脑干病变综合征

常见脑干病变综合征,河北医科大学第二医院东院区神经内科王东,脑干的解剖特点及血液供应,脑干由上至下分为：中脑、脑桥、延髓三部分。脑干内神经核团及传导束排列密集，较小的病变亦会引起较严重的症状、体征。脑干病变可出现典型的交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪，对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。脑干病变在背盖部易出现交叉性感觉障碍，在基底部病变易出现交叉性瘫痪。脑干网状结构内分布有重要的植物调节中枢，如心脏、循环、血压、呼吸中枢等，较大的病变易引起生命体征改变。脑干血液供应来自椎-基底动脉系统。,Brainstem,脑干网状结构,脑干的血液供应,脑干交叉性瘫痪解剖学基础,脑干的血液供应,延髓背外侧综合征（一）,Wallenberg综合征（延髓外侧部综合征）病因:椎动脉或其分支小脑后下动脉闭塞症状：a病灶侧面部痛温觉障碍（三叉神经脊束核）b病灶对侧偏身感觉障碍（脊髓丘脑束）c病灶侧小脑性共济失调（绳状体或小脑）d眩晕、呕吐和眼球震颤（前庭核）e同侧软腭及声带麻痹，声音嘶哑及吞咽困难，（疑核）f病灶侧Horner征（脑干网状结构中交感神经下行纤维）g个别患者出现同侧肢体深感觉障碍（薄束核、楔束核）,延髓背外侧综合征（二）,该综合症表现多样，诊断必须具备以下两点1.提示病变必须在延髓，构音障碍和吞咽苦难两者必具其一2.提示损害必须在延髓背外侧，痛温觉障碍、Horner征、共济失调三者必具其一。部分延髓背外侧综合征患者开始时临床状况良好或已有恢复，却突然意外死于呼吸或心搏骤停，可能与呼吸循环中枢受累有关，因此对延髓背外侧综合征患者进行心肺功能密切监测时必要的。,延髓背外侧综合征（三）,延髓背外侧综合征（四）,延髓背外侧综合征（五）,延髓背外侧综合征（六）,延髓内侧综合征（一）,Dejerinesyndrome，延髓内侧综合征，又称延髓旁正中综合征临床表现：舌下神经交叉瘫舌下神经损害：病灶侧舌下神经瘫痪锥体束损害：对侧肢体中枢性瘫痪内侧丘系损害：对侧肢体深感觉障碍责任血管：椎动脉远端动脉粥硬化、椎基底延长扩张、椎动脉夹层、或椎动脉栓塞。,延髓内侧综合征（二）,延髓内侧综合征（三）,延髓内侧综合征（四）,闭锁综合征（一）,闭锁综合征：（Locked-in综合征）又称去传出状态病灶：脑桥基底部腹侧的皮质脊髓束和皮质脑干束。病因:主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗死所致。少见原因为脑桥中央髓鞘溶解症、出血、肿瘤和炎性脱髓鞘。,闭锁综合征（二）,症状：大脑皮层和脑干被盖部网状上行激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍。动眼神经与滑车神经功能保留，能以眼球上下运动示意与周围环境建立联系。因双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现不能讲话，眼球水平运动障碍，双侧面瘫、舌瘫，咽及构因、吞咽运动均有障碍，不能转颈、耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。患者常被误认为昏迷，脑电图正常或轻度慢波有助于与真正的意识障碍鉴别。,闭锁综合征（三）,桥脑腹外侧综合征（一）,Millard-Gublersyndrome,又称脑桥腹外侧综合征责任血管：小脑下前动脉或基底动脉脑桥支（短旋动脉）临床表现：1、同侧周围性面瘫（面神经核及面神经纤维）2、同侧眼球不能外展，复视（展神经核及展神经纤维）3、对侧中枢性轻偏瘫（皮质脊髓束）4、对侧偏身深、浅感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束）,桥脑腹外侧综合征（二）,桥脑腹外侧综合征（三）,脑桥腹外侧综合征（四）,脑桥腹内侧综合征,Fovillesyndrome,又称脑桥腹内侧综合征。责任血管：脑桥旁正中支临床表现1、与脑桥腹外侧综合征基本相同。2、双眼向病灶侧凝视麻痹，（看向病灶对侧，及看向瘫痪侧肢体）（脑桥侧视中枢及内侧纵束）3、可不伴有感觉障碍。,Webersyndrome，又称动眼神经交叉瘫综合征.责任血管：大脑后动脉脚间支或脉络膜后动脉。临床表现：1、同侧：动眼神经麻痹，上睑下垂，复视，瞳孔散大（动眼神经）2、对侧：中枢性面舌瘫和对侧中枢性偏瘫（皮质核束及皮质脊髓束）,大脑脚综合症（一）,大脑脚综合症（二）,大脑脚综合症（三）,Benedikt综合症(本尼迪特综合征)（一）,Benedikt综合症,又称红核综合征；旁中心中脑综合征；被盖综合征；被盖一中脑麻痹；中脑被盖瘫痪综合征；中脑被盖综合征；顶盖综合征；顶盖一中脑麻痹综合征；动眼神经与锥体外系交叉综合征。病变位于中脑，侵犯了动眼神经、黑质、红核，而锥体束未受影响。表现：同侧-动眼神经麻痹。对侧-肢体震颤、强直（黑质）或对侧-肢体舞蹈、手足徐动及共济失调（红核）对侧-偏身深、浅感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束）责任血管：基底动脉脚间支或大脑后动脉。,动眼神经和锥体外系交叉综合症（二）,动眼神经和锥体外系交叉综合症（三）,动眼神经和红核交叉综合症,动眼神经和红核交叉综合症,即Claude综合症，比Benedit综合症更靠背侧的顶盖病变引起。因红核背侧损伤导致明显的小脑体征，如共济失调、协调动作不能，轮替运动障碍。病灶位于中脑被盖部的红核及动眼神经。表现：同侧-动眼神经麻痹。对侧-半身共济失调。病因：大脑后动脉至中脑的穿通支分布区梗死。,Parinaud综合症(帕瑞纳德综合征),Parinaud综合症：或称背侧中脑综合症、顶盖前综合症、中脑水管综合症病灶位于中脑顶盖部。临床表现：以核上性垂直凝视，伴有瞳孔扩大、对光反射消失、双眼调节反射消失；病因：大脑后动脉穿通支的中脑供血区梗死,脑干内病变与脑干外病变的鉴别诊断,1.脑干内病变：脑神经瘫与对侧肢体交叉瘫或交叉型感觉障碍几乎同时出现；脑干外病变：脑神经瘫出现较早且明显。2.面部感觉障碍可分为核性和周围性：核性感觉障碍提示脑干内病变，周围性感觉障碍提示脑干外病变。3.脑干内病变常伴脑干内结构受损特点，如锥体束征、Horner征、核性及核间性眼肌麻痹等