肺淋巴管疾病.ppt

肺淋巴管疾病,高占成北京大学人民医院呼吸与危重症医学科,淋巴管系统疾病概述,淋巴管瘤：毛细淋巴管瘤、海绵状、囊状淋巴管瘤淋巴管瘤病：累及单一器官（肺淋巴管瘤病）、多器官受累淋巴管发育异常综合征：原发性淋巴管水肿（先天性、早发性、迟发性）特发性浆膜腔积液（胸腔、心包、腹腔）黄甲综合征、先天性乳糜胸淋巴管扩张：原发性（先天性）、继发性（丝虫病）淋巴管异常伴其他组织结构改变（LAM、淋巴血管脂肪瘤）淋巴管恶性肿瘤：原发性（淋巴管肉瘤）、继发性（PLC）继发性：淋巴管损伤（乳糜胸、淋巴水肿）、感染（丝虫病）,胸部淋巴管系统引流,肺部淋巴系统解剖学,肺淋巴引流系统组成毛细淋巴管淋巴集合管淋巴小结淋巴结淋巴干淋巴导管肺淋巴系统分组浅组：位于脏层胸膜的深面深组：支气管树丛，肺动静脉丛，小叶间隔丛,肺部淋巴管疾病概述,肺部淋巴管疾病罕见，但却是肺部肿块及弥漫性病变的重要鉴别诊断发育性淋巴管疾病淋巴管扩张局部肺淋巴管瘤弥漫性淋巴管瘤肺淋巴管平滑肌瘤恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管扩张症Pulmonarylymphangioectasis肺淋巴管瘤病pulmonarylymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤pulmonarylymphangioleiomyomatosis黄甲综合征yellownailsyndrome恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管扩张症Pulmonarylymphangioectasis肺淋巴管瘤病pulmonarylymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤pulmonarylymphangioleiomyomatosis黄甲综合征yellownailsyndrome恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,先天性肺淋巴管扩张症Congenitalpulmonarylymphangiectasis,先天畸形，罕见，1856年由Virchow首先报道。系一种先天性发育异常疾病，其特点为肺部淋巴管的异常扩张好发于足月新生儿或幼婴，极易误诊，病因不明，多认为与胚胎期淋巴管发育或肺静脉引流异常有关,先天性肺淋巴管扩张症分型Congenitalpulmonarylymphangiectasis,分三型I-全身淋巴管扩张的一部分（先天性、预后好）II-心脏畸形，特别是肺静脉回流障碍引起的继发性改变（继发性、预后差）III-原发性肺淋巴管发育异常（先天性、预后最差）,先天性肺淋巴管扩张症分型Congenitalpulmonarylymphangiectasis,根据发病时间早发型：新生儿，严重缺氧，早夭折晚发型：幼婴儿，可手术根据肺野分布弥漫性局灶性,先天性肺淋巴管扩张症临床表现Congenitalpulmonarylymphangiectasis,临床症状：出生后发生进行性呼吸困难，可发生自发性气胸，乳糜胸少见影像学：肺充气不良，磨玻璃改变，双肺网状结节状,治疗,西罗莫司口服贝伐珠单抗Avastin10mg/kgonce/monthi.v.奥曲肽i.c./i.v.,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管扩张症Pulmonarylymphangioectasis肺淋巴管瘤与淋巴管瘤病pulmonarylymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤pulmonarylymphangioleiomyomatosis黄甲综合征yellownailsyndrome恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,淋巴管瘤与淋巴管瘤病,淋巴管瘤：淋巴管过度增生性疾病，婴幼儿多见，发生于任何部位，但病变局灶淋巴管瘤病：多部位淋巴瘤状态，新生儿或婴儿多见肺淋巴管瘤病：弥漫性和囊性，见于成人,淋巴管瘤病临床特点,来源：系淋巴管发育异常所致，也可能来源于错构瘤临床表现：取决于累及的器官、病变范围和数量病理：表现为多囊腔性的瘤体管腔，除个别小血管外均无红细胞诊断：依赖于病理,淋巴管瘤与淋巴管瘤病治疗与预后,淋巴管瘤：局灶性病变，鲜与淋巴管系统交通，可手术切除淋巴管瘤病手术：局部手术、胸膜腔成形术放疗：18-20Gy化疗：长春新碱、靶向治疗（西罗莫司，10mgw&w/o伊立替康125mg/m每两周）单抗：贝伐珠单抗（阿瓦斯汀）其他：普萘洛尔（心得安）、IFN-2a/b(3-4.5MU/d),肺部淋巴管疾病,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管扩张症Pulmonarylymphangioectasis肺淋巴管瘤病pulmonarylymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤pulmonarylymphangioleiomyomatosis黄甲综合征yellownailsyndrome恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,肺淋巴管肌瘤病pulmonaryLymphangioleiomyomatosis,罕见，原因未明，主要累积育龄期妇女。LAM可散发或作为结节性硬化的一种表现（约1/3合并LAM）WHO：来源于间充质细胞的恶性上皮细胞瘤典型症状：咳嗽、复发性气胸、进展性呼吸困难其他症状咯血、咯乳糜痰乳糜性胸腔积液（单双侧均可见，发生率约10%）,肺淋巴管肌瘤病,肺功能：阻塞性或混合型通气功能障碍，TLC，RV，FEV1，DLcoABG：低氧，高二氧化碳少见影像学：肺内含气增多，多发囊泡状、结节状改变,肺淋巴管肌瘤病临床病理（1）,典型表现：弥漫性支气管、血管及淋巴管周围平滑肌细胞增生，导致血管和气道阻塞，气囊形成，并发反复气胸。肺外表现包括淋巴结病、血管平滑肌脂肪瘤和良性肿瘤（最常见于肾脏）,LAM诊断流程,女性，HRCT肺囊性病变,肺、肺外病理证实肾血管肌脂瘤胸或腹腔乳糜结节硬化症血清VEGF-D800pg/ml,确诊LAM,Yes,排除诊断LAM或LAM临床/可能诊断,No,TBLB,TBL,排除LAM,+,+,肺淋巴管肌瘤病：治疗及预后,一些PLAM病例经卵巢切除术、卵巢放射性切除或服用黄体酮，雄激素或抗雌激素及化疗的效果不确实，大多数报道无效Sirolimus（西罗莫司，mTOR抑制剂）：谷浓度维持5-10ng/ml可减轻肺功能恶化的程度Everolimus（依维莫司）有报道肺移植术后，移植肺可复发该病会逐渐进展，其中位生存期为10年,西罗莫司治疗的分子机制mTOR分子分布,CD8+,CD8+memory,CD8+effector(Tc),肺部淋巴管疾病,肺淋巴管扩张症Pulmonarylymphangioectasis肺淋巴管瘤病pulmonarylymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤pulmonarylymphangioleiomyomatosis黄甲综合征yellownailsyndrome恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,黄甲综合征Yellownailsyndrome,罕见疾病1964年由Samrnan和White首先报道13例，其特征是指(趾)甲变黄，甲生长缓慢，伴淋巴水肿。1966年Emerson于提出除黄甲、淋巴水肿外，尚有胸腔积液，称为三联征。1972年Hilper等提出三联征中出现2个症状即可诊断黄甲综合征。,黄甲综合征肺部病变,大部分病例有胸膜肺部病变，胸腔积液胸水生长缓慢，通常是黄甲综合征最后出现的症状，50以上为双侧黄甲综合征不仅累及胸膜，也涉及其他浆膜，如心包、结膜，肠淋巴管扩张导致的乳糜性腹水也常合并慢性支气管炎、支气管扩张、胸膜粘连、肺炎等,黄甲综合征胸腔积液,胸水常规：常呈乳糜状，白细胞分类以淋巴细胞为主含有大量蛋白（40g/L)、LDH、甘油三酯110mg/dl甘油三酯50mg/dl，可排除乳糜胸,黄甲综合征治疗及预后,对症处理：抽液黄甲：维生素E胸膜腔粘连术,肺部淋巴管疾病,肺淋巴管扩张症Pulmonarylymphangioectasis肺淋巴管瘤病pulmonarylymphangiomatosis肺淋巴管平滑肌瘤pulmonarylymphangioleiomyomatosis黄甲综合征yellownailsyndrome恶性淋巴管疾病：肺淋巴管癌病，淋巴管肉瘤,肺淋巴管癌病概述PulmonaryLymphangiticcarcinomatosis,一种以转移癌在淋巴管内弥漫性生长为特征的肺内转移癌的特殊形式临床上以干咳、活动后呼吸困难为主要表现，胸部影像学表现为双肺或局部段叶弥漫性网状、网状结节状或结节状及间质纤维化等间质性肺病的特征。常见于肺癌、乳腺癌和胃癌等，也可见于胰腺癌、结肠癌等部位肿瘤的肺内转移，其病理类型以腺癌居多，鳞癌及神经内分泌性肿瘤次之。,肺淋巴管癌病分类,根据其发生转移的部