血尿的诊断与鉴别诊断ppt课件

血尿的诊断与鉴别诊断,1,血尿的诊断与鉴别诊断,血尿的诊断与鉴别诊断,2,血尿的定义,血尿的诊断与鉴别诊断,3,肉眼血尿每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。尿酸性，呈酱油样棕褐色或暗黑色；尿碱性，呈红色或洗肉水样；含血量大，血色深。,血尿的诊断与鉴别诊断,4,镜下血尿离心尿RBC3个/HP尿沉渣红细胞计数8106/LAddis计数红细胞50万/12h1小时尿细胞计数法红细胞10万/h，即可诊断，红细胞介于3万-10万/h，属可疑,血尿的诊断与鉴别诊断,5,血尿的鉴别,真假鉴别部位鉴别性质鉴别病因鉴别,血尿的诊断与鉴别诊断,6,真性血尿与假性血尿首先要排除以下能产生假性血尿的情况：摄入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑酱果）或药物（如大黄利福平苯妥因钠、氨基比林）等也可引起红色尿；血红蛋白尿或肌红蛋白尿；卟啉尿；初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。鉴别尿液透明不混浊，静置后无红色沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。,血尿的诊断与鉴别诊断,7,真性血尿与假性血尿其次要排除阴道或直肠血污染-询问病史及体格检查。,血尿的诊断与鉴别诊断,8,肉眼观察暗红：上尿路。鲜红带血块：下尿路。滴血：尿道尿三杯试验第一杯红细胞增多则为前尿道出血；第三杯红细胞增多则为膀胱基底部前列腺后尿道或精囊出血；三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。,血尿的诊断与鉴别诊断,9,泌尿道基本构成,肾上尿路输尿管膀胱下尿路尿道（后尿道、前尿道）,血尿的诊断与鉴别诊断,10,肾小球或非肾小球性血尿,尿中红细胞管型伴有尿蛋白情况：有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加每1000ml尿混入红细胞5ml：呈肉眼血尿，此时尿蛋白不高于625mg/L,+，或70%判断为肾小球性血尿，着色红细胞30%为非肾小球性血尿。,血尿的诊断与鉴别诊断,12,肾小球或非肾小球性血尿,尿红细胞形态(大小、形状，Hb含量)：尿红细胞平均体积：MCV500mg/M2.d)，肉眼血尿2-4周，高血压，肾功能减退，有家族史,血尿的诊断与鉴别诊断,20,常见血尿相关性疾病,血尿的诊断与鉴别诊断,21,高钙尿症,重要性多见(2.9%6.2%)多种症状易误诊漏诊(血尿、尿频尿急，遗尿，白天尿失禁，脓尿，反复泌感，腹痛等)持久时对生长期骨不利(骨质稀疏，个矮小)结石形成尿钙/尿肌酐0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol)24h尿钙定量：4mg/kg.d(0.1mmol/kg.d)注意年龄：尤其是婴儿,血尿的诊断与鉴别诊断,22,血尿：非肾小球性尿钙/肌酐比值，24小时尿钙定量特发性者：肠吸收型：空腹时尿钙正常，服钙后尿钙增高成人中85%尿此类，小儿中21%62%肾漏型：肾漏出增加,多见于小儿,血尿的诊断与鉴别诊断,23,胡桃夹现象,左肾静脉(LRV)受压而引发临床症状LRV行经腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角(4560)而后注入下腔静脉LRV受压：LRV淤血，静脉高压引流入LRV之生殖静脉淤血精索静脉曲线(左侧),血尿的诊断与鉴别诊断,24,胡桃夹现象,原因LRV淤血、高压局部(肾盏穹窿部)因素表现：左侧，非肾小球性血尿胡桃夹现象与蛋白尿静脉受压，尿蛋白排出增加表现：直立性蛋白尿(卧床缓解)临床直立蛋白尿或非肾小球性血尿(蛋白尿+血尿考虑肾小球病)肾小球病时可伴发,血尿的诊断与鉴别诊断,25,Alport综合征,以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病，是编码基底膜IV型胶原链的基因突变而致遗传方式X连锁显性遗传：85%COL4A5，COL4A6突变(Xq22)常染色体隐生(15%)或显性遗传(少)COL4A3，COL4A4突变(2q),血尿的诊断与鉴别诊断,26,Alport综合征,血尿(持续镜下血尿，在感冒，劳累后肉眼血尿)(多属肾小球性血尿)逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退听力障碍：10岁后出现眼部：前圆锥形结晶体，黄斑周围色素改变巨血小板减少症粒细胞巨噬细胞内有在Dohle包涵体平滑肌瘤(食道、气管、生殖道)(COL4A5和COL4A65端突变)肾组织活检：GBM弥漫增厚分层,血尿的诊断与鉴别诊断,27,临床表现：血尿、耳聋、进行性能功能减退家族史肾活检：电镜下GBM增厚，分层皮肤活检：IV胶原5链GBM包氏囊远曲TBM皮肤基膜正常人+X连锁病人-携带者镶嵌镶嵌常隐患者-+基因诊断,血尿的诊断与鉴别诊断,28,其他表现血尿的遗传性疾病,薄基底膜肾病(TBMN)临床特点:家族性良性血尿、GBM弥漫性变薄常显遗传COL4A3和COL4A4有杂合突变GBM和皮肤IV胶原3、4、5表达正常,血尿的诊断与鉴别诊断,29,多囊肾(PKD),ADPKD：发病较晚，血尿，反复泌感。双肾多个液性囊泡，常最后ESRD，还常伴肝胰受累PKD1(16p13.3突变，编码多囊蛋白1，pc1)PKD2(4q21-23突变，编码多囊蛋白2pc2ARPKD：婴幼儿发病。肾集合管,肝内胆管扩张，畸形最终肝、肾纤维化，尿检常无异常PKHD1基因(6p21.1-12)突变而引起(编码fibrocystin),血尿的诊断与鉴别诊断,30,甲髌综合征,指甲、髌骨等骨发育不良伴眼和肾病变表现：血尿、蛋白尿多呈良性经过，部分ESRD。位于9q34.1编码LMXIB的基因突变(影响肢骨和GBM发育的转录因子),血尿的诊断与鉴别诊断,31,启示与思考？,正常人尿中是否有红