先天性食管闭锁治疗进展

先天性食管闭锁治疗的进展,先天性食管闭锁的发病率约为1：4500，由于其常常合并多器官的并发畸形及严重的并发症，影响着他的成活率。因此，他的成活率几乎代表着儿外科整体的治疗水平。60多年来随着外科技术、麻醉和新生儿加强治疗的进展，使低体重、严重的肺炎等的治疗效果改善，EA的成活率有了明显的提高。WatersonA组患儿的成活率已达或接近100%。,目前影响EA成活率的因素主要有：1、极低体重儿（1500g)；2、合并的多器官畸形，尤其是严重的心脏畸形；3、长段性EA的治疗；,影响食管闭锁的危险因素,Waterson（1962年）提出危险因素的分类标准：A组；出生体重超过25kg，情况良好；B-l组：出生体重1825kg，情况良好；B-2组：出生体重超过25kg，有中度肺炎或其他先天性畸形；C组：出生体重低于18kg;C组：有严重肺炎和严重先天性畸形。80年代统计：A组存活率99；B组约95；C组约为71。,影响食管闭锁的危险因素,目前认为早期诊断，正确有效的吸引，能有效地控制吸入性肺炎。A组患儿的成活率已达100%。低体重新生儿的成活率也有明显提高。当今直接影响本病成活的危险因素唯有极低体重和严重的先天性心脏畸形，在治疗中仍存在困难。,影响食管闭锁的危险因素,Spitz(1994)年提出新的危险因素分类标准：I组：出生体重1500g，无重要的心脏畸形；存活率：97%；组：出生体重1500g，或有重要的心脏畸形；存活率：59%；组：出生体重1500n，并有重要的心脏畸形。存活率：22%；目前存活率再次提高，达到组：98%；组：82%；组：已达50%。,多发畸形,VATER综合征；VACTERL综合征（椎骨、肛门、心脏、气管、食管、肢体和肾脏）；CHARGEL联合征：（眼、心脏、鼻、生长、生殖、耳）。其中至少包括三个异常在食管闭锁患儿中发生率约为5.5%10%。伴发畸形的发生率约在50%70%。,多发畸形,常见的各种心、血管畸形（PDA；房、室间隔缺损)；四联征，主动脉弓畸形等最多见。胃肠道畸形（如十二指肠闭锁、肛门直肠畸形等）。食管闭锁合并多发畸形时，增加了手术的复杂性，手术病死率也明显增高，但死亡原因中,占多数的因素，仍然是合并严重的先天性心脏畸形。,产前诊断,产前检查中胎儿B超筛查重要，Stringeer发现胎儿的胃泡很小或看不到胃泡时，其中17%在生后证实为食管闭锁。而当同时合并羊水过多时，则对食管闭锁的阳性预测值可达到56%。合并的畸形，多数在产前超声检查中可以发现。并提示产后及时的监护。,术前应注意的几个常见畸形,一、,一、近端气管食管瘘,Klaas2008年报导：食管闭锁合并近端段TEF的发生率明显高于文献组（5.69%：1.05%）。在无远端TEF者中，近端瘘的发生率超过50%。一般统计近端瘘总的发生率在2%13%左右。而孤立的EA中，在13%以上。提出：1、术前应当做气管镜检查；2、术中如发现近端食管与气管关系紧密时，应注意是否存在近端气管食管瘘。,术前应注意的几个常见畸形,二、主动脉弓和降主动脉畸形术前超声心动图确定主动脉弓和降主动脉的位置。若确定为右主动脉弓，手术应当行左侧开胸进路；若手术中发现为右主动脉弓，已经右侧开胸，可以试图手术。但是，如若困难因改为左侧手术。但仍要注意有双主动脉弓的可能。,治疗,有关先天性食管闭锁的一期食管端端吻合的手术前、后不再赘述。需要讨论的有：1、胃造瘘术2、长段EA近端食管造瘘的治疗3、长段食管闭锁（Longgapesophagealatresia.LGEA),胃造瘘的应用,1、一期胃造瘘术的应用：一般情况差、严重肺炎等不允许一期吻合者，可先行远端TEF结扎，同时行胃造瘘术，经过710天的NICU治疗一般状况好转，延迟吻合；对无TEF的长段EA,主张一期行胃造瘘术。因为胃造瘘术后，GER发生率高，目前在可吻合类型中，已很少在强调常规应用胃造瘘手术。,近端食管造瘘术,食管造瘘后，口腔内的唾液可以容易的从造瘘口排出；佯装喂养可使患儿及早出现吞咽功能。长期来在长段EA，不能一期吻合的严重病例中，起到很好的治疗作用。近年发现食管造瘘术后影响了近端食管的扩张和延长，使延期手术时不能再利用其自身的食管。目前，几乎所有LGEA都采用胃造瘘，延迟手术，无人再采取近端食管造瘘术。,近端食管造瘘术的指证,1、长段食管闭锁儿病情复杂或呼吸窘迫，肺炎不易控制时；2、长段食管闭锁试图行吻合手术失败者；3、等待进行食管重建者。,长段食管闭锁(LanggapEA),目前对LGEA尚无统一的分型标准1、无近端TEF者，应当认为既是LGEA;2、按两段间距分为：短段1cm；中间段：2.5cm；长段：3cm。3、按两段间距的椎体数：间距34个椎体者应当认为LGEA。Spitz认为：间距6个椎体者，为适合食管重建的指证。,LanggapEA,测量的方法有：1、术前X-片；2、术中直接测量；3、胃造瘘术时，以金属探条经贲门进入食管下段，同时X-线摄片，测量两段间距，以公分计算或以间隔的椎体数为标准。,LanggapEA,无气管食管瘘、（Gross型）应认为是长段型。但有发现近端食管闭锁中仍有近端TEF的可能。食管可以承受较高度的牵张；随着时间的延长，食管有逐渐延长趋势，使两端间距变短，使利用自身食管吻合成为可能；,食管延长术,基于，食管闭锁发育不良的近端食管有逐渐生长的趋势，近年出现了很多创新性的和有争议的多种食管延长技术。如Kimura胸膜外食管延长术等。使利用自身食管进行延期的食管端端吻合术的成功率大为提高。1997年Foker应用组织膨胀的经验，采取胸膜外缝线牵引方法，在812周内，可以使食管延长达到吻合的目的。因此，在长段食管闭锁确定任何事关手术之前，应当首先考虑到应用自身食管做延长的可能性。,食管重建术,Spitz氏推荐食管闭锁两端的间隙超过六个椎体者，应当放弃食管吻合，先做近端食管造瘘，34个月时进行食管重建手术。近年多采取的方法是，利用全胃经食管裂孔上提，与食管近端吻合术，并发症较少。应用带蒂结肠经食管裂空上提，代食管或行食管间置的方法仍在继续沿用。利用胃管、空肠并不适合于食管闭锁患儿。,术后并发症,术后吻合口瘘：小的吻合口瘘仍有自然愈合的机会，大的裂开多发生在术后13天；吻合口狭窄；复发性气管食管瘘；气管软化；食管功能失调；胃食管返流；食管闭锁手术后出现明显的胃-食管反流者，约占40%，在胃造瘘术后及在张力下进行吻合时，反流很常见。严重的胃食管返流应选用Nissen胃底折叠术等抗返流手术。