ChapterEpilepsy癫痫

Chapter 12 Epilepsy,The neurological department of the second hospital of Jilin university于挺敏,CONCEPTION,Epilepsy is a group of syndrome result from primary central nervous system dysfunctions or an underling metabolic derangement or systemic disease and characterized by excessive or oversynchronized dischargers of cerebral neurons.,Etiology,Cortex dysplasiamass lesionhead traumaCVDmeningitis or encephalitisdrugs,Pathogenesis,Its not very clear .The same change is primary central nervous system dysfunction or oversynchronized discharges.If abnormal discharges focus on part of globe,it will appear as partial seizures.Generalized seizures result from pancerebral discharges.The complex partial seizures discharge usually arises from limbic system. When discharges is suppressde at neurons of thalamus ,the absence seizures may be present.,分类： 癫痫发作(seizure)和 癫痫（Epilepsy）综合征的分类：,癫痫发作(seizure)：指癫痫病人每一次发作的具体的临床表现，依据发作时的临床表现和脑电图特征进行分类。癫痫（Epilepsy）综合征：将癫痫的病因、发病机制、疾病的演变过程 、治疗效果等放到一起进行综合分类。一个病人可以有几种癫痫发作形式。,Seizures are classified as follows,partial seizures: generalized seizures: 不能分类的发作,部分性发作,1.simple partial seizures 2.complex partial seizure 3. secondary generalized tonic-clonic seizures,单纯部分性发作(simple partial seizures)：,局灶性运动性癫痫 Jackson癫痫： Todd瘫痪： 旋转性发作、 姿势性发作、 语言性发作。 局灶性感觉性发作： 精神症状性发作： 自主神经性发作：,复杂部分性发作(complex partial seizure),单纯部分性发作伴有意识障碍，或仅表现为意识障碍的发作.异常放电累及了与意识有关的脑结构（如海马、杏仁核、额叶等）1)单纯的意识障碍：2) 自动症(outomatism)：3)保持部分反应能力，仍可回答简单问题。,继发全身强直-阵挛性发作,异常放电从局部开始，扩展致双侧脑部。临床上表现为单纯部分性发作或复杂部分性发作起病，继而出现全身强直-阵挛性发作。,全身性发作(generalized seizures),generalized tonic-clonic seizures tonic-seizures clonic-seizures absence seizures myoclonic seizures atonic seizures,1 全身强直-阵挛性发作generalized tonic-clonic seizures)：最常见的类型，一般每次发作持续5-10分钟。突然意识丧失、跌倒。,强直期（10-20秒）：双眼球上串、口强张后紧闭，尖叫、颈和躯干先屈曲后反张，上肢由上举后旋转为内收前旋、下肢先屈曲后伸直阵挛期：强直转为阵挛，阵挛的间歇期逐渐延长，最后一次剧烈的阵挛后发作停止发作后期：可有短暂的阵挛引起牙关紧闭、尿便失禁，之后呼吸、瞳孔、血压、心率恢复，意识恢复，觉头昏、肌肉酸痛；部分病人此时意识模糊，可自伤或伤人。,2 强直性发作（tonic-seizures)：类似强直-阵挛性发作中强直期的特点。3 阵挛性发作(clonic-seizures)；类似强直-阵挛性发作中阵挛期的特点。 4 失神发作(absence seizures)： 典型失神发作(typical absence seizures)： 不典型失神发作：4 肌阵挛性发作(myoclonic seizures)：5.失张力性发作,Epilepsy and epileptic syndrome are classified as follows,Partial epilepsy: idiopathic epilepsy 具有中央-颞部棘波的良性儿童癫痫（ benign childhood epilepsy with centro-temporal spike） 具有枕区放电的良性儿童癫痫（ childhood epilepsy with occipital parosysms ） symptomatic epilepsy： temporal lobe epilepsy frontal lobe epilepsy occipital lobe epilepsy parietal lobe epilepsy,颞叶癫痫和额叶癫痫可表现为单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全身性发作或各种发作的混合。颞叶癫痫以自动症和自主神经性发作为突出，额叶癫痫以持续时间短暂的刻板的强直性或姿势性发作为多，且易出现癫痫持续状态。枕叶癫痫为阳性或阴性的视觉症状发作为主，偶可继发全身性发作。顶叶癫痫以感觉刺激症状为主，也可继发全身性发作,generalized epilepsy:Idiopathic benign neonatal familial convulsion benign neonatal convulsion benign myoclonic epilepsy in infancy childhood absence epilepsy juvenile absence epilepsy juvenile myoclonic epilepsy epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on awaking cryptogenic or Symptomatic West syndrome Lennox-Gastaut syndromesecondary epilepsy,Laboratory Findings,electroencephalography，EEG specific EEG features that suggest epilepsy include abnormal spikes,polyspike discharges,and spike wave complexes.CT or MRI scan To exclude the presence of a structure brain lesion, MRI is more specific than CT scan.,Diagnosis,首先要确定是否为癫痫发作（ The initial step is to determine the presence of seizures） pseudoepileptic seizures syncope migraine TIA 确定病人的发作类型、属于哪种癫痫综合征（ Choose the right drug for the seizure type）确定癫痫的病因( Establish the cause of seizures),治 疗,病因治疗 药物治疗 手术治疗,Therapy,药物选择 treat different seizures with different drugs Seizure first choice second choice partial seizures CBZ PHT VPA PBidiopathic GTCS VPA CBZ PHT PBabsence epilepsy VPA ESM VPA and ESMmyoclonic epilepsy VPA ESM 氯硝安定 乙酰唑胺West syndrome ACTH or corticosteroids VPA GBP Lennox-Gastuat Syndrome atonic seizures VPA 氯硝安定 TMP,注意事项,苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平可加重失神发作、肌阵挛发作、失张力性发作。CBZ、PB、PMD为肝酶诱导剂，可促进VPA的代谢，降低血药浓度。而VPA抑制肝酶，可提高在肝代谢的PHT、CBZ、PB的血浓度，VPA还可与PHT竞争结合血浆蛋白结合位点使游离的PHT增加，神经毒性增加，二者尽量避免合用。,用药原则,尽量单药、必要时联合、小量开始、渐加渐减、长期用药、避免突然停药 联合用药应注意： 更换药物时 停药时间 药物副作用,手术治疗,难治性癫痫：先后用2种一线AEDs在达到最大耐受剂量、正规单药治疗2年均失败后，又经过一次正规联合治疗也无效者。难治性癫痫可选用手术治疗。,Status epilepticus,癫痫持续状态（epileptic status）：概念：癫痫在短期内反复发作，以至发作间期仍意识不清者或一次癫痫发作持续30分钟以上者，是神经科的急症之一。 Seizures fail to cease spontaneously more than 30 minutes or recur so frequently that full consciousness is not restored between successive episodes.,Treatment of Status epilepsy,吸氧、保持呼吸道通常、迅速制止发作，防止并发症、祛除病因 1 安定：10-20mg iv（5min），可重复给药，或100-200mg缓慢静点（12h）。2 PHT：50mg/minIV，不超过20mg/kg，注意心脏副作用。3 异戊巴比妥钠：0.5g加10ml注射用水IV （不短于5分钟）。4 副醛：8-10ml肌注或保留灌肠。5 水合氯醛：20-30ML加等量植物油保留灌肠。6 发作控制后，以PB0.1-0.2IM Q8H，同时给予口服抗