新生儿黄疸医学PPT

新生儿黄疸,定义,是胆红素（大部分未为结合胆红素）在体内积聚而引起皮肤、巩膜或其他器官黄染的现象。新生儿血中胆红素浓度57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸，部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。严重者病死率高，存活者多留后遗症。新生儿出现黄疸应鉴别是生理性还是病理性。,新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成过多联结的胆红素量少肝功能不成熟肠肝循环特点 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重,病因,新生儿高胆红素血症有生理性和病理性之分。 生理性黄疸：由于新生儿胆红素代谢具有与成人不同的特点，50%60%的足月儿和80%的早产儿在出生后可出现暂时的高胆红素血症。病理性黄疸：在一些感染和非感染因素的作用下，使胆红素产生增加，肝脏摄取、结合胆红素功能不良，使血中游离胆红素浓度过高，则产生了病理性黄疸。,病理性黄疸原因分分析,胆红素生成过多：感染 以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见。红细胞增多症 静脉血红细胞61012/L，血红蛋白。220g/L，红细胞压积65%；母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及IDM等。 血管外溶血 较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血 。,同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等。血红蛋白病 地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞酶和形态异常 G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞破坏, 肠肝循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等胎粪排泄延迟胆红素吸收 母乳性黄疸 母乳喂养儿,黄疸于生后38天出现，13周达高峰，612周消退，停喂母乳35天，黄疸明显减轻或消退，可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成,肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下,缺氧窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) 型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活 型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好,Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸) 妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT活性有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退;药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;其他先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;,胆汁排泄障碍,新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;先天性代谢缺陷病1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害;Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症)肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致;,临床表现,辅助检查,1.血清总胆红素浓度测定，血清结合胆红素浓度测定。2.血红蛋白、血细胞比容、网织红细胞及总胆红素、结合胆红素测定、抗人球蛋白试验，可鉴别病理性黄疸的原因。3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）测定 直接法和筛查法4.检查有无溶血 5.母、婴血型测定 证实有无血型不合6.血清特异性抗体检查,治疗原则,1、针对引起病理性黄疸的原因，采取相应的措施，治疗原发疾病。2、采用光照疗法（光疗） 是降低血清游离胆红素（UCB）简单而有效的方法。 光照原理UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出;波长425475nm的蓝光和波长510530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效;光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清 UCB 正常;,光照设备和方法,主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等;光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm;光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网 膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露;照射时间以不超过4天为宜。,光照指征,血清总胆红素 一般患儿205mol/L (12mg/dl) VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl)新生儿溶血病患儿 生后血清总胆红素85mol/L (5mg/dl) 也有学者主张对极低出生体重儿（extremely low birth weight）生后即进行预防性光疗 应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定,光照副作用,可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄素 红细胞谷胱苷肽还原酶活性 加重溶血光疗时补充核黄素每日3次，5 mg/次;光疗后每日1次，连服3日血清结合胆红素68mol/L(4 mg/dl)，血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应停止光疗，青铜症可自行消退;光疗时应适当补充水分及钙剂 。,3、换血疗法,作用换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。,换血指征,产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L (4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。生后12小时内胆红素每小时上升12mol/L（0.7mg/dl）者。总胆红素已达到342mol/L（20mg/dl）者。不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者,4、药物治疗,白蛋白增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生;白蛋白1g/kg或血浆每次1020ml/kg。碱化血液利于未结合胆红素与白蛋白联结;5%碳酸氢钠提高血pH值。,肝酶诱导剂增加UDPGT的生成和肝脏摄取UCB能力;苯巴比妥每日5mg/kg，分23次口服，共45日或尼可刹米每日100mg/kg，分23次口服，共45日。静脉用免疫球蛋白抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞;早期应用临床效果较好;用法为1g/kg，68小时内静脉滴入。,5、其他治疗,及时纠正缺氧，防止低血糖、低血糖、低体温、禁用磺胺异恶唑和磺胺苯吡唑等药物。,常见护理诊断,1、黄疸 与血清胆红素浓度增高有关2、潜在并发症 胆红素脑病3、家长知识缺乏 患儿家长缺乏黄疸的护理的相关知识,护理措施,1.密切观察病情变化 注意皮肤、巩膜黄染的程度，大小便颜色变化和神经系统表现。如患儿出现据乳、嗜睡、肌张力减低等胆红素脑病的早期表现，应立即通知医生，给予相应的处理。2.光照疗法和换血法的护理。,3.健康教育,1、生理性黄疸于出生后2-3天出现皮肤发黄，黄染程度不重，新生儿精神好，食欲好，10-14天消退，无须特殊处理。 2、病理性黄疸由多种原因引起。主要表现为出生后24小时内出现黄染，逐渐加重，精神