《先天性心脏病》PPT课件

先天性心脏病,心脏解剖,右心房:上方有上腔静脉口,下方有下腔静脉口,两者之间有冠状窦口.右心室:入口即右房室口,出口即肺动脉口.左心房:有四个入口即左上,下静脉口和右上,下肺静脉口,出口是左房室口.左心室:入口即左房室口,出口为主动脉口.,心脏解剖,心脏解剖,血液循环的径路,体循环(大循环):,血液循环的径路,肺循环(小循环),血液循环示意图,先天性心脏病的病因,胚胎发育的第2-8周是心脏发育成形的阶段内因:主要与遗传有关外因:宫内感染,孕早期3个月内的病毒感染,其他如放射线接触,药物影响,营养缺乏、高原地带等,先天性心脏病的分类,左向右分流型(潜伏紫坩型):包括室间隔缺损（VSD）房间膈缺损（ASD）动脉导管未闭（PDA）左心发育不良综合征主动脉缩窄,先天性心脏病的分类,右向左分流型（紫坩型）：包括法洛氏四联症完全性大动脉错位,先天性心脏病的分类,无分流型（无紫坩型）：肺动脉狭窄等,常见的几种先心,室间隔缺损（VSD)根据缺损部位不同分为三种类型干下型缺损室间隔膜部缺损室间隔肌部缺损,常见的几种先心,室间隔缺损病理生理左、右心室之间有一异常交通血液从左向右肺循环压力升高动力性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压左向右分流显著减少双向分流或右向左分流紫坩,常见的几种先心,室间隔缺损的临床表现取决于缺损的大小小型缺损：无症状，生长发育正常于，大多于体检时发现，95%在胸骨左缘第三，四肋间听到粗糙的全收缩期杂音，伴收缩期震颤中型缺损：消瘦，乏力，气短，多汗，易患肺部感染导致心衰，体检心界增大，胸骨左缘第三，四肋间可听到-级粗糙响亮的全收缩期杂音大型缺损伴明显肺动脉高压：出现紫坩并逐渐加重，心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进易并发支气管肺炎，心衰，肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎,常见的几种先心,室间隔缺损的治疗原则内科治疗主要是控制心衰和预防呼吸道感染外科治疗是施行心内直视修补术,由于VSD在四岁前有自然闭和的可能,因此无严重并发症者手术年龄为4-5岁,干下型VSD易早期并发主动脉瓣脱垂,手术宜在2岁以下进行,常见的几种先心,房间膈缺损（ASD)根据缺损部位分为卵圆孔未闭不引起分流第一孔未闭较大，伴有二尖瓣关闭不全第二孔未闭临床最常见,常见的几种先心,房间膈缺损的病理生理出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室充盈压相近通过缺损的量少年龄增大肺血管阻力及右心室压力降低从左心房到右心房和右心室血量增加右心室负荷加重右心室肥大肺循环量增加肺动脉高压,常见的几种先心,房间隔缺损的临床表现分流量大者有气促、多汗及易患肺部感染,严重者有心衰,常见的几种先心,房间隔缺损的治疗原则部分ASD在1岁以内可以自然关闭,尤其是0.5CM以下的缺损,缺损大者须手术,手术年龄以2岁以后为宜,常见的几种先心,动脉导管未闭病理和生理呼吸开始动脉氧分压动脉导管管壁肌肉发生收缩激肽酶原-缓激肽系统激活动脉导管收缩和关闭,常见的几种先心,动脉导管未闭病理和生理早产儿动脉导管未闭发生率高动脉导管管壁平滑肌发育不成熟肺发育不成熟，出生后肺的膨胀和充气不完全易有低氧和酸中毒影响动脉导管的正常收缩早产儿激肽酶原缓激肽系统不成熟，胎龄越小，动脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的正常收缩早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开放而发生充血性心衰和肺水肿出现肺动脉压主动脉压时右向左分流脚趾青紫（差异性青紫）,常见的几种先心,动脉导管未闭的临床表现分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染导致左心衰注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时必须警惕动脉导管的持续开放,常见的几种先心,动脉导管未闭动脉导管未闭的治疗原则口服消炎痛药物治疗失败，心衰不能控制，尽早外科手术吸入,常见的几种先心,注意：动脉导管对某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，如：肺动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、主动脉瓣闭锁、主动脉弓离断、大动脉转位等，临床上使用前列腺素或保持动脉导管的开放,同时禁吸氧,以维持患儿的生命直到手术,常见的几种先心,法洛氏四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨右心室肥厚病理和生理：肺动脉狭窄血液进入肺循环受阻右心室肥厚压力增高与左心室压力近似右室血进入主动脉(若肺动脉瓣闭锁,则右室血全进入主动脉,肺血供来源于动脉导管)主动脉骑跨于两心室上同时接受左、右心室血至全身青紫（由于肺动脉瓣狭窄，肺循环进行交换的血减少，加重青紫）,常见的几种先心,法洛氏四联症的临床表现青紫程度与出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，在哭闹或吃奶后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，年长儿常出现鼓槌状指（趾）、活动后气急，多有蹲距现象。体检在胸骨左缘第2-3肋间听到-级喷射性收缩期杂音,常见的几种先心,肺动脉发育良好一期矫治肺动脉发育差，严重缺氧，尤其是1岁以下施行体、肺动脉分流术,先心患儿的护理,制订适合患儿活动量的生活制度轻型无症状者可与正常儿童一样生活有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和剧哭重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾，集中护理，避免情绪激动和大哭大闹,先心患儿的护理,预防感染向患儿及家长介绍自我保护、预防感染的知识避免与感染性疾病的患者接触病室要空气新鲜，维持适宜的温湿度，穿着衣服要冷热适中，防止受良在接受小手术（如拔牙、扁桃体切除术）时，术前、术后均应按医瞩给予足量的抗生素，严格执行无菌技术，一旦发生感染应积极治疗,先心患儿的护理,保证营养的供给给予高蛋白质、高热量、高维生素饮食，以增强体质，给予适量的蔬菜类粗纤维食物，以保证大便通畅重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少量多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充营养心功能不全时有水钠潴留，应限制食盐的摄入合并贫血者，可加重缺氧，导致心衰，饮食中宜补充含铁丰富的食物,先心患儿的护理,观察病情变化注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心脏杂音变化，必要时使用监护仪监护，如患儿出现心率增快、节律改变，突然面色苍白、烦躁不安、呼吸困难等心衰表现，立即置患儿于半卧位，给予吸氧，通知医生，并按心衰进行护理法洛四联症患儿在游戏或走路时，常出现蹲踞现象，是一种被动体位和自我保护性动作。当患儿蹲踞时不要强行拉起，应让患儿自然蹲踞和起立，可劝其休息。防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动、排便等引起缺氧发作，一旦发生可立即置于膝胸卧位，吸氧，通知医师，并做好普奈洛尔（心得安）、吗啡应用和纠正酸中毒等准备法洛四联症的患儿血液粘稠度高，暑天、发热或吐泻时体液量减少，加重血液浓缩，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危险，因此应注意补充足够的液体，必要时静脉输液,先心患儿的护理,心理护理对患儿关心爱护，态度和蔼，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张。充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情，介绍疾病的有关知识、诊疗计划，检查过程、病室环境。说服家长和患儿主动配合各项检查和治疗，使诊疗工作顺利进行,先心患儿的护理,健康教育知道家长掌握先天性心脏病的日常护理，建立合理的生活制度，合理用药，预防感染和其他并发症，定期复查，调整心功能到最好状态，按时预防接种，使患儿能安全达到适合手术的年龄,护理查房,病例介绍39床李名祖男27天8月1日，因“哭声低弱四天”入院神志清楚,反应欠佳,口周微坩,呼吸促,体检心前区可闻及级SM,心界增大,肝肋下.5CM,诊断为“新生儿肺炎、先天性心脏病、慢性心力衰竭”给予抗炎（邦达）、改善肺循环（立其丁，多巴安）强心（地高辛ye剂，）利尿（速尿）等处理，入院后即予给单侧鼻导管给氧，心脏彩超示“先天性心脏病、室间隔缺损、室水平双向分流，主动脉缩窄，三尖瓣返流，肺动脉高压”，病程中患儿有烦躁、发热，吃奶差月日予腰穿，排除“中枢神经系统感染”，并加用“舒普深、美罗普南、丙球”抗感染处理,病情无明显改善,8月7日患儿家属要求转上级医院治疗,护理查房,护理问题发热与肺部感染有关营养失调与患儿吃奶差,喂养困难及体循环血流量减少、组织氧和营养缺乏有关气体交换受损与左心衰致肺循环淤血及肺部感染有关心衰与心脏结构缺损,肺血流量增加有关,护理查房,护理措施发热:物理降温药物降温遵医嘱合理使用抗生素,有效控制肺部感染,护理查房,护理措施营养失调:合理、耐心、细致的喂养,少量多餐避免呛咳、气促、呼吸困难遵医嘱给予静脉营养，输注过程中注意观察，避免外渗遵医嘱给予强心药物，增加体循环血流量注意观察药物毒副作用,护理查房,护理措施气体交换受损：给予吸氧，并观察氧疗效果保持病房空气新鲜，温湿度适宜维持患儿中性体温，减少机体耗氧量,护理查房,护理措施心衰使用心电监护仪持续检测患儿心率、心律、脉搏呼吸、血压及心脏杂音变化，及早发现面色苍白、紫绀、呼吸快速、表浅，心率增快，烦躁多汗，哭声低弱等心衰表现发生心衰，置患儿于斜坡卧位（上半身抬高15-30度），保持安静，避免烦躁、哭闹必要时使用镇静剂保持大便通畅，必要时使用开塞露通便遵医嘱控制液体滴速和每天液体总量，每小时5ml/kg，总量控制在75ml/kg以下供氧，改善气体交换遵医嘱使用洋地黄类药和利尿剂,护理查房,心衰的诊断标准安静时心率增快，婴儿超过180次/分，幼儿超过160次/分，不能用发热或缺氧解释呼吸困难，紫坩突然加重，安静时呼吸达60次/分肝肋下3CM以上，或在密切观察下短时间内较前增大，而不能以横膈下移原因解释心音明显低钝或出现奔马律突然烦躁不安，面色苍白或发灰而不能用原来疾病解释尿少，下肢浮肿已除外营养不良、肾炎、维生素B1缺乏等原因造成,护理查房,洋地黄制剂的应用洋地黄类能增强心肌收缩力,降低心率,因而能增加心排血量,改善体、肺循环。常用的为地高辛，西地兰，首次给洋地黄化总量的1/2，余量分两次给，每隔4-6小时给予，多数患儿可于812小时内达到洋地黄化。洋地黄化后12小时开始给予维持量。,护理查房,小儿常用的洋地黄剂量及用法,护理查房,洋地黄制剂的毒性反应洋地黄制剂的治疗剂量与中毒剂量很接近,容易发生中毒胃肠道反应,表现为食欲不振,恶心及呕吐等神经系统反应,有头痛、头晕、视觉改变(黄视、绿视、视觉模糊等）心脏方面反应，可引起各种心率失常，多见有室性早博（常形成二联律）、室上性心动过速伴房室传导阻滞，窦性心动过缓、房室传导阻滞等长期心房颤动的病人，使用洋地黄后心室律转为归整，要注意有发生中毒的可能洋地黄过敏反应其他如急性心肌梗死、急性心肌炎时引起的心肌损害、低血钾、严重缺氧、肾功能衰竭、老年人等也是易导致洋地黄中毒的因素,护理查房,洋地黄毒性反应的处理停用洋地黄类药物停用排钾利尿剂补充钾盐，可口服或静滴氯化钾纠正心率失常，除可用氯化钾外，可使用苯妥英钠或利多卡因静脉注入治疗室性心率失常，心动过缓时可用阿托品治疗特异性地高辛抗体，用于治疗严重的地高辛中毒,护理查房,合理给药，观察药物作用应用洋地黄药物前，应了解患儿近期内是否用过洋地黄类药物，以及用量、