环戊硫酮片PPT课件

-,1,干燥综合征,三西李娜,-,2,概念：,干燥综合征（SjogrenSyndrome简称SS）：是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病，常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统。因其表现以干燥为主，命名为干燥综合征。,-,3,流行病学,发病人群：干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%，在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。,-,4,发病原因本病的发病与遗传有关，病毒感染可能是诱因，具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象，产生过多的自身抗体，这些抗体专门侵蚀自身的腺体，引起腺体的炎症，失去分泌功能而发生本病。,-,5,病理,受损组织大量淋巴细胞浸润：外分泌腺体，血管炎，B淋巴细胞增殖,泪腺,胃肠道,呼吸道,阴道腺体,汗腺,胰腺,肾小管,肝内小胆管,外分泌腺炎,涎腺,-,6,血管炎,紫癜样皮疹肾小球神经系统肺肌肉雷诺现象,-,7,-,8,B淋巴细胞增殖,非何杰金淋巴瘤多发性骨髓瘤反应性淋巴结炎坏死性淋巴结炎,-,9,-,10,原发性干燥综合征的系统性表现,早期症状不典型，易被误诊,-,11,原发性干燥综合征的系统性表现,全身性症状乏力突出发热低热为主，偶在活动性时呈高热抑郁较其他CTD为多,-,12,原发性干燥综合征的局部表现,1、口腔许多轻症病人无明显口腔表现，就是有轻度口干，也常被忽视，较重时出现明显口干，唾液分泌减少，吃饭时口腔液体分泌少，而不能进干食，舌红无苔，吞咽困难，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。2、眼眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的可以出现突眼等。3、呼吸道鼻子干燥，鼻中分泌物少，结干痂；咽喉干燥，不愿意发声；痰液粘稠，可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。4、消化道吞咽困难，胃腺萎缩，形成萎缩性胃炎，也可以有胰腺炎及肝脾肿大。5、泌尿道可以形成肾脏损害，形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒，肾性糖尿，肾小球肾炎等。6、神经系统中枢神经受累者占到25%，周围神经占10-43%，表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。,-,13,原发性干燥综合征的局部表现,7、肌肉关节可以有肌肉疼痛、关节疼痛，也有的可以出现周期性麻痹。8、皮肤黏膜及淋巴干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤10、化验检查可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgGIgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA及抗SSB阳性，类风湿因子（RF）阳性等。,-,14,辅助检查：,-,15,实验室异常,血常规:正细胞正色素性贫血(21%),可有白细胞减少,血小板减低血沉增快者占60-70%抗核抗体阳性者占92%类风湿因子阳性者占61%抗SS-A抗体阳性者占57%抗SS-B抗体阳性者占38%血免疫球蛋白增加(90-95%)抗-胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为52%95%,特异性为87%100%。,-,16,高球蛋白血症,为本病的特点之一，见于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程度也较轻。,-,17,实验方法：,Schirmer试验（滤纸试验）：本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。角膜染色试验：用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂隙灯下检查角膜和球结膜，染色点10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。泪膜破碎时间（BUT试验）：凡裂隙灯检测泪膜破碎时间短于10秒者为阳性。,-,18,诊断,I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。,-,19,III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1、SchirmerI试验（）（5mm/5分）；2、角膜染色（）（4vanBijsterveld计分法）。IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1。V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；1、唾液流率（）（1.5ml/15分）；2、腮腺造影（）；3、唾液腺同位素检查（）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（）（双扩散法）,-,20,1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：a.符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和条目VI（自身抗体）；b.条目III、IV、V、VI4条任3条阳性。2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。,-,21,治疗：,对症疗法：人工泪液，口腔卫生，匹罗卡品片，环戊硫酮片（正瑞），两者均可增加毒蕈碱受体数肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变，肌炎：糖皮质激素免疫抑制剂。免疫抑制剂羟氯喹0.10.2日两次CTX200mgIV隔日一次750mgIV4周一次50100mg日一次MTX7.520mg每周一次硫唑嘌呤50100mg日一次TNFa单抗莱氟米特疗效待定骁悉,-,22,护理：,1、注意口腔及眼睛的卫生，减少摩擦，避免感染2、预防感冒及其他病毒感染3、精神舒畅，树立较长时间治疗的信心4、不吃刺激性及上火的食物5、向医生咨询保健指导。谨记事项：干燥综合症是一种以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免疫病，日常生活中所注意的细节很重要。（一）保持心情愉快，听从医嘱，定期复查。（二）多吃滋阴清热生津的食物，包括丝瓜、芹菜、黄花菜、藕和山药等，避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物，平时的营养品不能限制太严。（三）鼻腔干燥者：用生理盐水滴鼻，不用油性润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎。（四）口腔溃疡者：用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等漱口或代茶饮。（五）阴道干燥者：可用润滑剂，保保持阴道卫生，勤换内裤。（六）低钾性肾小管酸中毒者：注意长期补充20%枸橼酸钾和小苏打，调整水和电解质平衡。,-,23,眼部护理,睡前用抗菌素眼液：如四环素眼膏刺激泪液分泌的药物眼睑炎的患者：应清洁眼睑，并局部使用抗生素口腔护理：正确刷牙无糖口香糖禁止吸烟、喝酒定期口腔检查小心饮水饭后漱口,-,24,饮食护理：,高热量、高蛋白、富含维生素清淡易消化，禁肥甘厚腻多吃滋阴生津清热的食物忌辛辣、刺