小儿泌尿系统疾病

泌尿系统疾病,中国医科大学第一临床学院儿科罗钢,肾小球疾病分类临床分型,原发性肾小球肾炎肾病综合征孤立性血尿或蛋白尿家族性肾炎继发性继发于全身性疾病紫癜性肾炎、狼疮性肾炎,急性肾炎急进性肾炎迁延性肾炎慢性肾炎,单纯性肾炎性,遗传性肾炎（Alport综合症）家族性复发性血尿,第一节急性肾小球肾炎AcuteGlomerulonephritis(AGN),概述,急性肾小球肾炎（Acuteglomerulonephritis）简称急性肾炎，是儿科常见的感染后免疫反应性肾小球疾病。主要临床表现为急性起病，水肿、血尿、蛋白尿和高血压尤其是溶血性链球菌感染之后，被称为：急性链球菌感染后肾炎acutepost-streptococcalglomerulonephritisAPSGN,一、病因,细菌：最常见的是A组-溶血性链球菌的某些致肾炎病株其他的葡萄球菌、肺炎链球菌等也可致病病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒和埃柯病毒等其他：真菌、钩端螺旋体、立克次体等,二、病理毛细血管内增生性肾小球肾炎,光镜：肾小球体积增大，内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多，可见中性粒细胞浸润，毛细血管变窄。免疫荧光：沿毛细血管袢和系膜区见到颗粒状C3和IgG沉积电镜：在基底膜上皮侧可见“驼峰样”沉积，为本病特征性改变,三、发病机制,细菌感染通过抗原-抗体免疫反应引起急性肾炎病毒和其他病原体则以直接侵袭肾组织而致肾炎,致肾炎链球菌感染,免疫复合物形成,肾小球局部炎症反应,肾小球滤过膜受损,血尿、蛋白尿,肾小球毛细血管管腔狭窄，甚至闭塞,肾小球血流量,肾实质缺血,肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,肾小管重吸收钠,肾小球滤过率,水、钠排出,少尿,肾功衰竭,血容量,高血压,水肿,循环充血,高血压脑病,四、临床表现,前驱感染在秋、冬季的呼吸道感染是APSGN主要的前驱病。夏秋季则为皮肤感染，偶见猩红热前驱期：呼吸道感染12周皮肤感染23周,典型表现,1、水肿眼睑水肿下行性非凹陷性,特点,典型表现,2、血尿30%50%为肉眼血尿,典型表现,3、高血压30%70%可有高血压高血压标准：学龄前儿童：120/80mmHg学龄儿童：130/90mmHg,典型病例中其他表现,蛋白尿：一般2+少尿：婴幼儿200ml/m2学龄前300ml/m2学龄儿400ml/m2无尿：3个/HP蛋白尿+管型尿链球菌感染的证据：ASOC3补体下降血常规、血沉、肾功能（Bun、Cr）,假如来了个这样的患儿,高举，男，9岁主诉：眼睑水肿、尿色红3天现病史：3天前发现晨起眼睑水肿，尿色发红，时觉下腹不适和乏力，偶有头痛，曾去当地医院验尿有明显血尿，未予治疗，为明确诊治来我院，病来精神尚可，睡眠好，进食差，尿量不多约350ml左右。既往史：半月前患过“感冒”已愈查体：BP160/110mmHg，眼睑水肿辅助检查：尿系列：RBC满视野，畸形90%，蛋白（+）；ESR56mmH2O；ASO800iu/ml(400iu/ml)；C30.5g/L（0.882.01g/L）,六、诊断,凡急性起病，尿检查有红细胞、蛋白和管型，有或无高血压均可诊断为急性肾炎+急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）,链球菌感染的证据ASO和C3,七、鉴别诊断,其他原发性肾炎：IgA肾病继发性肾炎：过敏性紫癜肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎慢性肾炎急性发作原发性肾病综合征,八、治疗,一般处理：卧床休息12周水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常可下床尿常规好转，少量蛋白和红细胞或血沉正常时可复学尿常规正常3个月后可恢复体力活动,四步曲,抗生素：青霉素（Penicillin）或红霉素（Erythromycin）治疗710天对症治疗：水肿：速尿（呋塞米）高血压：硝苯地平（心痛定）,严重病例的治疗：1.高血压脑病：止惊：降压：硝普钠脱水：2.严重循环充血：限制钠水的摄入强利尿剂促进水的排出透析3.急性肾衰竭：利尿、限水控制电解质紊乱透析,九、预后,95%APSGN患儿预后良好，可完全康复，仅有少数发展为慢性肾炎和慢性肾衰竭本病痊愈后不会复发，偶有患第二次肾炎者,十、预防,抗生素的广泛应用，使APSGN的发病率显著下降,急性肾炎前驱感染最常见的病原体是：,a.肺炎双球菌b.溶血性链球菌c.草绿色链球菌d.葡萄球菌,急性肾炎早期出现惊厥可能是由于：,a.高热惊厥b.低钙惊厥c.低钠血症d.高血压脑病,急性肾炎小儿恢复