节-磷酸戊糖途径PPT课件

.,1,第四节磷酸戊糖途径（pentosephosphatepathway）,六、相关疾病,一、概念,二、过程,三、小结,五、调节,四、生理意义,七、其它已糖的代谢,糖醛酸途径,.,2,一、磷酸戊糖途径的概念,从葡萄糖-6-磷酸开始，在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成以磷酸戊糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径。,磷酸戊糖途径(phosphopentosepathway，PPP)又称磷酸已糖旁路(hexosemonophosphateshunt,HMP)或Warburg-Dikens途径。,.,3,二、磷酸戊糖途径的过程,第一阶段（氧化阶段）：6分子的葡萄糖-6磷酸经脱氢、水合、氧化脱羧生成6分子核酮糖-5磷酸、12NADPH和6CO2,第二阶段（非氧化阶段）：6分子核酮糖-5磷酸经一系列基团转移反应异构成5分子葡萄糖-6磷酸回到下一个循环。,.,4,（1）葡萄糖-6-磷酸转变为6-磷酸葡萄糖酸内酯,葡萄糖-6-磷酸glucose6-phosphate,6-磷酸葡萄糖脱氢酶glucose6-phosphatedehydrogenase(G6PD),限速酶，对NADP+有高度特异性,.,5,(2)6-磷酸葡萄糖酸内酯转变为6-磷酸葡萄糖酸,6-磷酸葡萄糖酸内酯6-phosphoglucono-lactone,6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate,H2O,内酯酶lactonase,.,6,(3)6-磷酸葡萄糖酸转变为核酮糖-5-磷酸,6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate,.,7,(4)三种五碳糖的互换：,核酮糖-5-磷酸ribulose5-phosphate,磷酸戊糖同分异构化生成核糖-5-磷酸和木酮糖-5-磷酸,Xu5P,Ru5P,R5P,.,8,(5)二分子五碳糖的基团转移反应,景天庚酮糖-7-磷酸sedoheptulose7-phosphate,转酮酶,(TPP),转酮反应,.,9,(6)七碳糖与三碳糖的基团转移反应,转醛酶,Mg2+或Mn2+,转醛反应,.,10,糖的分解代谢,(7)四碳糖与五碳糖的基团转移反应,果糖-6-磷酸Fructose6-phosphate,转酮酶,(TPP),转酮反应,glyceraldehyde3-phosphate,.,11,转酮醇酶与转醛缩酶比较,反应式,总反应图,特点,三、磷酸戊糖途径的小结：,.,12,磷酸戊糖途径：,糖酵解途径,6葡萄糖-6-磷酸,6Ru5P,6NADPH,6CO2,葡萄糖,.,13,磷酸戊糖途径二个阶段的反应式：,6核酮糖-5-磷酸5果糖-6-磷酸,.,14,转酮醇酶与转醛缩酶：,转酮酶(transketolase)就是催化含有一个酮基、一个醇基的二碳基团转移的酶。其接受体是醛，辅酶是TPP。,转醛酶(transaldolase)是催化含有一个酮基、二个醇基的三碳基团转移的酶。其接受体是亦是醛，但不需要TPP。,.,15,磷酸戊糖途径特点：,反应部位：胞浆反应底物：葡萄糖-6-磷酸重要反应产物：NADPH、核糖-5-磷酸限速酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD),.,16,四、磷酸戊糖途径的意义,1、产生核糖-5-磷酸,2、产生NADPH,磷酸戊糖途径具有以下功能：产生磷酸戊糖参加核酸代谢；产生NADPH，为生物合成提供还原力，例如脂肪酸、固醇类物质的合成；NADPH使红细胞中还原型谷胱甘肽再生，对维持红细胞还原性有重要作用；磷酸戊糖途径是植物光合作用中从CO2合成葡萄糖的部分途径。,.,17,核糖-5-磷酸作用：,合成原料,.,18,NADPH的主要功能：,1、作为供氢体-参与体内多种生物合成反应,2、是谷胱甘肽还原酶的辅酶-对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正常含量起重要作用,3、作为加单氧酶的辅酶-参与肝脏对激素、药物和毒物的生物转化作用,4、清除自由基的作用,.,19,NADPH作为体内多种物质生物合成的供氢体,脂肪酸、胆固醇和类固醇化合物的生物合成，均需要大量的NADPH。,NADPH+H+,.,20,谷胱甘肽的功能：,(1)解毒功能(2)保护巯基酶/蛋白质(3)可消除自由基(4)协助氨基酸的吸收,谷胱甘肽的抗氧化作用,.,21,NADPH作为羟化酶的辅酶：,羟化反应：(1)与某些生物合成(胆固醇、胆汁酸、类固醇激素等)有关；(2)与肝脏的生物转化(激素、药物、毒物的生物转化)有关。,.,22,五、磷酸戊糖途径的调节,NADPH、NADP+竞争与G-6-PD结合ATP、葡萄糖-6-磷酸竞争与G-6-PD结合,餐后的兔肝胞浆中，NADP+/NADPH的比值为0.014某些条件下，NADP+/NADPH的比值为700,最重要的调节因素是：NADP+的水平,.,23,六、磷酸戊糖途径与疾病:,神经精神病(neuropsychiatricdisorder),药物诱导的溶血性贫血(adrug-inducedhemolyticamemia),.,24,磷酸戊糖途径与神经精神病:,与VitB1缺乏有关,VitB1缺乏,.,25,蚕豆病:,蚕豆病的症状是：吃蚕豆几小时或12天后，突然感到精神疲倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能衰竭，甚至死亡。,俗称蚕豆黄,机理:蚕豆中有3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏，遗传性G6PD缺乏者，使红细胞大量溶解而发生蚕豆病。,血像检查:红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。,.,26,磷酸戊糖途径与溶血性贫血:,一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等,G6PD缺乏,GSSH,.,27,七、其它已糖的代谢,果糖代谢半乳糖代谢甘露糖代谢,.,28,果糖(fructose)代谢,果糖代谢概况果糖的结构果糖的代谢,.,29,果糖代谢概况：,来源：食物中的蔗糖代谢部位：肝脏、肌肉和脂肪组织代谢概况：转换成糖酵解的中间产物（1）氧化供能（2）糖原合成的原料,.,30,果糖,蔗糖,.,31,果糖的代谢,果糖,果糖激酶(肝),已糖激酶(肌肉/脂肪),果糖醛缩酶,.