再生障碍性贫血最新版本ppt课件

.,再生障碍性贫血（Aplasticanemia,AA）,天津市第一中心医院血液科邓琦,.,讲授主要内容,AA的定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗,.,获得性骨髓造血功能衰竭症特征：骨髓造血功能低下、全血细胞减少；贫血、出血、感染；免疫抑制剂治疗有效。分类重型再障（SAA）非重型再障（NSAA）,再生障碍性贫血的定义,急性型再障（AAA）,慢性型再障(CAA),急性型再障（AAA）重再I型,慢性型再障(CAA)进展为急性者重再II型,.,病因,发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19(humanparvovirusB19)化学因素：氯霉素、苯、抗肿瘤化疗放射线的长期接触免疫异常,.,发病机制,1.造血干/祖细胞缺陷包括质和量的异常CD34细胞；CFUS，CFUGM集落形成能力2.造血微环境损伤骨髓基质细胞培养生长差；血窦破坏3.T细胞介导的骨髓免疫损伤Th1细胞、CD8T抑制细胞CD25T细胞、TCRT细胞IL2、IFN、TNF,.,临床表现,快速进展进行性加重的贫血感染、发热广泛出血，颅内等内脏出血危险,重型再障,非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻,.,实验室检查,SAA呈重度全血细胞WBC2109L；中性粒细胞0.5109/L淋巴细胞比例明显增高PLT20109L网织红细胞绝对值15109L；百分比多小于0.005NSAA:达不到SAA的程度,一、血象,.,NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板,SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少,.,骨髓涂片：检测SAA多部位增生重度减低；粒红系减少、巨核细胞缺乏；淋巴细胞、非造血细胞比例；骨髓小粒空虚骨髓活检：造血组织均匀减少造血组织25，脂肪细胞75（正常11）,二、骨髓象,.,SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低,NSAA骨髓象：有核细胞增生减低,骨髓涂片,.,SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞,NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样,骨髓涂片,.,正常骨髓组织,再障骨髓组织（脂肪组织填充）,骨髓活检,.,三、发病机制检查,CD4CD8T细胞,Th1:Th2T细胞；血清IL2、IFN、TNF骨髓细胞染色体核型正常(若核型异常，考虑诊断MDS，或AA发生转化为克隆性疾病)骨髓铁染色示贮铁；NAP染色强阳性；溶血检查均阴性,.,诊断标准,全血细胞减少：网红0.01%，淋巴细胞比例增高一般无肝、脾、淋巴结肿大骨髓穿刺检查可见多部位增生减低或重度减低；造血细胞减少（包括粒红系减少和巨核细胞缺乏），非造血细胞增多，骨髓小粒空虚；骨髓活检造血组织减少除外引起全血细胞减少的疾病,.,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）Fanconi贫血自身抗体介导的全血细胞减少白细胞不增高性白血病急性造血功能停滞,鉴别诊断,与全血细胞减少的其他疾病相鉴别,.,治疗,.,1支持治疗,加强保护措施预防感染防止出血:输注血小板、止血药物纠正贫血:成份输血保肝治疗,.,ALGATG:马ALG1015mg/kg5天兔ATG35mg/kg5天环孢素A：35mg/(kgd)注意肝、肾损害其他：环磷酰胺、甲泼尼龙（不肯定）,2.免疫抑制治疗,.,雄激素治疗康力龙2mgtid安雄40mgtid达那唑200mgtid造血生长因子GMCSF、GCSF、EPO、TPO,3.促造血治疗,.,4.造血干细胞移植,40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者,可考虑异基因造血干细胞移植,.,重型再障的总体治疗策略,重型再障,年轻患者,老年患者,相合同胞供体,有,相合同