脊髓前动脉综合症Beck综合征

脊髓前动脉综合症（Beck综合征）,湖北省恩施市中心医院袁鹰,临床表现与诊断,1、起病大多急骤，呈卒中样，也有数小时或数日内逐渐起病者。2、首发症状多为病变水平急性疼痛、麻木，呈根性和弥漫性。3、以脊髓中胸段和下颈段多见，短时间出现病灶水平以下的瘫痪，并进行性加重，常为不完全性瘫痪，双侧均受累，偶有单侧性，早期可表现脊髓休克。4、病变以下分离性感觉障碍，痛、温觉缺失，深感觉正常，触觉轻度障碍。由于脊髓冠状动脉的侧枝循环，故感觉障碍轻且时间短。5、尿便障碍可早期出现，早期为尿潴留，后期为尿失禁。6、可有褥疮、出汗异常和冷热感等植物神经症状。7、椎管通畅，脑脊液蛋白多增高。8、诊断主要依靠典型的临床表现。,脊髓解剖,外部结构上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘，全长4245cm发出31对脊神经，颈8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相应分为31个节段,脊髓解剖,外部结构,脊髓解剖,颈髓节段较颈椎高1节椎骨，上、中段胸髓节段较相应胸椎高2节椎骨，下胸髓则高3节椎骨，腰髓相当于第1012胸椎水平，骶髓相当与第12胸椎和第1腰椎水平脊髓有两个膨大部分，颈膨大(C5至T2水平)和腰膨大(L1至S2水平),脊髓解剖,脊髓由三层结缔组织的被膜包裹：最外层为硬脊膜最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔,脊髓解剖,脊髓解剖,内部结构脊髓由白质和灰质组成(横切面)H形灰质中间的横杆为灰质联合，两旁分别为前角和后角，C8L2及S24尚有侧角白质分为前索、侧索和后索三部分。主要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组成,脊髓解剖,C8L2侧角内主要是交感神经细胞，发出的纤维支配内脏、腺体功能C8、T1侧角发出的交感纤维，支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另一部分支配同侧面部血管和汗腺S24侧角为脊髓的副交感中枢，发出的纤维支配膀胱、直肠和性腺,脊髓解剖,皮质脊髓束-传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动脊髓丘脑束-传递对侧躯体皮肤的痛、温觉和轻触觉至大脑皮层,脊髓解剖,薄束、楔束-分别传递同侧下上半身深感觉与识别性触觉脊髓小脑前后束-传递本体感觉至小脑，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调,脊髓解剖,脊髓解剖,脊髓的血液供应脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内段，供应脊髓横断面前2/3，系终末支易发生缺血脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合,脊髓解剖,脊髓的血液供应,脊髓病变定位思路,1.横-解剖回顾,2.纵-解剖回顾,定位应从横纵两方面考虑,脊髓病变定位思路,横-方面考虑(横断面定位),根据脊髓内部灰质核团的解剖和功能,脊髓侧索、前角受损则出现运动障碍(肌力下降、腱反射亢进或下降、有或无肌萎缩、病理反射阳性或阴性)、后索受损出现相应深感觉障碍,以及前、后根,前索,侧索,后索内的传入、传出纤维损害症状来确定.,定位应从横纵两方面考虑,脊髓病变定位思路,脊髓横断面定位,脊髓侧索,脊髓灰质前角及前根,脊髓病变定位思路,脊髓横断面定位,脊髓后索,脊髓中央灰质,脊髓病变定位思路,脊髓横断面定位,脊髓灰质前角，前根与侧索,脊髓后根及灰质后角,脊髓病变定位思路,脊髓横断面定位,脊髓半切综合征,脊髓横断性损害,脊髓病变定位思路,脊髓横断面定位,脊髓病变定位思路,脊髓横断面定位,脊髓病变定位思路,纵-方面考虑(脊髓节段定位),根据感觉障碍节段水平,以及运动、反射、植物神经节段的功能障碍来推断.,定位应从横纵两方面考虑,脊髓节段病变的定位,高颈段(C14)：损害平面以下各种感觉缺失四肢呈上运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍其他：C35损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部痛温觉丧失等,脊髓节段病变的定位,颈膨大(C5T2)：双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪病变平面以下各种感觉缺失括约肌障碍上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛C8T1侧角受损时产生同侧Horner征,脊髓节段病变的定位,胸髓(T312)：双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫)病变平面以下各种感觉缺失出汗异常，大小便障碍伴相应胸腹部根痛或束带感病变在T10时，可出现Beevor征,脊髓节段病变的定位,腰膨大(L1S2)：受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍损害平面在L24时膝反射消失；在S12时踝反射消失；S13受损出现阳痿,脊髓节段病变的定位,脊髓圆锥(S35和尾节)：无下肢瘫痪及锥体束征肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布髓内病变可有分离性感觉障碍肛门反射消失和性功能障碍圆锥病变可出现真性尿失禁,脊髓节段病变的定位,马尾：损害症状及体征可为单侧或不对称根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿下肢可有下运动神经元性瘫痪大小便功能障碍常不明显或出现较晚,脊髓损害的临床表现,脊髓损害主要表现：运动障碍感觉障碍括约肌功能障碍自主神经功能障碍,脊髓损害的临床表现,脊髓受损节段的判断：节段性症状：节段性肌萎缩、相应节段腱反射消失、根痛或根性分布的感觉障碍节段感觉障碍的平面：对病变节段定位也有极大的帮助,判定脊髓病灶上界依据,根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失、节段性肌无力或肌萎缩部位传导束性感觉缺失平面：皮肤感觉支配三根定律,判定脊髓病灶上界依据,反射的改变：C56,肱二头肌反射、桡骨膜反射C78,肱三头肌反射L24,膝腱反射S12,踝反射,判定脊髓病灶上界依据,自主神经征：反射性皮肤划纹症(reflectivedermatography)头颈部立毛反射(pilomotorreflex)阿斯匹林发汗试验(Aspirinswetingtest)中断处，均为脊髓病变上界,脊髓横贯性损害推算脊柱节段,分三步走：脊髓病变上界=皮节1病变上界脊柱节段=脊髓病变上界n病变中心层面脊柱节段=病变上界脊柱节段+1,回顾-脊髓血液循环解剖,脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内段，供应脊髓横断面前2/3，系终末支易发生缺血脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合,脊髓血液循环的特点,脊髓血供十分丰富，一般不易发生缺血。循环最不充足节段常位于相邻两条根动脉分布交界区。C34,T34和L12最易发生供血不足，称危险区。横切面看，脊髓有三个供血薄弱区，即中央管部，皮质脊髓侧索和脊髓前角。脊髓颈段和腰段血供较胸段为佳，故胸段发病较多见。脊髓前动脉发出沟（连合）动脉（中央动脉）时不一定是成对的。沟动脉系脊髓前动脉终末支，易发生缺血性病变导致脊髓前动脉综合征。,脊髓血管疾病,分三类：缺血性出血性血管畸形,脊髓缺血性疾病分类,脊髓短暂性缺血发作（间歇性跛行和下肢远端发作性无力为其典型特征）脊髓梗死（脊髓前动脉综合征；脊髓后动脉综合征；中央动脉综合征）,脊髓缺血性疾病的临床特点,1.起病急骤，呈卒中样，少数数小时或数日内缓慢起病逐渐进展。2.多发生于脊髓C34,T34,L12这三个危险区。3.易疲劳或易受外损的肌肉较易发生萎缩与瘫痪。4.有时运动障碍与感觉障碍水平并不一致，谓之镶嵌式症状。5.症状体征常与全身循环状态一致，全身循环良好时症状减轻，反之加重。6.椎管腔常通畅，脑脊液蛋白质常增多。,脊髓缺血性疾病的诊断依据,1.发病前多无感染，中毒病史，而常有血管病变或外伤史，或两者兼有；2.症状多样化，比较符合脊髓血管解剖的特点；3.病情常随着全身血液循环状态而波动；4.采用改善血循环功能的治疗有效。,脊髓梗死,流行病学罕见,50岁以上多见,脊髓梗死,动脉硬化胸腹部动脉瘤主动脉手术系统性低血压感染栓塞病变脊柱动静脉畸形,病因及发病机制,特发性,脊髓梗死的临床表现,突然发作的无力及感觉缺失迅速的进行性神经损伤，在数小时内达最大损害程度,脊髓梗死的影像学表现,一般特征最佳影像线索：脊髓轻度增粗，在T2W1上呈局部高信号MR所见脊髓正常或轻度增粗，晚期萎缩T1W1信号无明显异常灰质，灰质伴临近白质或整个脊髓的断面在T2W1上呈高信号局部出血可在T1W1上呈高信号，在T2W1上呈低信号亚急性期呈轻度局灶状及斑片状增强可以显示大血管异常，如动脉瘤或夹层瘤椎体梗塞时，可见椎体前部或临近终板的深部髓（松骨）质部分在T2W1上呈高信号,脊髓梗死的影像学表现,脊髓梗死的影像学表现,脊髓梗死的影像学表现,脊髓梗死的影像学表现,脊髓梗死的影像学表现,脊髓梗死的影像学表现,脊髓梗死的影像学表现,脊髓梗死的鉴别诊断,特发性横贯性脊髓炎病灶部位为中央性长度有34节段在横断面上病灶占2/3以上面积不伴颅内病灶疾病不会突然发作,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,多发性硬化病灶部位在脊髓边缘长度少于两个椎体少于脊髓横断面积的一半90伴有颅内病灶临床过程表现为复发及缓解交替发生,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓肿瘤脊髓均有膨胀或增粗弥漫性或结节状增强广泛瘤周水肿伴有囊性变临床起病缓慢,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的鉴别诊断,脊髓梗死的治疗,减轻脊髓水肿（根据水肿程度选择脱水剂）系统灌注法维持静脉注射皮质激素（无绝对禁忌症）抗凝（早期）,脊髓