第六节强直性脊柱炎.ppt

强直性脊柱炎,AnkylosingspondylitisAS,定义,强直性脊柱炎是一种中轴骨骼系统的慢性炎症性疾病，累及骶髂关节和脊柱，骶髂关节炎的存在是其特征。多见于青年人，男性与女性之比为5：1,病因及发病机制,AS病因不清1）遗传HLA-B27阳性者发病率可达1020%，AS有家族聚集倾向。2）细菌感染肺炎克雷伯杆菌3）免疫学异常60%AS患者免疫球蛋白增高，血清中有循环免疫复合物存在。,病因及发病机制,AS病因不清1）遗传HLA-B27阳性者发病率可达1020%，AS有家族聚集倾向。2）细菌感染肺炎克雷伯杆菌3）免疫学异常60%AS患者免疫球蛋白增高，血清中有循环免疫复合物存在。,病理,附着点炎或肌腱端病，炎症主要集中在肌腱、韧带和筋膜与骨的连接处。脊柱周围韧带慢性炎症使韧带硬化，骨赘形成并纵向延伸，在两个相邻的椎体间连接形成骨桥。椎间盘纤维环与骨连接处骨化使椎体变方，脊柱呈“竹节状”上述病变由下而上或由上而下发展，最终使脊柱强直，活动受限。,临床表现,起病缓慢隐匿男性多见发病年龄多见于1040岁,症状,早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等。也可为臀部腹股沟区酸痛不适，症状可以向下肢放散，类似坐骨神经痛。少数患者可已颈胸痛为首发表现。症状在静止休息时反而加重，活动后缓解。夜间影响睡眠，严重者可在睡眠中痛醒，修下床活动后方能缓解。,症状,大多数以下肢大关节炎症为首发症状（髋膝踝），常为非对称性、反复发作与缓解。较少表现为持续性和破坏性，与类风湿性不同。其他为附着点炎所致的胸肋连接、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节或足跟、足掌部位疼痛。,症状,典型表现腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减小。早期为附着点炎引起，对非甾体药物反应好。后期为脊柱强直所致，对治疗反映不大。,症状,随着病程的进展，整个脊柱可自下而上发生强直。先是腰椎前突消失，进而秤驼背畸形，颈椎活动受限，胸肋连接融合，胸廓变硬，呼吸靠膈肌运动。,症状,关节外表现1全身表现发热消瘦乏力食欲下降2眼部症状结膜炎虹膜炎色素膜炎葡萄膜炎（25%发生率，与疾病严重程度无关，见于任何时期，有自限性，少数可失明）3心脏表现见于晚期（主动脉瓣关闭不全、房室或束支传导障碍、心包炎、心肌炎）,症状,4肺部表现肺尖纤维化胸廓僵硬可导致吸气时不能充分扩张肺部，有膈肌代偿呼吸。5神经系统表现晚期可由脊柱强直和骨质疏松，引起锥体骨折，椎间盘脱出产生脊髓压迫症状。马尾综合症原因不明。骨折常见于颈椎，所引起的四肢瘫是AS最可怕的并发症，死亡率高。6淀粉样变见于肾脏和直肠7极少见IgA肾病,体征,常见为骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限，胸廓活动度减低，枕墙距0。1骶髂关节检查4字试验2腰椎活动度检查Schober试验方法：患者直立，在背部正中线骶髂水平作一标记为0，向下作5cm标记，向上作10cm标记，让患者弯腰（保持双腿直立），测量上下俩标记间距离，若增加少于4cm为阳性。,体征,3胸廓活动度检查患者直立，用刻度软尺测其第四肋间隙水平深呼、吸之胸围差，小于5cm为异常。4枕墙试验患者直立，足跟、臀、背贴墙，眼平视，测量枕骨结节与墙之间的水平距离，正常为0。,实验室,1血常规wbc正常或升高，15%有贫血2ESR和CRP75%升高3血清免疫球蛋白IgA轻中度增高4RF同普通人群5HLA-B2790%患者阳性,影像学检查,1常规X线平片可观察骶髂关节脊柱韧带钙化脊柱竹节样变锥体方形变等。2骶髂关节CT3骶髂关节MRI,诊断,临床标准1腰痛、晨僵3个月以上，活动改善，休息无改善2腰椎额状面和矢状面活动受限3胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人,诊断,放射学标准骶髂关节炎双侧级或单侧级级轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙正常级明显异常，有侵蚀、硬化，关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项（或以上）改变级严重病变，即完全性关节强直,骶髂关节炎分级,0级：正常1级：可疑变化2级：轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙正常3级：明显异常，中度或进展性骶髂关节炎，伴有侵蚀、硬化、关节间隙増宽或狭窄，部分强直任何一项或一项以上4级：严重异常，完全性强直,诊断,诊断肯定强直性脊柱炎：符合放射学标准和1项（及以上）临床标准者。可能强直性脊柱炎:符合三项临床标准，或符合放射学标准而不伴有任何临床标准者。,纽约诊断标准,1腰椎在前后侧屈方向活动受限2下腰背疼痛的病程至少3个月，疼痛随活动改善，但休息不缓解3胸廓扩张范围小于同年龄和性别的正常值放射学标准双侧骶髂关节炎24级，单侧骶髂关节炎34级,临床标准,1肯定AS符合放射学标准和一项以上临床标准2可能ASa符合三项临床标准b符合放射学标准而不具备任何临床依据（除外其它原因所致骶髂关节炎）,罗马诊断标准,腰痛和腰僵3个月以上，休息也不缓解胸部疼痛及僵硬感腰椎活动受限胸廓扩张活动受限虹膜炎历史、现象或后遗症双侧骶髂关节炎加上以上临床标准之一，即可诊断,鉴别诊断,1与血清阴性脊柱关节病鉴别Reiter综合症银屑病关节炎肠病性关节病青少年脊柱关节病与类风湿性关节炎鉴别骨性关节炎负重关节多见（膝腰）其他尚需注意与腰椎间盘突出、结核性脊柱炎和肿瘤鉴别。,鉴别诊断,鉴别诊断,治疗,目前任何治疗都不能控制AS的进展，但AS一般于40岁以后停止进展,！,治疗,尚无法根治，但大多数可以得到有效的处理。治疗目的减轻缓解症状，控制病情活动，保持关节功能防止畸形发生。1教育病人2体育疗法3物理疗法,治疗,4药物治疗1）非甾体抗炎药主要用于减轻疼痛和晨僵，对此类药物反应好是本病的特点。但已证明阿司匹林对本病无效。2）肾上腺糖皮质激素不作为常规药3）柳氮磺