心肌疾病临床七年制教学PPT课件

-,1,心肌疾病,苏州大学附属第二医院邵春来,2,-,心肌疾病：是指除以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌病：伴有心功能障碍的心肌疾病。,3,-,原发性心肌病,Genetic,Mixed,Acquired,HCM,Conduction,defects,Mitochondrial,myopathies,IonChannelDisorders,DCM,Inflammatory,Stress-provoked,Peripartum,Tachycardia,induced,LVNC,ARVC/D,RCM,2006ACC/AHA,-,4,概述：一侧或双侧心腔扩大，室壁变薄心肌收缩期功能减退,扩张型心肌病,-,5,流行病学：发病率为1384/10万，上升趋势病死率高中年以上多见，男女(2.5:1),扩张型心肌病,6,-,1特发性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的DCM，有文献报道约占DCM的50%2家族遗传性DCM：DCM中有30%50%有基因突变和家族遗传背景3继发性DCM：参考Weigner和Morgan分析DCM病因，结合国人资料，常见类型：,病因,-,7,眼观：心腔扩张、室壁变薄纤维瘢痕形成附壁血栓冠脉、瓣膜多无改变,镜检：心肌细胞变性、程度不同的纤维化,扩张型心肌病,8,-,-,9,症状：充血性心衰：左心衰右心衰心律失常：室早、房早、AVB、房颤等猝死：晚期常发生室速甚至室颤，可导致猝死栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞,临床表现,扩张型心肌病,-,10,症状：,体征：心界：向两侧扩大（普大）心音：S1，可闻及S3、S4、奔马律心律：各种心律失常杂音：二尖瓣区、三尖瓣区SM,临床表现,扩张型心肌病,11,-,扩张型心肌病,-,12,扩张型心肌病,心脏超声检查心室造影冠脉造影心内膜心肌活检心脏放射性核素检查,辅助检查,-,13,本病缺乏特异性诊断指标临床表现：心脏增大，心律失常和充血性心衰超声心动图：心腔扩大、搏动减弱器质性心脏病、继发性心肌病,扩张型心肌病,诊断和鉴别诊断,14,-,国内多中心资料将DCM分为三期：早期：针对病因和发病机理的治疗中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗,药物治疗,15,-,在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括-受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展针对病因和发病机理的治疗更为重要,早期阶段,16,-,表1常用-受体阻滞剂的参考剂量,17,-,表2常用ACEI的参考剂量,18,-,在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现液体潴留的患者使用利尿剂-受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患者能耐受则每24周将剂量加倍，以达到静息心率不55次/min为目标剂量或最大耐受量中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择胺碘酮治疗,中期阶段,19,-,在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用cAMP正性肌力药物35天，推荐剂量为多巴酚丁胺25g.kg-1.min-1，米力农50g/kg负荷量，继以0.3750.750g.kg-1.min-1药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案,晚期阶段,20,-,栓塞的预防：有心房颤动没有禁忌症的患者口服阿司匹林75100mg/天，预防附壁血栓形成已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法令，调节剂量使国际化标准比值（INR）保持在22.5之间改善心肌代谢：辅酶Q10片，曲美他嗪,药物治疗,21,-,猝死的预防：主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素：纠正心衰；纠正低钾低镁；改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和-受体阻滞剂；避免药物因素毒副作用心脏再同步化治疗（CRT）：8个全球大范围随机临床试验资料提示，LVEF35%、NYHA心功能3-4级、QRS间期120ms伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是CRT治疗的适应症,非药物治疗,22,-,左室辅助装置治疗可提供血液动力学支持，建议：等待心脏移植，或不适于心脏移植的患者，或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者，给予永久性或“终身”左室辅助装置治疗心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法，用于常规内科或介入等方法治疗无效的难治性心力衰竭,外科治疗,23,-,针对病因的探索性治疗,中医药疗法：黄芪具有抗病毒、调节免疫和正性肌力的功效细胞移植：骨髓干细胞移植在临床治疗心肌病方面可能具有广阔的前景基因治疗：近几年实验研究发现补充正常delta-SG基因、肝细胞生长因子基因治疗DCM仓鼠，改善心功能和延长其寿命。基因治疗探索将有助于寻找治疗家族遗传性DCM的方法,24,-,阻止自身抗体效应：针对DCM患者抗ANT抗体选用地尔硫卓、抗1-受体抗体选用-受体阻滞剂，可以阻止抗体介导的心肌损害，防止或逆转心肌病的进程免疫吸附抗体免疫调节：静脉注射免疫球蛋白抑制抗心肌抗体的产生：实验研究发现抗CD4单抗可以抑制CD4+Th2细胞介导产生抗心肌自身抗体，可望早期阻止DCM的进展,探索性治疗方法免疫学治疗,-,25,概述：心肌非对称性肥厚，心室腔变小左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降,肥厚型心肌病,-,26,流行病：全球性，发病率1/30万1/10万男女（5:19:1)住院率高，猝死率高病因：常染色体显性遗传肌球蛋白/肌球蛋白连接蛋白C突变分类：梗阻性/非梗阻性,肥厚型心肌病,27,-,肥厚型心肌病已证实有15个基因、400余种突变与HCM相关,-,28,肥厚型心肌病,不均等的心室间隔增厚心尖部肥厚,病理,-,29,肥厚型心肌病,-,30,肥厚型心肌病,临床表现,症状胸痛，心悸劳力性呼吸困难眩晕，黑蒙，晕厥,体征心脏轻度增大胸骨左缘或心尖部吹风样SM,心肌收缩力？,左心室容量？,回心血量？,-,31,肥厚型心肌病,诊断,不能用已知心脏病来解释的心脏肥厚,ECG、超声心动图、MRI及心导管检查,阳性家族史,-,32,肥厚型心肌病,治疗,原则：弛缓肥厚的心肌减轻左室流出道狭窄控制室性心律失常,33,-,治疗与预后,治疗原则为迟缓肥厚的心肌，防止心动过速，维持窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗心律失常。阻滞剂和钙离子拮抗剂置入DDD消融或切除肥厚的室间隔预后因人而异，可从无症状到心衰，猝死。成人死亡多为猝死，儿童多为心衰，其次为猝死。猝死原因不清，可能与恶性心律失常有关。,34,-,Nishimura,R.A.etal.NEnglJMed2004;350:1320-1327,SurgicalSeptalMyectomy,35,-,Braunwald,E.NEnglJMed2002;347:1306-1307,Alcohol-InducedSeptalAblation,36,-,Alcohol-InducedSeptalAblation,Adaptedfrom:HypertrophicCardiomyopathy,ClevelandClinicHeartCenter,,37,-,限,制,性,心,肌,病,限制性心肌病,38,-,39,-,实验室和其他检查,心电图：窦速，左房肥大，T波低平，倒置超声心动图：心内膜增厚，回声强心导管和心血管造影：心内膜活检：,40,-,心内膜弹力纤维增生症,41,-,42,-,治疗及预后,预后差对症治疗,43,-,致心律失常性右室心肌病(ArrhythmogenicRightVentricularDysplasia/CardiomyopathyARVD/C),RVD/C是一种常染色体显性遗传性疾病，有家族史者占30%50%。RV被脂肪和纤维脂肪组织替代主要临床表现为心悸，头晕，晕厥，气急胸闷，心脏猝死及CHF等。,44,-,45,-,Figure2.PrecordialleadsofanECGfroma44-year-oldwomanrecordedduringregularsinusrhythm,withanepsilonwave(arrow)inleadsV1V3.TheECGshowsaRBBBpattern.,46,-,Figure3.12leadECGfroma25y.o.manrecordedduringVTwithaLBBBmorphologyandaslight-to-moderaterightaxis,typicallyoriginatingfromtheRVOT.,47,-,Figure5EchocardiographicimagewithcontrastoftheRVofa25y.o.manofaseverelydilatedRVclearlyshowingenhancedborderdelineationwithalocalizedaneurysm(asterisk)oftheRVOT.,48,-,Figure6AxialT1-weightedblackbloodspin-echocardiovascularMRIshowingextensivetransmuralfattyreplacementoftheRVmyocardium(arrow).,49,-,又称海绵状心肌(spongymyocardium)，心肌病分类为遗传性心肌病，本病是由于胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍导致小梁化的心肌持续存在所致的一种先天畸形解剖学上表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝。临床表现缺乏特异性，常见的表现为心功能不全、心律失常和栓塞。多见于左心室，也可见于右心室及双心室，可单发或呈家族聚集性。孤立性心肌致密化不全或与其它先天性心脏畸形并存超声心动图是首选的诊断方法。,心肌致密化不全(noncompactionventricularmyocardium,NVM),50,-,病理&病理生理,51,-,52,-,53,-,诊断方法,54,-,55,-,心肌致密化不全的治疗与扩张型心肌病的治疗相似，主要是针对并发症加以治疗利尿、扩血管、强心有助于改善心功能双心室起搏心脏移植由于有频发室性心律失常和较高的心源性猝死的危险性，患者应每年行动态心电图检查,治疗,56,-,心尖球囊综合症,57,-,Brugada综合症,ChannelopathymutationsinsodiumchannelgeneAutosomaldominantinheritance5to66per10000withmalepredominanceSTsegmentelevationinprecordialleadsassociatedwithpolymorphicVT/SCDPresentationwitharrest,syncope,familyhistory,nocturnalagonalbreathing,58,-,BrugadabrothersPublicUniversityofBarcelona,59,-,BrugadaSyndrome,NormalECG,60,-,Sodiumchannels,61,-,ImplantableDefibrillator,BiphasicshockRVcoil/SVCcoil/ActiveCan,Detection,Monitoring,62,-,病毒性心肌炎Viralmyocarditis,-,63,定义：心肌本身的炎性病变,心肌炎,-,64,各种病毒都可引起心肌炎,感染营养不良、酗酒、妊娠劳累、寒冷、缺氧,病毒性心肌炎,-,65,发病机制较复杂，迄今未明,病毒性心肌炎,-,66,病毒性心肌炎,组织学特征：心肌细胞溶解间质水肿炎细胞浸润等,-,67,症状：前驱感染：全身症状：心脏受累：,临床表现,-,68,体征：视：颈静脉怒张触：肝肿大、水肿叩：心脏增大听：心率：与发热不平行的心动过速心律：各种心律失常，室早最常见心音：心尖部S1，S3、S4，胎心律杂音：有时可闻及,症状：,临床表现,-,69,血常规：WBC心肌酶谱：AST、LDH、CK、CK-MB升高cTnT、cTnI升高CRPESR病毒学检查,实验室检查,-,70,心电图,心电图（electrocardiogram）：多变性、多样性及易变性。主要表现为ST段偏移和T波低平、双向或倒置。QRS波群低电压。各种早搏及传导阻滞。(extrasystoleandAVB),T波倒置,-,71,超声心动图,超声心动图（echocardiography）：心脏增大以左心室为主，搏动减弱，左心收缩功能不全。,-,72,胸部X线,胸部X线（chestX-ray）：重者心脏扩大，搏动减弱。(Cardiacshadowenlarged).,-,73,症状、体征：感染后三周出现心脏表现检查：心律失常或心电图心肌损伤病原学依据除外引起心肌炎的其他原因不能确诊者长期随访,临床诊断,-,74,鉴别诊断,1.风湿性心瓣膜病（rheumaticcardiacvalvulardisease）2.先天性心脏病（congenitalcardiopathy）3.中毒性心肌炎（poisonousmyocarditis）4.受