风湿性疾病总论 2

风湿病学总论,Rheumatology,JacobJordaens1593-1678,ThePaintersFamily,类风湿关节炎,TheVirginwithCanon,JanVanEyck1358-1440,颞动脉炎,风湿病学历史风湿病学概念风湿病的范畴与分类风湿病的临床特点风湿病的诊断方法风湿病的辅助检查风湿病的防治,风湿(rheumatism)指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。风湿性疾病(rheumaticdiseases)指影响骨、关节及其周围软组织(肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经)和内脏内脏血管及结缔组织成分的一组疾病。,风湿病学概念,病因,大部分风湿性疾病的发病机制与自身免疫相关。病因可为感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、肿瘤性、遗传性。,第一类弥漫性结缔组织病第二类脊柱关节病：强直性脊柱炎；eiter综合征：无菌性尿道炎、眼结膜炎和多发性关节炎为基本特征银屑病关节炎；未分化脊柱关节病。第三类退性性关节炎：骨关节炎（原发性、继发性）第四类感染所致风湿性综合征反应性关节炎；风湿热第五类伴风湿病表现的代谢和内分泌疾病痛风；假性痛风；马方综合征；免疫缺陷病,风湿病的范畴和分类,第六类肿瘤相关的风湿病滑膜瘤；多发性骨髓瘤第七类神经血管疾病神经性关节病；雷诺病第八类骨及软骨疾病骨质疏松症；骨软化；骨坏死第九类非关节性风湿病关节周围病变；椎间盘病变第十类其他疾病周期性风湿病；结节红斑,风湿病的范畴和分类,第一类弥漫性结缔组织病1.类风湿关节炎(RA)2.系统性红斑狼疮（SLE）3.硬皮病(SSc)4.多发性肌炎与皮肌炎(PM/DM)5.重叠综合征,风湿病的范畴和分类,6.坏死性血管炎和其他血管病1）结节性多动脉炎2）过敏性肉芽病(Churg-Strauss综合征)3）变应性血管炎4）肉芽性血管炎Wegener肉芽肿；巨细胞动脉炎；大动脉炎。5）川崎（Kawasaki）病6)白塞病7.干燥综合征(SS),风湿病的范畴和分类,风湿病学历史风湿病学概念风湿病的范畴与分类风湿病的临床特点风湿病的诊断方法风湿病的辅助检查风湿病的防治,弥漫性结缔组织病的特点,关节病变的特点,风湿病的临床特点,晨僵多关节炎手关节炎对称性关节炎类风湿结节类风湿因子放射学改变,类风湿关节炎,类风湿关节炎的关节畸形表现,颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎,肾病变神经系统异常血液学异常免疫学异常抗核抗体效价高,系统性红斑狼疮,皮肤呈硬、厚、萎缩，失去弹性肌肉关节病变系统受损雷诺现象：肢端接连出现苍白、发绀和潮红三相反应，常因寒冷或情绪激动而诱发，以上肢多见。自身抗体：ANA、抗ScL-70、ACA,系统性硬化症,对称性、进行性近端肌无力血清肌酶升高肌电图肌源性损害肌活检肌肉有坏死、再生、炎症等皮肤改变：向阳性紫红斑（以眼睑为中心，出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片）、暴露部皮疹，Gottron征(指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附有糠状鳞屑，境界清楚，见于30%的患者，皮损消退后留有萎缩、色素减退和毛细血管扩张。)自身抗体ANA抗JO-1,多发性肌炎/皮肌炎,皮肌炎皮肤表现：Gottron征及向阳疹,约8%可伴发恶性肿瘤可早于、晚于、或同时发生高度警惕恶性肿瘤的发生,多发性肌炎/皮肌炎,口干、眼干如猖獗龋齿、干燥性角膜炎腮腺肿大皮疹关节炎肝、肾、肺、神经系统等受损自身抗体：ANA.RF.抗SS-A.抗SS-B,干燥综合征,反复口腔溃疡反复外阴溃疡眼炎：葡萄膜炎、视网膜血管炎玻璃体炎视神经萎缩、眼底出血等多为单侧病变，少数为双侧皮肤病变：双下肢结节红斑针刺反应阳性：针刺后12-48h出现米粒大小的红色斑丘疹，继而发展为水泡、脓疱、结痂。,白塞病,鞍鼻肺迁移性浸润影或空洞肾损害,Wegner肉芽肿,骶髂关节炎肌腱附着点炎眼炎其他关节外表现HLA-B27相关,强直性脊柱炎,非对称性远端指间关节炎骶髂关节炎银屑病皮肤改变与HLA-B27相关,银屑病关节炎,属自身免疫病，曾称胶原病以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统同一疾病在不同患者的临床谱和预后差异甚大对糖皮质激素有一定的反应其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，只有早期诊断，病进行合理治疗才能使患者得到良好的预后,弥漫性结缔组织病的特点,风湿病关节病变的特点,风湿病学历史风湿病学概念风湿病的范畴与分类风湿病的临床特点风湿病的诊断方法风湿病的辅助检查风湿病的防治,详细的病史采集全面的体格检查必要的辅助检查,风湿病的诊断方法,风湿科,骨科,皮肤科,眼科,耳鼻喉科,口腔科,呼吸内科,循环内科,消化内科,泌尿内科,神经内科,血液科,妇产科,风湿病学历史风湿病学概念风湿病的范畴与分类风湿病的临床特点风湿病的诊断方法风湿病的辅助检查风湿病的防治,血、尿、便常规肝肾功能检查自身抗体检查关节镜和关节滑液检查影像学检查：X片、CT、MRI血管造影,实验室和其他检查,抗核抗体谱类风湿关节炎血清学自身抗体抗中性粒细胞胞浆抗体抗磷脂抗体,自身抗体检查,抗核抗体的分类,自身抗体检查,自身抗体与风湿性疾病的关系检查,主要鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因。WBCNE%非炎性关节液2000不高炎性关节液20，00070%化脓性关节液外观呈脓性，且白细胞数更高,关节镜及滑液检查,风湿病学历史风湿病学概念风湿病的范畴与分类风湿病的临床特点风湿病的诊断方法风湿病的辅助检查风湿病的防治,1.病人教育2.早期诊治3.联合用药4.方案个体化5.功能锻炼,风湿病治疗原则,药物治疗,外科治疗,其他治疗,一般治疗,风湿病治疗分类,机制环氧化酶抑制剂具有退热、止痛、抗炎、消肿作用不良反应胃肠反应（糜烂、溃疡、出血）外周血细胞减少、肾、肝损害、哮喘等选择性COX-2抑制剂能减少胃肠道不良反应剂型、剂量个体化注意避免两种或两种以上NSAIDs同时服用,叠加用药不能增加作用，只会增加副作用。对症治疗不能更改病程和预防关节破坏,非甾体抗炎药（NSAIDs）,抗炎和免疫抑制（多种CTD的一线、基础用药）迅速减轻关节肿痛，不能阻止病情进展适应证.重要脏器受累.严重血管炎.高热、大量关节腔或心包积液等桥梁可作为DMARDs起效前的“桥梁”作用，或疗效不满意时的短期措施重视副作用须纠正单用激素的倾向，不能长期大量应用,糖皮质激素,较NSAIDs发挥作用慢，临床症状的明显改善大约需1-6个月，故又称慢作用抗风湿药目前控制风湿性疾病的主要药物，有改善和延缓病情进展作用常用药物有柳氮磺吡啶、硫唑嘌呤、来氟米特、环磷酰胺、甲氨蝶呤等,改变病情抗风湿药(DMARDS),生物制剂,目前已广泛应用于多种CTD：RA、脊柱关节病、SLE等。种类：TNF-、抗CD-20单克隆抗体、IL-6受体拮抗剂等不良反应：感染，尤为注意乙肝、结合的筛查，增