川崎病课件

川崎病,南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科 俞海国,皮肤黏膜淋巴结综合症,川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。,概述,该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。,流行病学,近年来发病率增高多。 90年日本有川崎病10万例，79、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔较多。 90年北京儿童医院住院病人中本病占67例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。,日本(2007)：184.6/100,100韩国(2000-04):73.7-95.5/100,100台湾:69/100,100香港(2007):53/100,100上海(2002):16.2-36.8/100,000北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000美国(白人):9.1/100,100,流行病学,病因及发病机制,本病病因未明感染学说:感染因子中以溶血性链球菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。 变态反应学说:宿主对感染原的一种异常反应.可能是多种病原包括细菌、病毒、寄生虫等抗原刺激机体引起变态反应。 药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类）、食物及其它。但尚未证实。,病因及发病机制,超抗原学说： 葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒 性休克综合征毒素-1等。热休克蛋白65：分子模拟学说,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V chain:T细胞受体可变区链,病理分期,期：约19天，小动脉周围炎，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞,嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。期：约1225天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿，血管壁平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和基层断裂，可行成血栓和动脉瘤,病理分期,期:约2831天，动脉炎症渐消失，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或明显阻塞。 期：数月数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通,川崎病的临床表现,发热皮疹口腔粘膜改变双眼球结膜充血肢端改变颈部淋巴结肿大,100%患者 39 热程10-14天.至少5天 少数病人3周或38)退热27 d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征 发生率：约为10-20%,丙球无反应KD的治疗,追加1次IVIG,2g/kg激素联合阿司匹林中性粒细胞弹性酶抑制剂（乌司他丁）肿瘤坏死因子单克隆抗体,KD预后,为自限性疾病，多数预后良好。 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%25%,病死