疾病概要-血液病

中英文日报导航站,第六章血液和造血系统疾病,中英文日报导航站,内容：,总论贫血性疾病贫血概论缺铁性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血PNH白血病及其它恶性病急性白血病慢性粒细胞白血病MDS淋巴瘤出血性疾病过敏性紫癜ITP血友病,中英文日报导航站,总论：,血液：Rbc、wbc、PLT、plasma。造血系统：血液、骨髓、胸腺、脾、淋巴结、淋巴和单核巨噬系统。淋巴S：遍布全身：包括：淋巴结、脾、胸腺、扁桃体、支气管、骨髓等。单核-巨噬CS：骨髓内幼单、血液单核、巨噬C（脾、淋巴结、结缔组织）、肺泡巨噬C、kupffer（肝）、小N胶质C（NS）等。,中英文日报导航站,血细胞生成：,中英文日报导航站,中英文日报导航站,贫血概论（Anemia）,中英文日报导航站,概念：,贫血指外周血单位体积中Hb、Rbc和（或）Rbc压积低于正常最低值。以Hb为重。贫血是一个症状，而不是独立疾病。男：120-160g/L（4.05.51012/L、压积4050%）女：110-150g/L（3.55.01012/L、压积3748%）（绝对：真红、减少、贫血）,中英文日报导航站,Hb相对改变,Hb相对（血液浓缩）：脱水、烧伤、肾上腺皮质功能Hb继发性（慢性缺O2）：高山居住、心、肺疾患、肾A窄、肾囊肿、肿瘤（肝Ca、肺Ca）、皮质醇增多症等。Hb相对（血液稀释）：妊中晚期、急性肾炎、低Pr血症等。,中英文日报导航站,贫血分度：,Rbc直径：69m1.34mlO2/Hb（g）轻度Hb90g/L中度Hb60g90g/L重度Hb30g323235巨幼C正C性8010026-323235再障、急性失血小C低色素802632缺Fe、铁粒幼、海洋性小C贫血80263235感染、中毒、尿毒症每个红C的平均体积指每个红C内所含Hb的平均量指100ml红C中所含Hb的系数,中英文日报导航站,临床表现,1皮肤粘膜苍白：Hb是皮肤呈色的主要因素。2呼吸循环表现：心跳、气短。Hb30g/L持续3个月可发生贫血性心脏病。二尖或三尖区隆隆样或吹风样杂音。心电：窦速、不齐、ST段降低、T低或倒置。,中英文日报导航站,3N、肌S表现：头痛、头晕、晕厥、失眠、记忆、重者昏迷。乏力，易疲劳是肌T乏O2表现。4消化S：食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适、腹泻或便秘。5泌尿生殖S：多尿、尿比重低、蛋白尿等。女性月经、或闭经。患者性功能减退。诊断及治疗：自学,中英文日报导航站,缺铁性贫血,概念体内的贮存铁缺乏，使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。,（IrondeficiencyAnemia）,中英文日报导航站,铁代谢,一、来源和吸收：来源：外源：来自食物，瘦肉、动物肝、血、蛋、豆类、海带、发菜、木耳、香菇等。内源：衰老及破坏红C病理状态：输血及铁剂治疗吸收：部位：十二指肠及空肠上部,中英文日报导航站,二、铁的转运,转铁蛋白是血液中铁的运输工具（1-球蛋白）1、转铁蛋白饱合度=100%=3335%,血浆铁,总铁结合力,中英文日报导航站,2、细胞内铁：铁染色时幼红细胞内的铁蛋白（中幼红最多）3、细胞外铁：骨髓内细胞外的铁,中英文日报导航站,三、铁的分布和贮存,Hb67%，肌红蛋白3.5%，贮铁29.2%（肝、脾、骨髓、肠粘膜及肌肉等处）铁蛋白及含铁血黄素形成。其他T及含铁酶转运铁约0.3%，但十分重要。贮备铁：约1000mg女：300-400mg,中英文日报导航站,四、铁的需要量和排泄,需要量：经期2mg/日哺乳、妊娠4mg/日绝经及成男11.5mg/日食物约10%铁被吸收排泄：粪便为主、尿液，汗、肠上皮、毛发、指甲等，月经。,中英文日报导航站,中英文日报导航站,病因及发病机理,一、摄入不足、需要量增加。二、吸收不良：胃、十二指肠切除、慢性萎缩性胃炎、长期慢性腹泻。三、失血：主要是慢性失血、钩虫病、溃疡、癌（肠）、痔、月经过多、反复鼻衄等。,重点,中英文日报导航站,临床表现,1原发病表现：时隐时现。2贫血的一般表现：缺铁性贫血性心脏病，易左心衰。3特殊表现：粘膜损害：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难Plummer-Vinsion综合征（由于咽部、食管粘膜炎症、萎缩、变性，在环状软骨后引起蹼状组织形成有关）。,中英文日报导航站,外胚叶营养缺乏：皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽，毛发无泽、易断、易脱，指甲纹隆起、扁平、反甲。NS：易怒、烦燥、注意力不集中嗜异食癖：泥土、煤碳、生米、冰块等。,中英文日报导航站,右上：舌乳头萎缩,中英文日报导航站,实验室检查,一、血象：Wbc、PLT、网红均正常，Hb，红C中心淡染扩大，MCV、McHC、MCH均。二、骨髓：级红系活跃，以中晚幼红为主，多数幼红C体积小，浆少，核成熟早于浆。成红小，中心淡染区扩大。巨、粒正常细胞外铁消失，细胞内铁减少或消失：15%（正常值1944%）,中英文日报导航站,缺铁性贫血,中英文日报导航站,三、生化检查,1（SI）血清铁500g/L（8.95umol/L）转铁蛋白饱含度（TS）15%2、血清铁蛋白（SF）12g/L3、红C原卟啉（FEP）、大于4.5ug/gHb,中英文日报导航站,诊断和鉴别诊断,诊断：1小细胞低色素贫血2有明确的缺铁病因和临床表现3血清铁（SI）500g/L大于4.5ug/gHb6骨髓外铁消失、内铁补铁吸收不良,中英文日报导航站,注射Fe适应症：,口服胃肠反应大无法耐受者消化道吸收障碍：胃十二指肠切除、胃肠吻合术、萎缩性胃炎、慢性腹泻等。严重消化疾病，胃溃疡、溃疡性结肠炎等，服Fe后病情加重。妊娩或失血量多者补Fe者（mg）=（正常Hbg/dl-病人Hbg/dl）300mg+500mg右旋糖酐铁首次50mg，以后100mgqdim。,中英文日报导航站,注射铁剂（五版）,所需补充铁（mg）=（150-患者Hbg/L）*体重Kg*0.33,中英文日报导航站,注射副作用：,局部疼痛头痛、肌痛、关节痛面潮红、淋巴结炎、恶心荨麻疹、重者过敏性休克预防对高发人群给小剂量铁剂预防,2020/5/15,营养性巨幼红细胞性贫血（nutritionalmegaloblasticanemia）,营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。婴幼儿中较为多见，四川省多见。,2020/5/15,发病机制,VitB12叶酸,RBC核发育落后于细胞浆,RBC体积变大,巨幼红细胞,2020/5/15,病因,一、摄入量不足VitB12缺乏孕母VitB12摄入量不足，新生儿贮存量少；长期母乳，尤其素食的母乳；年长儿极度偏食，仅吃素食。叶酸缺乏：长期羊乳,2020/5/15,病因,二、吸收障碍VitB12和叶酸均在肠道吸收，肝脏贮存,故慢性腹泻、肝脏疾病等均影响吸收和利用三、需要量增加,2020/5/15,病因,四、药物的影响广谱抗生素抗叶酸制剂,2020/5/15,临床表现,长(long),呆(dull),巨(huge),2020/5/15,长,2/3为612月，2岁后少见。病程长，起病缓慢长期母乳喂养蔬菜烹煮时间过长,2020/5/15,呆,一般表现虚胖毛发稀疏发黄轻至中度贫血精神神经症状呆滞、反应迟钝不呆痴呆震颤,2020/5/15,2020/5/15,呆,血液系统：肝、脾、淋巴结肿大。消化系统：厌食、腹泻等。,2020/5/15,巨（实验室检查）,血象呈大细胞性贫血红细胞大小不等、出现巨大的红细胞,正常红细胞,巨红细胞,巨红细胞,2020/5/15,实验室检查（巨）,血象:中性粒细胞变大，有分叶过多现象。骨髓:原红、早幼红相对多,各期幼红细胞巨幼变(巨)生化实验：VitB12慢性为5.5：1成人多见急非淋，儿童多见急淋发病率低于欧美,中英文日报导航站,病因及发病机理：,病因不清，可能与下列因素有关1、病毒：可能是主要因素2、放射：一次大剂量或多次小剂量3、化学因素：苯、烷化剂、乙双吗啉、药4、遗传因素：单卵双生、先天愚型5、其他血液病：如真红、MF、MDS、PNH、MM等,C型RNA病毒HTLV-1ATL,中英文日报导航站,急性白血病,AcuteLeukemia,中英文日报导航站,主要内容：,分型临床表现实验室检查,诊断和鉴别诊断治疗防治,中英文日报导航站,分类：FAB协作组/MIC协作组,FAB分类：1976年制定，1985年修订从治疗方法和预后出发将急性白血病分为：急淋和急非淋两大类，共11个亚型急淋分L1、L2、L3三种亚型急非淋分M1至M7七种亚型MIC分型：M形态学I免疫学C遗传学,中英文日报导航站,1急非淋：（采用骨髓非幼红细胞计数）除淋巴、浆C、组织嗜硷、巨噬C及有核红。,a、急性髓细胞白血病微分化型（M0）1、光镜下似L22、POX、苏丹黑B小于3%3、CD33/CD13+、TDT、CD7可阳性、淋巴阴性4、电镜MPO+b、急性粒细胞白血病未分化型（M1）：原始C90%至少3%为POX（+）,中英文日报导航站,c急性粒C白血病部分分化型（M2）：原粒女患，死亡率在儿童及35岁以下成人中居第一位急性慢性为5.5：1成人多见急非淋，儿童多见急淋发病率低于欧美,中英文日报导航站,病因及发病机理：,病因不清，可能与下列因素有关1、病毒：可能是主要因素2、放射：一次大剂量或多次小剂量3、化学因素：苯、烷化剂、乙双吗啉、药4、遗传因素：单卵双生、先天愚型5、其他血液病：如真红、MF、MDS、PNH、MM等,C型RNA病毒HTLV-1ATL,中英文日报导航站,贫血的原因：,红细胞生成减少失血无效红细胞生成溶血,示意图,中英文日报导航站,发热：白血病本身可引起发热,体温通常在38.5以下由于细胞代谢旺盛,中英文日报导航站,感染：体温可达3940,口腔炎、牙龈炎、咽颊炎最常见，可发生溃疡或坏死肺感染、肛周炎、肛周脓肿也常见，严重时可见败血症、菌血症皮肤粘膜感染很少化脓，易形成蜂窝组织炎胃肠道感染、泌尿系统感染也可见35%的患者找不到感染灶,中英文日报导航站,感染的原因,中性粒细胞减少或功能缺陷免疫缺陷皮肤粘膜不完整至细菌侵入院内感染耐药菌,中英文日报导航站,常见病菌：G()菌为主,大肠杆菌,绿脓杆菌,念珠菌,曲霉菌,中英文日报导航站,出血：40%患者早期有出血，可见于皮肤粘膜、鼻腔、齿龈、阴道、眼底、消化道、泌尿道、颅内。,中英文日报导航站,出血的原因：,血小板减少，或合并功能异常血管壁损伤（浸润、内毒素、化疗）凝血障碍，730%患者合并DIC（M3）抗凝物质增多：AL患者1015%体内肝素物质增多；感染可加重出血,中英文日报导航站,器官和组织浸润：,淋巴结、肝脾肿大,眼部,睾丸,中枢神经系统白血病,口腔和皮肤,骨骼和关节,中英文日报导航站,淋巴结肝脾肿大：,多见于急淋也见于M4、M5无痛性肿大，轻中度,中英文日报导航站,骨骼和关节的浸润：,胸骨压痛较为特异骨、关节疼痛，多见于儿童，易误诊多见于急淋骨髓坏死是时巨痛,中英文日报导航站,眼部浸润：,绿色瘤最累及眼眶，造成眼球突出、复视或失明，多见于急粒，偶见于急单白血病C可直接浸润视N、脉络膜、视网膜,中英文日报导航站,口腔和皮肤：,齿龈浸润常见于M4、M5的患者皮肤浸润可见局部隆起，变硬、呈紫红色、类似皮下结节非浸润性皮肤损害包括斑丘疹，多形红斑，Sweet综合症,中英文日报导航站,中枢神经系统白血病（CNS-L）,急淋最常见，多发生于缓解期CNS-L是白血病复发的根源蛛网膜、硬脑膜浸润多见，临床应与脑膜炎鉴别脑实质、颅神经浸润,中英文日报导航站,aCNS受损的症状及体征b脑压200mmH2OPr450mg/L45mg%或潘氏试验（+）C0.01109/L（10个/mm3）可见幼稚Cc除外其他原因造成的NS或脑脊液改变,CNS诊断,中英文日报导航站,睾丸：,无痛性肿大多为一侧多见于儿童或青年，急淋患者又一复发根源,白血病可浸润其他器官，如心、肺、消化道、泌尿道，不一定有临床表现,中英文日报导航站,实验室检查,一、血象：WBC可、正或、可见幼稚CRBC正常或PLT正常或二、骨髓：原始C30%、且伴有形态异常裂孔现象、发育成熟中断Auer小体见于急粒、M4、M5其他系统受抑,中英文日报导航站,急性髓细胞白血病,中英文日报导航站,急性淋巴细胞白血病,中英文日报导航站,三、细胞化学染色,急淋急粒急单过氧化物酶POX（-）（+）弱（+）苏丹黑（+）-（+）PAS（+）（-）或（+）（-）或（+）块、颗粒状弥漫性淡红弥漫性淡红+颗粒状非特异性脂酶（-）（-）（+）能被NaF抑制NAP或（-）常或（）,中英文日报导航站,组化染色,中英文日报导航站,四、免疫学检查,类型CD19CD7CD33CD13HLA-DRTdT急非淋-/+-B-淋+-+T-淋-+-+,中英文日报导航站,五、染色体：约8085%可检出染色体异常。,M3：t（15；17）M4EO及M2：16号染色体结构异常B-淋：t（8；14）,中英文日报导航站,六、粒-单核祖C培养（CFU-GM）,CFU-GM或不生长，集簇数目增多未缓解及复发，缓解期CFU-GM恢复正常。七、血生化尿酸凝血功能障碍血清及尿溶菌酶活性（急单）脑脊液：Wbc0.01109/LPr450mg/L糖可检到幼稚C,中英文日报导航站,诊断和鉴别诊断,诊断：骨髓象鉴别：一、MDS：RAEB及RAEB-T骨髓中原始C100g/LPLT100109/LWBC正常或减低分类无幼稚C，中性粒1.5109/L3骨髓：其他系统正常。原粒型+型5%（原淋+幼稚或原单+幼单）M3原+早5%M4原粒、原单+幼单5%M6原粒5%原幼红66例正常M7原巨+幼巨基本消失,中英文日报导航站,一、支持疗法,（一）防治感染住无菌层流病房注意口腔、鼻腔皮肤及肛周卫生化疗前消除感染灶可口服不易吸收抗菌素CSF-G2g/kgdH或iv5-7d（二）纠正贫血输浓集红C或全血,中英文日报导航站,（三）控制出血,输浓集血小板纠正DIC（四）尿酸性肾病防治别嘌呤醇、抑制尿酸生成0.1Tid（o）多饮水出现急性肾衰按急性肾衰处理,中英文日报导航站,二、化疗,（一）化疗原则联合用药原则：作用于细胞周期不同阶段的药物合用各药间有协同作用选择性的杀伤白血病C，而对正常C杀伤力较小。化疗原则：早期、联合、足量、间歇，在一至二个疗程后缓解。,中英文日报导航站,疗程7-10天（白血病C周期5天左右）间歇2周急淋及非淋选不同方案需巩固及强化治疗，缓解时仍有108-109个白血病细胞（未治疗510101013）注意药物毒性,中英文日报导航站,化疗药副作用：,1骨髓抑制2胃肠道反应3心肝毒性4其他：脱发、口腔溃疡、出血性膀胱炎、末梢N炎,中英文日报导航站,（二）化疗方案,1急淋VP儿童8090%成人50%VDP-VP-VDP-VP85%VCR2mgD1、8、15、22ivDNR4060mgd13d1517ivPre4060mgd128分次口服巩固强化可用原方案2-4疗程，再换其他方案。共34年。,中英文日报导航站,全国白血病学术会建议方案,、原方案、VAVP1675mg/m2d1ivAra-c100-150mg/m2d1-7ivgtt、大剂量MTXMTX11.5/m2d1-7ivgtt（6h）12h后四氢叶酸钙69mg/m2/次，q6h，共8次。间歇期用MTX及6-MP维持,中英文日报导航站,2急非淋,DA缓解率85%Ara-c150200mg/m2d1-7DNR4060mgd1-3维甲酸M3诱导分化巩固强化12年方法：原方案巩固46疗程中剂量ara-c为主（12g/m2）加DNR，安吖啶、米托蒽醌等。与原方案无交叉耐药的新药，VP16+米托蒽酯。,中英文日报导航站,（三）其他类型的治疗,1老年：化疗减量或用小剂量Ara-c（12.525mg）或三尖酯碱2高白细胞白血病：用血C分离机清除过多的WBC3难治性：中剂量Ara-c1-2g/m2q12h连2-6天。加安吖啶、DNR、米托蒽醌等。,中英文日报导航站,三、髓外白血病的治疗,1脑白化疗：预防：MTX10mg每周2次共3周（6次）治疗：MTX1015mg每周2次至脑脊液正常因易引起化学性蛛网膜炎（发热、头痛、脑膜刺激征），加用地塞米松510mg。如MTX效不佳可用Ara-c25mg/m22次/W。全颅照射（及脊髓照射）2睾丸白血病：双侧睾丸放射（1200-1800cGY）,中英文日报导航站,四、骨髓移植,异基因骨髓移植：5年无病生存50%（ALL）、51%（急粒）自身移植：7年无病生存ALL48%ANLL445%,中英文日报导航站,预后自然病程3个月,治疗的预后与下列因素有关1年龄：1-9岁预后好，1岁以下9岁以上儿童，中青年及成年预后差，60岁以上更差。2治疗前WBC50.0109/L、PLT200109/L）：呼吸窘迫、头晕、语言不清、CNS出血等。d阴茎异常勃起（特异但少见）,中英文日报导航站,实验室检查,一、血象：WBC，20109/L。原粒10%。以中晚幼粒及杆状核为主。嗜酸、嗜硷。NAPPLT或正常（早期），晚期。RBC正常或，晚期。,中英文日报导航站,慢性粒系胞白血病,中英文日报导航站,二、骨髓,级粒系增多，以中晚幼为主，原粒20%血小板或出现ph以外的染色体异常粒-单组细胞培养（CFU-GM）异常分化、簇、集落骨髓有显著的胶原纤维增生,中英文日报导航站,治疗,一、化疗1羟基脲：核糖核酸还原酶抑制剂3g/日分2次口服，WBC降至20109/L，改1.5g/日，WBC降至10109/L维持量，0.51.0g/日。用药2、3天WBC，但停药后很快回升，需长期维持。,中英文日报导航站,2白消安（马利兰busulfan）：有效率95%，48mg/d,WBC降至20109/L暂停药，稳定后改小量2mg/每1-3天，使WBC维持在710109/L，维持2-3个月。用药2-3周WBC开始下降（作用于祖细胞）。停药后血象抑制达2-4周。副作用：骨髓抑制皮肤色素沉着精液缺乏及停经肺纤维化,中英文日报导航站,3靛玉红（indirubin）：缓解率59.9%，150300mg/日，用药2042天WBC下降。副作用多，有腹痛，腹泻等症状。,中英文日报导航站,二、干扰素（可与干扰素联合应用）70%缓解300500万肌注或皮下注射2-3/W，WBC高可先用1-2周hydroxyurea或busulfan。副作用：发热、疲倦、食欲不振、恶心、肌肉及骨骼疼痛、血小板，肝功异常。,中英文日报导航站,三、骨髓移植慢性期异基因骨髓移植5年生存率60%，复发率20%。四、其他,中英文日报导航站,五、急变治疗CR标准（1978，南宁）临床无贫血、出血、感染及白血病浸润症状Hb100g/L，WBC4异常3血小板或质异常4血块回缩试验,中英文日报导航站,凝血因素：1凝血时4-122PTAPTTTT纤维蛋白测定3P,中英文日报导航站,（二）特殊检查1血小板异常的检查（1）血小板形态、血小板分散不成簇、血小板无力症（2）血小板粘附试验：PLT无力症见于血栓性疾病（3）血小板聚集试验：PLT无力症、尿毒症等，DIC早期、血栓疾病,中英文日报导航站,其他：血小板膜糖蛋白b/a自身抗体测定，血小板相关抗体测定，血小板释放功能检查（PF4，血浆-血小板球蛋白检查），花生四烯酸代谢产物（TX2，6-酮-PGFIa）及血小板超微结构。,中英文日报导航站,2凝血功能障碍的检查（1）凝血活酶生成试验及纠正试验正清：、钡浆：、凝血活酶生成时间纠正试验血友病甲乙因子缺乏患浆延延延患浆+正清纠纠纠患浆+钡浆纠不纠,中英文日报导航站,（2）PT纠正试验凝血酶原缺乏缺乏、缺患浆延延延玉浆+正清1/10纠不纠患浆+钡浆1/10不纠纠不蝰蛇毒在Ca+存在可激活因子，蝰蛇毒能纠为乏，不能纠正为缺乏。,中英文日报导航站,（3）TT：测（4）因子含量及活性测定：FIb、因子：C，VWF抗原（VWF：Ag）及因子、等。,中英文日报导航站,防治,一、病因治疗二、止血措施,中英文日报导航站,特发性血小板减少性紫癜,（IdiopathicthrombocytopenicpurpuraITP）,中英文日报导航站,病因和发病机理,一、免疫因素（急）抗原（病毒）抗体复合物血小板表面血小板破坏（急、慢）血小板结构改变+抗体血小板破坏PAIg、C3、C4或血清中自身抗体,中英文日报导航站,二、肝、脾因素肝脾破坏抗体结合的血小板脾产生抗体（IgG）三、其他：雌激素：抑制PLT生成且刺激单一巨C对抗体结合血小板的清除。脆性可加重出血。,中英文日报导航站,临床表现急性型1-3周前有病毒感染史,1出血2贫血3脾轻度肿大,中英文日报导航站,急性型与慢性型鉴别,急性型慢性型年龄2-6岁多20-40岁性别男女均可女多，男：女=1：3诱因1-3周前有R感染史无起病急缓出血严重，常有粘膜及内脏出血月经过多为主血小板常20109/L常在30109/L巨核、幼稚型、无产板或正、颗粒为主、产板血小板寿命1-6h1-3天病程2-6周，4个月反复发作,中英文日报导航站,实验室检查,一、血象：PLT、出血重Hb二、骨髓急：巨核、幼稚型为主、无产板原慢：巨核或正、颗粒型为主、产板巨三、血小板相关免疫球蛋白（PAIgG）、少数为PAIgA、M1C3、正常178ng/107血小板抗GPb/a自身抗体沉淀：40%患者阳性,中英文日报导航站,ITP,中英文日报导航站,四、其他血小板寿命束臂试验（+）出血时延长血块回缩不良凝血酶原消耗不良,中英文日报导航站,诊断及鉴别诊断,ITP诊断标准：1986年12月首届中华血液学全国血栓与止血学术会议修订1多次查血小板2脾不大或轻度肿大3骨髓巨核细胞数或正常，有成熟障碍。4以下五点中应具备一点泼尼松治疗有效切脾有效PAIgGPAC3血小板测定寿命缩短5除外继发性血小板减少症,中英文日报导航站,治疗,一、激素强的松1-2mg/kg/日80%2W内PLT待血小板正常或接近正常减量小剂量（510mg）维持36个月机理：减少抗体产生、抑制抗体与血小板结合且阻滞单核巨-噬C对抗体结合的血小板的清除降低脆性刺激骨髓造血,中英文日报导航站,二、脾切除适应症：激素治疗3-6个月无效激素大剂量维持或停药后复发（10mg）对激素依赖激素禁忌症51Cr标记血小板体表扫描脾在放射指数高或脾与肝比值高者。国外主张慢性型激素治2-3周不能维持正常者行脾切。不宜手术者：2岁心脏病不能耐受手术妊娠期,中英文日报导航站,三、免疫抑制剂VCR1.5-2mg/次每周1-2次