主动脉窦动脉瘤

病历,一般资料姓名：吴猛性别：男年龄：22岁职业：工人病历资料主诉：晕厥3分钟病史：患者今中午突发晕厥3分钟，虚汗，在当地医院就诊，后送我院，外院诊断心源性休克，给予升压、补液，等对症治疗。患者入我急诊后给予多巴胺、去甲肾上腺素升压、补钾、纠酸、补液、等对症治疗。予CTA、床旁心脏彩超、心电图、抽血等检查。请CCU、心外科医生会诊。后送ICU治疗。体征：血压：60/40mmHg心率180次/分呼吸28次/分血氧90%意识清楚，皮肤湿冷，四肢末梢紫绀，心率不齐，心前区可闻及收缩期杂音。辅查：血气分析：PH值：7.05PCO2：66PO2：14BE:-13乳酸8.8心脏彩超：瓦氏窦瘤破裂、右心房增大、心动过速、左心功能正常。诊断：1：主动脉窦动脉瘤破裂，心源性休克2：代谢性酸中毒，低钾血症3：房颤,心脏彩超,讨论重点、要点,患者心率为什么“高居不下”后果会怎样？为什么用血管活性药和有效的补液的情况下血压升不上来？应用血管活性药要注意的是什么？为什么患者会出现代酸和低钾？在抢救危重病人时我们要注意的是什么？在不明确诊断和和生命体征不稳定时转运途中要注意的是什么？,主动脉窦动脉瘤（Valsalva窦动脉瘤）,发病率,1939年，首先由Hope描述西方人0.14%-0.23%东方人0.46%-3.5%,主动脉窦部的概念,主动脉窦是指主动脉瓣相对的动脉壁向外膨出,瓣膜与主动脉壁之间的内腔,称主动脉窦或瓦耳萨耳瓦窦(Val-salvaantrum),简称瓦氏窦主动脉窦可分为左窦、右窦和后窦。冠状动脉一般开口于主动脉窦。主动脉窦的上界为弧形。左、右冠状动脉分别开口于左窦和右窦内,绝大多数开口于窦的中1/3。,主动脉窦动脉瘤概念,是一种少见的先天性畸形。病人男性多于女性。本病是在主动脉窦部包括左主动脉窦、右主动脉窦或后主动脉窦处形成动脉瘤，在其发展过程中瘤体突入心脏内，逐渐增大，其瘤壁逐渐变薄而破裂。可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔，后者可迅速引起死亡。临床上以右主动脉窦动脉瘤破入右心（尤其是右心室）造成主动脉-心脏瘘的，具有独特的临床表现。本病常伴有心室间隔缺损。,发病原因,胚胎学病因组织病理学病因获得性病因,胚胎学病因,胚胎期主动脉根部（远端球中隔bulbarseptum）中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍，造成局部管壁的薄弱区主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育不良,J.E.EdwardsandH.B.Burchell,Thepathologicalanatomyofdeficienciesbetweentheaorticrootandtheheart,includingaorticsinusaneurysms.Thorax12(1957),pp.125139,组织病理学病因,主动脉与左心室基底部之问有一环形纤维冠状带，其远端与主动脉中层相连续，近端则逐渐移行于左室心肌，若纤维环与主动脉壁的肌肉和主动脉壁有部分中断，局部薄弱，形成窦瘤，乃至破裂存在主动脉瓣弹力环缺陷，因右冠窦和无冠窦右侧与球中隔发生有关，所以绝大多数主动脉窦瘤发生于右冠窦和无冠窦，且多破入右心室，尤其是右室流出道,获得性病因,梅毒、感染、动脉硬化或囊性中层坏死等引起的主动脉中层组织退行性变病理学研究提示窦瘤瘤壁发生纤维坏死或玻璃样变性也是窦瘤发生的重要因素,累及部位,起源于右冠窦最常见(65%-85%)较少起源于无冠窦(10%-30%)起源于左冠窦最少见(5%),窦瘤破裂,破裂的诱发因素剧烈活动，情绪激动感染-亚急性心内膜炎（SBE）外伤医源性-心导管检查等,破裂部位,右冠窦瘤,无冠窦瘤,左冠窦瘤,左侧,中部,右侧,右室流出道,右室,前部,后部,心包腔,左房或左室,右房,病理改变,破裂入右侧低压心腔大量的左向右分流肺循环血量增多，右心室负荷加重，引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状破裂入心包腔则产生急性心脏填塞引起死亡,症状,未破裂无症状随着窦瘤的增大右室流出道受阻冠状动脉受压房室传导阻滞室上性心律失常或猝死,破裂起病急骤心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛（在剧烈活动诱发）心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性左心功能不全症状右心衰竭,体征,脉压差增大，出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声胸骨左缘第3、4肋间可触到震颤，该处可听到典型连续性粗糙杂音肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭表现破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张,辅助检查,心电图检查：显示左心室肥大或双心室肥大、心肌损害和右束枝传导阻滞X线胸片：见心脏明显扩大，肺动脉段突出，肺野充血肺纹理增多,超声心动图检查,窦瘤未破裂前可见到相应的窦体增大有囊状物膨出瘤体破裂后可见裂口超声多普勒可显示经裂口的血液分流,超声显示窦瘤入右房,处理原则,凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦瘤切除术Sawers等报道未手术治疗的主动脉窦瘤破裂的病人，其平均生存期仅为3.9年,介入-经导管封堵主动脉窦瘤破口,原则：不影响周围结构(瓣环、主动脉瓣及右冠状动脉)窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离7mm距右冠状动脉开口5mm(无冠窦瘤破裂不用考虑此问题)心功能能耐受手术不合并其他心脏畸形,经导管封堵主动脉窦瘤破裂的治疗现状作者:孙琪,戚国庆,王显疑难病杂志2009年第05期,讨论重点、要点,患者心