2015年-继发性高血压

常见继发性高血压的诊疗思路,心内科李红建,概述,继发性高血压(secondaryhypertension)又称症状性高血压或明确原因的高血压继发性高血压在高血压人群中占5%-10%，但随着对高血压发病机制研究的深入以及诊断技术的不断提高，这比例正逐渐上升继发性高血压在难治性高血压中所占比例较大，若能及时发现并治愈或纠正原发病，血压可能亦随之恢复正常。,概述,往往血压极度升高、突然恶化、对药物治疗反应差常合并有高肾素、高醛固酮、高儿茶酚胺、高胰岛素、或电解质紊乱等往往多个危险因素集中，靶器官损害重临床表现隐匿而缺乏特征性病因涉及多学科、多系统,属边缘化的领域，易于漏诊和误诊。,继发性高血压的病因,发病年龄小于30岁；或大于50岁新发的高血压患者高血压程度严重（达3级以上）；降压效果差，不易控制血压升高伴肢体无力或麻痹（可周期性发作），或伴自发性低血钾夜尿增多，血尿、泡沫尿或有肾脏疾病史或两肾不等大阵发性高血压，发作时伴头痛、心悸、皮肤苍白及多汗等下肢血压明显低于上肢，双侧上肢血压相差20mmHg以上、股动脉等搏动减弱或不能触及夜间打鼾、呼吸暂停者,继发性高血压的临床特征,继发性高血压相关病史,家族史发病的时间、睡眠的状况血压的水平高血压的类型（持续/阵发）发生高血压的时间夜尿增多/周期性麻痹,多汗、心悸、面色苍白史尿急、尿痛及血尿史贫血及浮肿史药物治疗反应甘草制剂、类固醇激素及避孕药等服用史发育、月经、生育史、性功能、外伤史。,继发性高血压相关体格检查,立卧位血压四肢脉搏、血压体形、面容、面色口唇、舌、甲床、皮肤、毛发、毛细血管、及末梢温度,血管杂音心率及心脏杂音腱反射第二性征眼底检查颜面/下肢浮肿,高血压的一般检查,血常规、尿常规、血浆离子、肝功、肾功、血脂、血糖、HCY、尿微量蛋白检测心电图、胸片、动态血压、眼底检查超声：颈动脉、双肾、心脏等脉搏波传导速度、踝臂指数,常用特殊检查,血儿茶酚胺测定尿儿茶酚胺醛固酮和肾素活性测定肾上腺静脉血醛固酮水平、皮质醇测定肾静脉血肾素活性皮质醇节律睡眠呼吸检测,CTMRIPACT静脉肾盂造影血管造影肾动脉造影肾脏活检间碘苄胍放射显像,临床试验,标化ARR冰水试验组织胺激发试验胰高血糖素激发试验可乐定抑制试验酚妥拉明抑制试验地塞米松抑制试验,高钠试验盐水负荷试验低钠试验体位速尿激发试验赛庚啶抑制试验安体舒通试验卡托普利试验,继发性高血压的诊疗步骤,初步排查,精确诊断,专科检查,病史体格检查一般实验室检查,临床试验专科实验室检查,确定治疗方案,可疑患者,几种常见继发性高血压,肾实质性肾血管性高血压原发性醛固酮增多症库欣综合征嗜铬细胞瘤睡眠呼吸暂停综合征,肾性高血压的诊断与鉴别,肾血管性高血压,各种病因导致单侧或双侧肾动脉主干和分支狭窄引起血流动力学严重障碍病因：动脉粥样硬化、大动脉炎、纤维肌性发育不良,肾血管性高血压的临床特征,肾血管性高血压的诊断流程,肾上腺的解剖与生理功能,分泌醛固酮,分泌糖皮质激素,分泌性激素,分泌儿茶酚胺类（肾上腺素、去甲肾上腺素）,原发性醛固酮增多症,由于肾上腺皮质自主性醛固酮分泌增多导致的以高血压、低肾素、高醛固酮、伴或不伴低血钾为特征的临床综合征，属于不依赖肾素-血管紧张素系统的盐皮质激素过多症。病因醛固酮瘤特发性醛固酮增多症家族性醛固酮增多症（包括I型、II型和III型）原发性肾上腺增生醛固酮癌,原发性醛固酮增多症的筛查人群,高血压病人，符合以下任一条件：2级或以上高血压难治性高血压，服用3种或以上降压药物仍未能控制血压在目标水平自发性或利尿药诱发的低血钾肾上腺偶发瘤家族史：早发高血压或脑血管意外（40岁）；一级亲属患有原醛症睡眠呼吸暂停者,原发性醛固酮增多症的诊疗流程,嗜铬细胞瘤,起源于肾上腺髓质、交感神经节及其他部位的嗜铬组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱10%规则：10%在肾上腺外10%呈恶性10%为家族性10%出现于儿童10%瘤体在双侧10%为多发性,嗜铬细胞瘤的临床特点,阵发性血压显著升高，或持续性血压升高阵发性加重高血压与低血压交替发生伴明显交感神经兴奋症状：头痛、心悸、大汗三联症体型多消瘦CT显示肾上腺占位病变，多位于右侧，直径35cm以上,6H表现：Hypertension(高血压)Headache(头痛)Heartconsciousness(心悸)Hypermetabolism(高代谢状态)Hyperglycemia(高血糖)Hyperhidrosis(多汗),嗜铬细胞瘤重点筛查人群,年轻的高血压高血压患者合并非典型心肌梗死，脑血管事件，心律失常，肾衰无法解释的体重下降直立性低血压无法解释的休克嗜铬细胞瘤或甲状腺髓样癌家族史高血糖心肌病变,血压显著不稳定嗜铬细胞瘤家族史在以下情况下休克或血压升高麻醉或外科手术诱导期分娩有创检查过程抗高血压药物肾上腺肿物的放射性证据,Cushing综合征病因分类,ACTH依赖性Cushing综合征,不依赖ACTHCushing综合征,Cushing病：垂体ACTH分泌亢进引起,异位ACTH分泌综合征,肾上腺皮质腺瘤,肾上腺皮质癌,不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生,Cushing综合征,不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，又称原发性色素性结节性肾上腺病,Cushing综合征的临床特点,血压中重度升高满月脸、向心性肥胖、多血质、水牛肩、皮肤菲薄、紫纹、痤疮、瘀斑、毛发增多、色素沉着CT示肾上腺占位病变，直径23cm，增生或垂体肿瘤,Cushing综合征,满月脸、水牛背、多血质、高血压、感染、糖代谢异常、骨质疏松-,血、尿皮质醇，尿17-羟、尿17-酮，昼夜节律小地米（午夜1mg）,血ACTH、大地米、垂体MR、肾上腺CT,正常人皮质醇分泌的昼夜节律：早晨410am最高，逐渐下降，下午4pm左右有一小峰，下降至午夜最低午夜时垂体和下丘脑对皮质激素的反馈抑制敏感性最高皮质醇增多症的病人由于长期高皮质醇血症，下丘脑及垂体对血中皮质醇的反应阈值提高,皮质醇分泌的节律特点,午夜1mg地塞米松抑制试验,方法：day1:8am血皮质醇(基础对照)day2:0am抽血测皮质醇后口服地塞米松1mgday2:8am测血皮质醇，与前一日8am作对比；分析：正常人:血皮质醇早晨比晚上高,可被抑制50%皮质醇增多症:皮质醇昼夜节律消失，不被抑制肥胖:血皮质醇可偏高，但昼夜节律存在，且大都可被抑制,注：高度怀疑做小地米，倾向排除做午夜1mg,大小剂量地塞米松抑制试验,方法：第1，2日连续留尿测24h尿游离皮质醇（UFC）作为基础对照，第3日晨抽血测皮质醇（基础），并口服地塞米松2mg/d(0.75mg,q8h)连续2日，同时留24h尿测游离皮质醇（小剂量抑制后），第5日晨抽血测血皮质醇（小剂量抑制后）；再连服2日地塞米松8mg/d(2mg,q6h)，及留2日尿测24h尿游离皮质醇（大剂量抑制后），第7日晨抽血测皮质醇（大剂量抑制后）。,1234567,血皮质醇（基础）,血皮质醇（小剂量抑制后）,血皮质醇（大剂量抑制后）,24小时尿UFC2天DXM2mg/d2天DXM8mg/d2天24小时尿UFC2天24小时尿UFC2天基础小剂量抑制后大剂量抑制后,大小剂量地塞米松抑制试验结果分析,口服地塞米松后血、尿皮质醇低于基础对照值50以下称为可被抑制小剂量地塞米松抑制试验：判断是否皮质醇增多症大剂量地塞米松抑制试验不被抑制：肾上腺皮质腺瘤、皮质癌、异位ACTH综合征可被抑制：Cushing病,不同病因Cushing综合征鉴别,睡眠呼吸暂停综合征,定义：睡眠呼吸暂停综合征是指每晚7小时睡眠中，呼吸暂停反复发作30次以上或睡眠呼吸暂停低通气指数（apneahypopneaindex，AHI）5次小时以上呼吸暂停：指口和鼻气流均停止至少10秒以上低通气：呼吸气流降低至正常气流强度50%以下，并伴有4%氧饱和度(SaO2)的下降睡眠呼吸暂停低通气指数：指每小时睡眠时间内呼吸暂停加上低通气的次数,呼吸暂停低通气指数(AHI)（呼吸暂停次数低通气次数)/总睡眠时间1、AHI50重度夜间最低SaO2(%)1.8