发热嗜酸细胞高.贺湘玲

发热、嗜酸性粒细胞增高病例讨论,贺湘玲,Title,男3岁，长程发热，伴肝脾、全身淋巴结轻度肿大白细胞、嗜酸性粒细胞重度增高双肺弥漫性病变血培养及骨髓培养均培养出新型隐球酵母菌,病例特点,排除引起嗜酸性粒细胞增高的其他原因抗隐球菌治疗有效,病例特点,确诊病例！,关于嗜酸性粒细胞增多症的诊断嗜酸性粒细胞增多症与隐球菌感染关于儿童肺部新生隐球菌感染的诊断儿童隐球菌感染抗真菌治疗指南,问题讨论,嗜酸性粒细胞增多症,正常人嗜酸性粒细胞0.05-0.45109/L9（0-4%）嗜酸性粒细胞增多症(Eosinophilia)是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于0.45109/L（大于4%）。嗜酸性粒细胞增多症根据嗜酸粒细胞增多的程度分为轻度：嗜酸粒细胞(0.451.5)109/L（4-15%）中度：嗜酸粒细胞(1.55)109/L（15-50%）重度：嗜酸粒细胞5109/L（50%）,本例患儿E27109/L、E%62.1%,嗜酸性粒细胞增多症分类,继发性嗜酸性粒细胞增多克隆性嗜酸性粒细胞增多特发性嗜酸性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多症,感染非感染,寄生虫：原虫(疟原虫、弓形虫、肺囊虫)蠕虫(蛲虫蛔虫、钩虫、旋毛虫丝虫、肝毛细线虫)吸虫(血吸虫、肺吸虫、中华分支睾吸虫)绦虫以及疥虫和穿皮潜蚤的感染细菌：结核(特别是淋巴结干酪样结核)、链球菌真菌：隐球菌、念珠菌病毒：EB、HIV其他：猫抓病,继发性嗜酸性粒细胞增多,感染性,过敏性疾病哮喘、鼻炎、皮肤病肿瘤淋巴瘤、实体瘤结缔组织疾病类风湿SLEWegener肉芽肿内分泌疾病Adison病垂体功能不全,非感染性,免疫缺陷病药物放射线照射,继发性嗜酸性粒细胞增多,克隆性：嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高慢性嗜酸细胞白血病(CEL)骨髓增殖性肿瘤(MPN)骨髓增生异常综合征(MDS)等,与嗜酸性粒细胞增多相关的基因检测结果：BCR-ABL、PDGFRA、PDGFRB、FGFR1检测位点未见异常。,克隆性嗜酸性粒细胞增多,2008WHO血液肿瘤分型,CEL-NOS（非特指的慢性嗜酸性粒细胞白血病）伴有嗜酸性粒细胞增多和PDGFR，PDGFR和FGFRl异常的髓系或淋系肿瘤,克隆性,特发性：不能找出其确定的病因时（IHES）克隆性与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据,特发性嗜酸性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多症,重度：寄生虫，特发性嗜酸性细胞增多症，肿瘤中度升高：变态反应性疾病，免疫性疾病风湿性疾病，寄生虫，真菌，个别的慢性分枝杆菌轻度升高：变态反应性疾病，猩红热,嗜酸性粒细胞增多的诊断思路,粘上嗜酸性粒细胞增高的诊断思路,WorldHealthOrganization-definedeosinophilicdisorders:2014updateondiagnosis,riskstratification,andmanagement,1985年-2010年中国数据库有关隐球菌感染的综述汇总结果,MeiringST,etal.AIDS.2012；YuchongC,etal.Mycopathologia.2012Jun;173(5-6):329-35.,免疫功能正常患者的隐球菌感染,嗜酸性粒细胞与隐球菌,隐球菌感染的诊断,培养墨汁染色荚膜多糖抗原检测,宿主因素临床证据微生物学证据组织病理学证据,是隐球菌的厚荚膜内含特异抗原性的多糖，主要用乳胶凝集进行检测。其敏感性和特异性均高于墨汁染色和真菌培养有时会受到血液或体液中某些因素如类风湿因子等的影响脑膜炎患者脑脊液的阳性率超过90%,血清阳性率为75%左右,新型隐球菌荚膜多糖抗原检测,隐球菌在影像学上则可表现为:散在分布的粟粒影，不均匀孤立性肿块影，直径3cm，边界清晰;单发或多发结节影，以肺外围多见急性间质性肺炎单发或多发斑片状肺实变影,新型隐球菌感染肺部表现,免疫功能正常患者临床新型隐球菌感染肺部表现进展缓慢咳嗽不重、无明显中毒症状,胸部CT：双肺纹理增多模糊，可见散在小斑片状、磨玻璃状及结节灶高密度灶，部分边缘模糊，血管支气管束增粗、模糊；小叶间隔增厚；双侧胸腔未见明显积液，纵膈可见肿大淋巴结。诊断结论：双肺弥漫性病变性质待定,为什么能在体内逃避免疫追杀的机理隐球菌胞膜上的多糖成分可以诱导巨噬细胞凋亡在巨噬细胞内包膜膨胀：酸溶解、氧化反应、吞噬作用包膜酸性葡萄糖多聚糖直接抑制T细胞功能吞噬小体外排，逃避免疫和扩散,易侵犯中枢神经系统的原因脑脊液中缺乏抗体；脑脊液中缺乏补体激活系统；脑脊液中的多巴胺有利于隐球菌生长,吸入空气中的孢子为主要途径.中枢神经系统，一般源自肺部播散,儿童新型隐球菌感染常常累及CNS,儿童隐球菌感染抗真菌治疗指南,规范儿童嗜酸性粒细胞增多症的诊疗流程免疫功能正常患儿的隐球菌感染并不少见免疫功能正常儿童隐球菌感染EC