溶血性贫血的诊断及鉴别诊断

.,Hymolyticanemia,.,溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的贫血。溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大68倍，红细胞寿命可从120天降至1520天仍无贫血，当溶血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血,溶血性贫血的定义,.,（一）红细胞内在缺陷1.遗传性：（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病肽链合成量的异常：海洋性贫血肽链质的异常：异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）,病因,.,（二）红细胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血症；血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒,.,溶血性贫血的诊断,溶血性贫血的诊断应按步骤进行：首先确定是否为溶血性贫血并确定溶血的部位再确定溶血的原因,.,1.确定是否为溶血性贫血：（1）红细胞寿命缩短：51r标记红细胞（2）红细胞破坏增多：RBC、Hb，且无出血血清间接胆红素增高尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性血清结合珠蛋白减少血浆游离血红蛋白升高尿血红蛋白升高乳酸脱氢酶升高外周血涂片：破碎和畸形红细胞升高,实验室检查,.,（3）红细胞代偿性增生：网织红细胞增多，绝对值升高外周血中出现幼红细胞，类白血病反应骨髓幼红细胞增生（红系造血增生）红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片红细胞肌酸升高,.,溶血发生的部位：,.,循环血液红细胞,正常红细胞代谢,.,2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（AIHA）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞减低：海洋性贫血,.,临床诊断:溶血病没有特异的临床表现，依溶血快慢、病因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不同。急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、发热、甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾功能衰竭。慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾肿大和黄疸，病程中可因某种诱因而使病情加剧。,.,（二）实验室检查：1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少2.骨髓象：红系增生3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+4.蔗糖溶血试验：+5.蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血试验：+6.含铁血黄素尿（Rous试验）：7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏8.染色体核型异常:+8,.,鉴别诊断,.,G-6PD缺乏地贫自免溶PNH病因：G-6PD酶缺乏珠蛋白缺如红细胞自身抗体红细胞膜缺陷不完全显性遗传不完全显性遗传获得性疾病获得性疾病红细胞对补体敏感年龄自幼成人多见20-40岁多见溶血部位：血管外溶血血管外溶血血管外溶血血管内溶血血管内溶血少数血管内溶血(慢性)临床表现：诱因(感染等)有有有有贫血有有有有血红蛋白尿有少少有(睡眠后)黄疸有有有少肝、脾肿大少数有半数半数,.,血象：单纯贫血单纯贫血可伴血小板减少50%血细胞减少小细胞低色素(Evans综合症)实验室检查：高铁血红蛋白还原率HbA2、HbFCoombs试验+蔗糖溶血试验+5%40%(-地贫),.,治疗：尚