儿科学第七版配套教材ppt课件

VitD缺乏性佝偻病,VitaminDDeficiencyRickets,定义：维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱的全身慢性营养性疾病。以正在生长的长骨干骺端和骨组织矿化不全，造成骨骼的钙化障碍为其特征。多见于婴幼儿，临床表现为多汗、夜惊、烦燥不安、肌肉松弛及骨骼改变。是我国小儿四大疾病之一。,日光皮肤合成,出生,一、【VitD来源及转化】,天然食物,2周,含量少,主要来源,VitaminDMetabolism干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,3.恢复期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。,血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需12月降至正常水平。,逐渐恢复正常,恢复正常,4、后遗症期,多见于2岁以后的儿童，可残留骨骼畸形,X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。,血生化：完全恢复正常,膝外翻畸形,六、诊断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。血钙正常或降低；血磷4mg/dl;碱性磷酸酶500IU/dl（200IU/dl）.,“金标准”：血生化与骨骼X线检查1.25-（OH）D3:正常值：25-125nmol/L(11-60ng/ml);20nmol/L无症状或体征也可诊断。2.骨骼X症像：,1）迟骨远端干骺端边角突出；2）杯口变形；3）先期钙化带下骨小粱结构模糊；4）轻微而肯定的毛刷征；5）骨皮质疏松、表面模糊。5个特征中边角突出是佝偻病的唯一定性指症。X线检查是诊断佝偻病的重要手段，但不是唯一依据，其特异性较差。,鉴别诊断,1.粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。,与佝偻病类似的表现和体征,2软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,3.颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良,4.低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。5.远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进。6.维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷；型靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。,其他病因导致的佝偻病,一）一般治疗：二）VitD制剂：以口服治疗为主。三）钙补充：食物、Ca制剂。四）康复及外科治疗：,七、治疗：,目的在于活动期，防止骨骼畸形。,1.VitD制剂及应用,方法：以口服治疗为主。剂量：用量差异很大。2000-4000IU/d，1个月2007年【儿童维生素D缺乏性佝偻病防治建议】提出1个月，VitD1000IU/d1-12个月，VitD3000IU/d1岁，VitD3000IU/d疗程：3个月,3.钙及微量元素补充,1.母乳中的钙是婴儿钙营养的优质来源；2.配方奶钙含量为50-140mg/100kacl.母乳喂养儿及配方奶喂养儿一般无需补钙，除非有出现手足抽搐等低钙表现。3.营养不良及微量元素缺乏，可补充多种维生素及微量元素。,4.中医中药治疗,早期：脾虚气弱，多汗、夜惊、烦躁、头发稀疏、枕秃。归脾汤：激期：肾精亏损:补肾地黄丸。中成药：龙牧状骨冲剂，5克，3次/d，2个月,八预防,1.围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素D（800IU/d)。,2.婴幼儿期：日光浴（户外活动）与适量补充维生素D。,补充维生素D3.早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后2周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改预防量。4.足月儿:生后2周开始补充维生素D400IU/日，至2岁；夏季可暂停服用。钙剂：一般可不加服。,维生素D缺乏性手足搐搦,维生素D缺乏性手足搐搦症（TetanyofVitaminDDeficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。,发病机理,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）,正常总血Ca2.22.6mmol/L游离Ca21.25mmol/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙1.75mmol/L1.8mmol/L(7mg/dl7.5mg/dl)游离Ca21.0mmol/L(4mg/dl),隐匿型表现,总血Ca1.71.9mmol/L,陶瑟征Trousseausign（+）,腓反射Peronealsign（+）,面神经征Chvostekssign（+）,典型手足搐搦症状,惊厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痉挛laryngospasm,总血Ca1.9mmol/L游离Ca21mmol/L,临床表现：婴幼儿突发无热惊厥，并且反复发作，发作后神智清醒，没有神经系统体征，结合佝偻病病史和体征总血Ca1.9mmol/L,诊断,鉴别诊断,其他原因低血钙低血镁低血糖颅内出血婴儿痉挛症等,2.Ca剂:10%葡萄糖酸钙1-2ml/kg+10%葡萄糖液缓慢静脉缓推。轻