原始神经外胚层肿瘤

原始神经外胚层肿瘤（PNET）,西安市第一医院医学影像科惠志强,PNET-内容,概述临床特点影像学表现病理分析鉴别诊断,概念,PNET-概述,PNET是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤由未分化或低分化神经上皮构成神经元细胞星形细胞肿瘤细胞向室管膜细胞谱系分化肌细胞黑色素细胞,依起源分类,PNET-概述,外周性-pPNET较常见中枢性-cPNET较少见cPNET多位于幕下小脑半球-髓母细胞瘤幕上PNET罕见,病理特点,PNET-概述,组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤侵袭性生长广泛脑脊液播散,PNET-临床特点,cPNET-少见,多见于儿童-小脑髓母细胞瘤成人非常罕见-幕上cPNET患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕吐等,pPNET-多见,PNET-临床特点,以儿童和青少年多见约占青少年恶性肿瘤的第2位全身均可发生，以骨和软组织为多见尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移,PNET-影像学表现,CT平扫：实质部分常呈等密度或稍高密度囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见囊变部分（多位于病变的周围）增强：实质部分常呈中度到显著强化均质或不均质,PNET-影像学表现,MR,平扫：T1及T2像常呈高低混杂信号（因肿瘤常有囊变、出血及钙化）T1像高信号示出血T2像低信号示钙化境界清楚，周围水肿程度不一肿瘤较大，压迫临近结构,PNET-影像学表现,MR,增强：,实质部分中度至显著强化均质或不均质囊变区位于病变的周围,PNET-病例分析,病例一,患者，男，11岁双侧腋下及背部疼痛1个月多于夜间卧位时疼痛剧烈4天前胸背部疼痛明显加重伴双下肢力弱、麻木,病史,病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤,病例一,PNET-病例分析,本例特点：11岁，男性患儿椎管占位病变,呈侵袭性生长T1WI为等信号T2WI呈稍高信号,病例一,PNET-病例分析,鉴别,椎管神经鞘瘤,T1,T2,T1+C,髓外硬膜下占位病变挤压脊髓(非侵袭性生长)呈等长T1信号等长T2呈混杂信号不均匀显著强化,PNET-病例分析,病例二,病史,患者，男性，29岁头痛、呕吐一月余左眼睑下垂约一周,增强,T2WI,T1WI,病例二,手术所见：左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧，供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘连十分紧密。6.65.04.8cm病理：免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤,PNET-病例分析,病例二,PNET-病例分析,本例特点：29岁，男性患者,头痛一月余左额叶类圆形实性肿块影肿块大,边缘清，占位效应明显肿块位置表浅肿块周围脑膜无明显增厚肿块内囊变、坏死T1WI为等低信号,T2WI呈稍高信号增强不均匀强化,病例二,PNET-病例分析,鉴别,脑膜血管外皮细胞瘤,PNET肿块内发生坏死需与脑膜血管外皮瘤鉴别,源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕肿瘤多呈分叶形或不规则形具有脑外肿瘤特点，与脑膜有广基底连接,病例二,PNET-病例分析,鉴别,脑膜血管外皮细胞瘤,PNET肿块内发生坏死需与脑膜血管外皮瘤鉴别,T1WI肿瘤呈等信号，有囊变坏死时呈等低混杂信号T2WI呈稍高信号或等信号肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质肿瘤周围水肿常较经微或无水肿,病例三,PNET-病例分析,病史,患者，女，4岁头痛，近日加重走路不稳,病例三,PNET-病例分析,病例三,PNET-病例分析,病理结果：中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑髓母细胞瘤）,病例三,PNET-病例分析,本例特点：4岁，女性患儿；头痛，近日加重走路不稳右侧小脑半球囊实肿块肿块周围被脑脊液包围肿块实质T1WI为等信号、T2WI呈稍高信肿块实质呈均质强化、包膜明显强化,病例三,PNET-病例分析,鉴别,小脑星形细胞瘤,病程较长多为囊性、壁上有肿瘤结节肿瘤多位于小脑白质（脑实质深部）边界清楚信号均匀的长T1、长T2信号多无明显强化，周围多无水肿,病例三,PNET-病例分析,鉴别,小脑星形细胞瘤,实体部分T1呈低信号儿像呈高信号囊腔的信号依蛋白含量而定囊壁结节显著强化整个囊壁增强少见,PNET-病例分析,病例四,病史,患者，女性，30岁双下肢活动受限一月,T2WI,T1WI,增强,PNET-病例分析,病例四,病理：原始神经外胚层肿瘤,病例四,PNET-病例分析,本例特点：30岁，女性患者；头痛，近日加重双下肢活动受限一月椎管占位病变，向椎管外侵袭性生长T1WI为等高信号T2WI呈稍高信号显著均匀增强,PNET-病例分析,鉴别,椎管神经鞘瘤,T1,T2,T1+C,髓外硬膜下占位病变挤压脊髓(非侵袭性生长)呈等长T1信号等长T2呈混杂信号不均匀显著强化,病例四,病例五,PNET-病例分析,病史,患者，男，2岁发现右臀部包块并逐渐增大3个月局部疼痛，右下肢跛行,病例五,PNET-病例分析,病例五,PNET-病例分析,T1,T2,PNET-病例分析,病例五,PDW,病理：右侧髂骨外周性原始神经外胚层肿瘤,病例五,PNET-病例分析,本例特点：2岁，男性患儿右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏有较明显的骨膜反应有巨大的软组织肿块T1WI为等信号T2WI呈稍高信号,病例五,PNET-病例分析,鉴别诊断：,有文献报道：发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主pPNET以溶骨性骨质破坏为主硬化少见,与尤文氏瘤鉴别困难,病例六,PNET-病例分析,病史,患者，男，47岁颈部疼痛3年余双上肢乏力、麻木感1月余,病例六,PNET-病例分析,PNET-病例分析,病例六,病理：原始神经外胚层肿瘤,PNET-病例分析,病例七,病史,患者，女，2岁,病理：三脑室原始神经外胚层肿瘤,PNET-病例分析,本例特点：2岁，女性患儿三脑室囊实性占位病变T1WI为低信号T2WI实性部分呈稍高信号囊性部分呈低信号增强囊壁显著强化,病例七,鉴别诊断：,病例七,PNET-病例分析,生殖细胞瘤需与位于第三脑室后部的PNET鉴别生殖细胞瘤信号及增强多不均匀常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区根据部位及其信号表现常易鉴别,鉴别诊断,高级别星形细胞瘤肿瘤多位于白质边界清楚，信号均匀的长T1、长T2信号多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET较难鉴别,转移瘤易发生在灰白质交界区常多发病灶较大时易发生囊变和出血肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值,鉴别诊断,淋巴瘤易发生于中线部位呈单发或多发局灶性团块影呈长T1、等或稍长T2信号，囊变少见明显强化PNET肿块位置表浅，邻近脑膜肿块周围脑膜无明显增厚增强,鉴别诊断,生殖细胞瘤需与位于第三脑室后部的PNET鉴别生殖细胞瘤信号及增强多不均匀常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区根据部位及其信号表现常易鉴别,鉴别诊断,脑膜瘤和脑膜血管外皮细胞瘤PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀呈稍长T1、T2信号，多需与脑膜瘤鉴别部分PNET肿块内可发生坏死多需与脑膜血管外皮瘤鉴别PNET肿块位于