儿童风湿性疾病hangzhou

儿童风湿性疾病何晓琥,风湿性疾病,是泛指影响骨、软骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病，,儿童风湿性疾病,包括100余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要区别，包括：父母在患儿的护理方面起主要作用儿童的生长和发育对治疗方法、依从性及其预后有重要影响,风湿性疾病分类,全身结缔组织疾病（JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等）感染性代谢性内分泌性神经病性骨及软骨疾病血液病及肿瘤先天异常肌肉骨骼创伤及骨坏死其他,幼年型特发性关节炎,JuvenileIdiopathicArthritis(JIA),幼年特发性关节炎的分类（国际抗风湿病联盟,ILAR,2003),全身型JIA多关节炎型（RF阴性）多关节炎型（RF阳性）少关节炎型（持续型、扩展型）银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎,JIA与美国和欧洲分类的比较,JIA与成人RA的不同点,有几种不同的起病类型全身性疾病较常见主要为大关节受累颈椎半脱位和强直较多见不常以关节痛为主诉慢性虹膜睫状体炎抗核抗体常阳性类风湿因子常阴性和罕见皮下小结,临床表现,全身型(SystemicJIA),发热弛张热皮疹随体温升降而出现或消退关节症状肝脾及淋巴结肿大胸膜炎及心包炎神经系统症状,全身型JIA症状%,弛张热100类风湿皮疹95肝脾淋巴结肿大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白细胞明显增多85严重贫血40类风湿因子0抗核抗体0发热期间关节炎/关节痛/肌痛100迟发性关节炎90色素膜炎0,多关节型(PolyarticularJIA),受累关节5个以上，女孩多见。类风湿因子阳性组发病年龄8岁以上类风湿因子阴性组发病年龄各年龄组,少关节型(OligoarticularJIA),受累关节4个以下，女孩多见发病年龄25岁关节炎持续型扩展型病程6个月后发展为多关节炎（20%）虹膜睫状体炎,JIA前四种亚型临床表现的比较,幼年类风湿关节炎诊断标准（美国）,1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高发病年龄在16岁以下病程在6周以上起病最初6月的临床表现确定类型：a.多关节型：受累关节5个b.少关节型：受累关节4个c.全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）除外其他风湿性疾病,鉴别诊断,以高热、皮疹等全身症状为主者：全身感染：败血症、结核、病毒感染恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤以关节受累为主者：风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别：SLE、MCTD、血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病）,治疗,治疗原则控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀预防感染和关节炎症的加重预防关节功能不全和残废恢复关节功能及生活与劳动能力,治疗,(一)药物治疗1.一线药物即非甾体类抗炎药，亦称为速效抗炎止痛剂,治疗,(1)阿司匹林剂量：80100mg/kg/d，不超过3g/d，分34次口服。副作用：胃肠道反应、胃出血，肝功能损害及肾功能损害过敏反应：血管神经性水肿、鼻塞、喉头水肿、耳鸣、皮疹或荨麻疹、支气管痉挛以致严重哮喘、紫绀、发热等,治疗,(2)布洛芬剂量：2030mg/kg/d副作用：胃部不适、失眠、血尿、尿糖（+）、听力障碍、视力减弱和色弱(3)萘普生剂量：1015mg/kg/d，分两次口服。,治疗,(4)双氯芬酸钠（扶他林）剂量：13mg/kg/d副作用：恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、皮疹和水肿(5)消炎痛剂量：13mg/kg/d副作用：头晕、头痛和胃肠道反应。可引起高胆红素血症，故新生儿慎用或禁用。大剂量还可引起肝功能衰竭,治疗,普威（尼美舒利）对环氧化酶抑制作用强。剂量：50100mg/次，23次/日。副作用：恶心、胃烧灼感、反酸、腹涨、腹痛、水肿、皮疹等。,治疗,2.二线药物应及早使用这类药物。应用这类药物至出现临床疗效之间所需时间较长，故又称慢作用抗风湿药。这类药物可影响异常免疫功能和改变病情的进展。近年来认为在患者尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物，可以控制骨病变的加重，,治疗,慢作用抗风湿药改变病情抗风湿药抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等细胞毒药物甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等,治疗,二线药物（1）羟氯喹剂量：56.5mg/kg/d，不超过0.25g/d,分12次服用。疗程3个月至1年。副作用：视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害。应定期检查。当视力模糊，白细胞4x109/L和肝区疼痛时，应立即停药。,治疗,（2）柳氮磺吡啶剂量：50mg/kg/d。服药1-2个月即可起效。副作用：恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、中毒性肝炎和不育症。（3）甲氨蝶呤剂量：10mg/m2，每周一次顿服。服药3-12周即可起效。副作用：恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、肺炎、转氨酶升高及血液学异常等。其中大多数副作用都较短暂，不需要改变或中断治疗。可持续应用5-6年以上。,治疗,（5）爱若华（来氟米特）剂量：成人：20mg/日。儿童：0.3-0.5mg/kg/日。16岁以上：同成人。副作用：腹泻、瘙痒、转胺酶升高、脱发、皮疹等。,治疗,3.糖皮质激素缺点：只能缓解症状而不能使关节炎治愈，也不能防止关节破坏。长期使用可发生。软骨破坏，和无菌性骨坏死及脱钙，严重的生长发育障碍，甚至骨折机会感染青光眼及白内障激素性糖尿病,治疗,激素治疗JIA的适应症：严重血管炎多脏器损害持续高热严重贫血眼及中枢神经系统并发症,治疗,糖皮质激素的用法：多关节型：对一线和二线药物未能控制的严重病儿，加用小剂量强的松隔日顿服，可使原来不能起床或被迫坐轮椅者症状减轻，过着基本正常的生活。,治疗,激素的用法全身型：若发热和关节炎未能为足量非甾体类抗炎药物所控制时，可加服强的松每日0.51mg/kg（40mg/日），一次顿服或分次服用。一旦体温得到控制时即逐渐减量至停药。,治疗,激素的用法：少关节型：不主张用激素全身治疗，对单个关节如膝关节大量积液者，除用其他药物全身治疗外，可在关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可的松混悬剂。剂量根据关节大小而异，一般为1030mg。每年每个关节内注射不超过4次。注射间隔为4周，负重关节812周为宜。,治疗,激素的用法虹膜睫装体炎轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水点眼。对严重影响视力患者，除局部注射激素外需加用强的松口服，先每日服，继以隔日顿服。虹膜睫状体炎对强的松很敏感，无需服用大剂量，一些患儿服用2-4mg/日，即能见效。,治疗,4.中药雷公藤具有免疫作用，起效快，平均7天（1-15天）可明显改善关节症状。常见副作用：皮疹、腹泻、口炎、面部色素沉着、肝功能损害、白细胞和血小板减少、贫血、闭经和不育症等。由于副作用较大，儿童慎用。中药制剂帕夫林、正清风痛宁、湿热痹冲剂及尪痹冲剂等。,治疗,（二）一般疗法应尽早采取综合疗法。急性期应卧床休息，必要时加用夹板固定关节，以减少肌肉挛缩，防止畸形。,治疗,（二）一般疗法1.体育疗法和物理疗法：非常重要，特别对活动期，因关节疼痛而被迫卧床的患儿。在急性期，要进行理疗如：热疗热水袋、电热褥及温水浴等；电疗超短波、频谱仪、直流电药物子导入；光疗紫外线、红外线和日光疗法。推拿和按摩加强锻炼2.心理治疗甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心。,治疗,（三）矫正手术1.腱鞘切除术2.滑膜切除术3.人工关节置换术,制定长期治疗计划专业大夫,为病人及其父母讲课和咨询,体育疗法及作业疗法,良好的卫生习惯,游泳及锻炼,为关节活动受限定一套体操,阿司匹林,其它非固醇类抗炎药物,金制剂,肾上腺皮质激素,免疫抑制剂及经验治疗,骨科会诊,夹板和支架,瘢痕组织松解术,滑膜切除术,关节置换术,定期眼科检查,阿托品和激素点眼治疗虹睫炎,眼科手术,疾病控制满意,与附着点炎症相关的JIA,EnthesitisRelatedJIA(ERA),与附着点炎症相关的关节炎(ERA),幼年类风湿关节炎少关节II型（PauciarticularJRA,typeII）血清阴性附着点炎症和关节炎（SeronegativeEnthesitisandArthritis,SEA）幼年强直性脊柱炎（JuvenileAnkylosingSpondylitis,JAS）,ERA包括以下三类：,血清阴性附着点炎症和关节炎（SeronegativeEnthesitisandArthritis,SEA）幼年类风湿关节炎少关节II型（PauciarticularJRA，typeII）幼年强直性脊柱炎（JuvenileAnkylosingSpondylitis，JAS）,ERA与AS的不同点,ERA包括足跟在内的外周关节受累较多；而成人发病者包括颈、胸椎在内的脊柱方形变，以及骨桥和骨赘形成等中轴关节受累较多。ERA持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见，需行髋关节置换术者也较多。ERA多见发热、贫血和白细胞升高。,临床特点,男孩多见，多于8岁以上起病。四肢关节炎为首发症状，以下肢大关节如髋、膝、踝受累为多见。骶髂关节病变：下腰部疼痛，可放射至臀部、大腿。但儿童常只有骶髂关节炎的X线改变，而无症状和体征。,临床特点,腰椎受累时腰部活动受限，弯腰时腰部平直，Schober试验10保持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于地面。,关节过度活动综合征,处理：指导患者选择体育项目或体力活动，以确保多数患者的症状随年龄增长而改善进行体育活动的患者可分别于活动前和活动后12小时预防性服用布洛芬以改善症状。,反射性交感神经营养不良,又称反射性神经血管营养不良多见于青少年女性有身心方面的