注射丙种球蛋白：0.4g/Kg ivdrip，连续五天血浆置换：3000ml，3-5天内连续3次大剂量甲基强的松龙：1g/d，ivdrip，3-5天,35,目前治疗,血美安胶囊6粒 tid思密达 3g tid雷尼替丁胶囊150mg qd迪巧 0.6g qd补达秀 1g tid止血敏 2g+5%葡萄糖液250ml+维生素c 3g iv.drip.地塞米松5mg入壶 qd（7.31-8.03）泼尼松20mg po bid（8.04）环孢素 25mg po tid（8.04）,36,对目前治疗的意见及进一