肾病的诊断思路

1,常见肾脏疾病综合征的诊断思路,赵明辉北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏病研究所,2,肾小球疾病分类（2007）,临床表现归纳为不同的临床综合征作为进一步完成诊断的基础,3,急性肾炎综合征,急性起病，以血尿为主要表现蛋白尿，定量多数3.5g/d不同程度的水肿可有尿量减少可有高血压可有一过性氮质血症B超见肾脏体积正常或增大,肾小球急性弥漫性炎症、渗出、内皮肿胀,肾小球GFR水钠潴留,4,急性肾炎综合征的病因,急性感染后肾炎急性链球菌感染后肾炎IgA肾病新月体性肾炎?ANCA相关小血管炎抗GBM肾炎系统性疾病肾损害?狼疮肾炎ANCA相关小血管炎HSP,5,急性肾炎综合征,病史血、尿常规肝肾功能补体水平抗链O肾脏超声、胸片,初步检查,补体正常,肾功能急剧减退,一过性,持续性,肾活检,肾活检,膜增殖性肾炎狼疮性肾炎心内膜炎,急性感染后肾炎,IgA肾病，HSP,RPGN？及时肾活检,低补体血症,休息必要时应用抗生素,根据是否新月体肾炎，自身抗体谱决定治疗方案,支持对症、限制水盐ACEI/ARB，激素,6,肾病综合征,大量蛋白尿（3.5g/d）低白蛋白血症（血浆白蛋白30g/L）水肿高脂血症,肾小球足细胞损伤毛细血管渗透性变化,低蛋白血症,未知的致病因子,7,肾病综合征常见病因,8,原发性肾病综合征(诊断思路),儿童及青少年,中、老年,单纯性肾病综合征,肾病综合征伴肾炎综合征,(P)规范化治疗,有效812周后按规范撤药,激素无效抵抗,激素依赖,稳定,除外可逆因素,肾活检,定期复查UP,BP,RF,肾活检、临床-病理确诊,MCD轻系摸,MNFSGS,MPGN,激素和免疫抑制剂,寻找继发因素,9,肾病综合征,病史、体格检查、实验室检查,镜下血尿（-）BP-NGFR-NC3、C4-NANA(-),肉眼血尿（+）BPorNGFRorNC3、C4ANA(-),镜下血尿（+）BPorNGFRorNC3、C4ANA(+),MCDFSGS,激素+细胞毒或免疫抑制剂,MN,Anti-DsDNA(+),SLE,肾活检,激素,激素+细胞毒或免疫抑制剂,激素+细胞毒或免疫抑制剂,MPGN,感染后AGN,对症支持,10,肾病综合征,病史、体格检查、实验室检查,镜下血尿（+）BPorNGFRorNC3、C4:N,镜下血尿（+）BPorNGFRorNC3、C4Nor,IgANMNFSGSHSP.RPGN,肾活检,激素+免疫抑制剂,HBsAb（+）,HBVGN,HCVAb（+）,HCVGN,ANCA(+),HIV(+),WG，MPA,激素+免疫抑制剂,11,急进性肾炎综合征,急性肾炎综合征肾功能快速进展少尿/无尿B超：肾脏不小,12,急进性肾炎综合征病因,抗GBM肾炎：10%-20%ANCA相关性血管炎：40%-60%免疫复合物型肾炎：30%-40%IgA肾病过敏紫癜性肾炎狼疮性肾炎感染后肾炎特发性,各种原因所致的新月体性肾炎：,13,RPGN,肾活检(新月体性肾炎),IgG沿GBM线样染色,无或极少染色,沿毛细血管襻和/或系膜颗粒样染色,肺出血（+）,GPsyndrome,肺出血（-）,寡免疫沉积型GN,免疫荧光,Anti-GBM抗体,Anti-GBM病,激素、免疫抑制剂,ANCA,ANCA(+),ANCA(-),坏死性肾炎WG、MPA,激素、免疫抑制剂血浆置换,血浆置换,14,RPGN,肾活检免疫荧光：沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色,免疫复合物沉积介导的GN,ANA（+）C3、C4,ANA（-）C3C4或N,A组-链球菌、ANA、C3、C4-ANCA、抗GBM抗体,喉、皮肤培养（+）ASO,APSGN,支持治疗？免疫抑制疗法,SLE,MPGN,ANA(-)C3、C4-N,IgAN、HSP、特发性,激素、免疫抑制剂,15,慢性肾炎综合征,缓慢起病，病程迁延-ESRD尿蛋白定量多大于1.0g/d可有血尿可有高血压可有肾功能减退,IgA肾病（最常见）部分膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化,16,慢性肾炎综合征,病史、体格检查、实验室检查,尿液分析、包括家庭成员，C3、C4，ANA,ANCA病毒感染,血尿/蛋白尿（家庭成员）,ANA（+）C3、C4,ANA（-），C3、C4NHBV、HCV（-）,ANA(-）C3、C4,Alportsyndrome薄基底膜病Nail-patella综合征,听力、视力、骨片,肾活检,dsDNAAb（+）,SLE,肾活检,IgAN、HSP、MN,肾活检,MPGN,肾活检(型）,ACRI/ARB激素、免疫抑制剂,AASV,17,慢性肾炎综合征,ANA(-)ANCA(-)C3、C4Nor,HBsAg(+),HCVAb(+),HIV(+),肾活检,抗病毒治疗,18,孤立性蛋白尿,持续性蛋白尿，定量1.0g/d无血尿可伴有高血压,见于多种类型的肾小球疾病，排除继发于高血压、糖尿病、肥胖、小管间质性疾病、,功能性及体位性蛋白尿,19,蛋白尿,一过性,持续性,剧烈运动发热过度寒冷高温作业精神紧张等无需治疗,小管性,小球性,排除假性蛋白尿,小管疾病,溢出性蛋白尿,孤立性蛋白尿,非孤立性蛋白尿,肾炎综合征,肾病综合征,ACEIs/ARBs，免疫抑制？,20,血尿,尿中RBC增多，称为血尿镜下血尿：离心沉淀尿RBC3个/HPF未离心尿RBC5个/uL肉眼血尿：每天只要有5ml血排入2L尿液,21,孤立性血尿,持续性镜下血尿：RBC形态正常形态：泌尿外科结石、肿瘤、结核，药物导致？异常形态为主：肾小球肾炎,肾小球系膜或GBM病变,镜下血尿,IgA肾病非IgA系膜增生性肾炎遗传性肾炎薄基底膜肾病,临床观察，无须特殊治疗除外AASV？,22,急性药物过