风湿性疾病的诊断思路

风湿性疾病的诊断思路,内容,风湿性疾病范畴常见风湿性疾病风湿性疾病诊断,风湿（Rheumatism）：Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意，在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。风湿性疾病（Rheumaticdiseases，RD）：简称风湿病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。,风湿性疾病的相关概念,结缔组织病(Connectivetissuedisease,CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大类，与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性疾病是CTD的旧称，现已废止不用。,自身免疫性疾病（Autoimmunedisease，AID）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。不少风湿性疾病是自身免疫性疾病，但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。,自身免疫性疾病(AutoimmuneDiseases),非器官特异性器官特异性,CTD:SLE/RA/Vasculitis脊柱炎相关疾病风湿性疾病：肿瘤免疫相关性风湿结节病,自身免疫性甲状腺炎自身免疫性肝病多发性硬化.,风湿病范畴,弥漫性结缔组织病与脊柱炎相关的关节炎骨关节炎（骨关节病，退行性关节病）感染所致风湿综合征伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病肿瘤神经血管疾病骨及软骨疾病非关节性风湿病其它有关节表现的疾病,内容,风湿性疾病范畴常见风湿性疾病风湿性疾病诊断,这是什么病？,女性，35岁多关节肿胀、疼痛4月体检：双手近端指间关节、腕关节、双膝关节肿胀，压痛,这是什么病？,这是什么病？,实验室检查ESR65mm/hrCRP65mg/dlRF267U/LANA1:40,余阴性类风湿关节炎,类风湿关节炎(RA),特点:多发性、对称性、大小关节受累以小关节为主的全身性免疫性疾病。70%RF阳性,骶髂关节,髋关节,颞下颌关节,颈关节,胸锁关节,肩关节,肘关节,腕关节,掌指关节,近端指间关节,膝关节,跖趾关节,踝关节,跟距关节,掌趾关节,早期常累及的关节晚期受影响的关节,通常侵犯的关节,美国风湿病学院1987年的本病诊断标准,晨僵持续至少1小时（每天），病程至少6周有3个或3个以上关节区的关节肿，至少6周；腕、掌指、近指关节肿至少六周；对称性关节肿至少六周；有皮下结节；手X线片改变（至少骨质疏松和关节间隙的狭窄）；类风湿因子阳性（滴度1:20）。上述7项中有4项者即可诊为类风湿关节炎。,应用新版RA分类标准的两个先决条件,必须有经专家评估并确定的至少一个关节的活动性滑膜炎临床证据此标准可能只适用于那些存在滑膜炎而又无法用例如SLE、银屑病关节炎以及痛风等其他疾病解释的患者只要有典型的放射学RA骨破坏的改变，就可诊断为RA如不能满足上述诊断标准时，则采用评分系统进行诊断：关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性反应物4个部分,ACR/EULAR2010RA分类标准,总分6分即明确的RA,大关节:肩/肘/髋/膝/踝小关节:腕/MCP/PIP/MTP2-4th,这是什么病？,女性，25岁发热，关节痛20天实验室检查：血白细胞2.5千/dl,血小板68千/dl尿常规：蛋白,这是什么病？,实验室检查ANA:1:160,抗dsDNA468U/LIgG19.8mg/dlC30.51mg/dl系统性红斑狼疮,系统红斑狼疮(SLE),好发于年轻女性，常有多系统损害，发热、皮疹、关节痛、血细胞减少、蛋白尿是常见表现ANA常阳性,消化系统,眼,抗磷脂抗体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥综合征,SLE,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺现象,指掌部红斑,盘状红斑,诊断：美国SLE诊断标准(ARA,1997年修订)颧部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡非侵蚀性关节炎浆膜炎：胸膜炎或心包炎肾脏病变：蛋白尿0.5g/d或细胞管型神经系统异常：精神症状或抽搐血液学异常：溶贫或WBC(4000/mm3)或淋巴细胞(1500/mm3)或BPC(10万/mm3)免疫学异常：抗dsDNA(+)，抗Sm(+)或梅毒血清试验假阳性抗核抗体(+)上述11项标准中有4项或4项以上符合者可诊断为SLE,这是什么病？,女性，46岁双手指遇冷变白变紫半年,系统性硬皮病(SSc),皮肤进行性肿胀、增厚、变硬雷诺现象肺动脉高压抗SCL-70阳性或抗着丝点抗体阳性,这是什么病？,女性，40岁乏力消瘦2月实验室检查：肝功能异常：ALT156U/L,AST206U/L,LDH468U/L肝炎病毒全套阴性,这是什么病？,患者有明显的上肢上举困难，下蹲后起立、上楼困难肌酸磷酸激酶4965U/LANA1:80,抗PM-1阳性肌电图提示肌源性损害多发性肌炎,多发性(皮)肌炎(PM/DM),以近端肌无力、疼痛为特点，可有典型皮疹实验室检查肌酶谱升高肌肉病理有肌纤维变性、萎缩、炎性细胞浸润,Bohan68:777-783,或,ASAS关于外周型SpA的分类标准,关节炎或起止点炎或指（趾）炎加上,1个SpA特征葡萄膜炎银屑病克罗恩病/溃疡性结肠炎发病前有感染HLA-B27阳性影像学见骶髂关节炎,RudwaleitM,etal.AnnRheumDis.2011;70:25-31,2个其他SpA特征关节炎起止点炎指（趾）炎曾经有炎症性背痛病史SpA家族史,或,这是什么病？,男性，49岁发作性踇跖关节疼痛、红肿3月血尿酸9.7mg/dl痛风,痛风,发作性的关节红肿热痛，疼痛剧烈单关节发病，反复发作可有多关节同时受累发病初期往往自限性大部分病人血尿酸升高，血尿酸正常不能排除诊断,痛风,骨关节炎(OA),中年以后的慢性、退行性关节病多累及负重关节关节疼痛、变形和活动受限,手骨关节炎,髋关节臼上缘密度增大间隙狭窄骨赘及囊性变,膝关节各室的狭窄不一致内侧明显胫骨常向外移骨赘形成,风湿性多肌痛,特点发病年龄大于50岁近端肌疼痛、僵硬无肌肉红肿、萎缩、肌力减退ESR,CRP,复发性多软骨炎,风湿性疾病特点,不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊。多学科交叉重叠（内科、骨科、皮肤科、神经科、眼科、耳鼻喉科、内分泌科、妇产科、儿科，涉及放射科、理疗科、病理科和基础医学）。,特点：多系统多器官异质性病变（多样性）相似的病理改变,内容,风湿性疾病范畴常见风湿性疾病风湿性疾病诊断,风湿性疾病的诊断要点,病史：应注意详细询问既往史、家族史，病初情况，病情演变，治疗情况。体检：获得初步诊断印象后，体格检查时应注意与诊断有关的体征。辅助检查：要针对性地进行有关化验和辅助检查。,需排除也可引起关节症状、多系统损害的，病因较为隐蔽的疾病正确认识和使用某些分类标准：应了解有关标准的敏感性及特异性诊断确定后应根据临床症状、体征及有关化验、辅助检查判断病情的活动度，以便制订适宜的治疗与护理方案。,主要症状疼痛,炎性疼痛休息后及晚间加重。机械性损伤疼痛与特殊动作相关。臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重多与脊柱炎相关。夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛痛风。全身性疼痛风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。,风湿病常见症状-僵硬和肿胀晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。骨关节炎起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；类风湿关节炎持续较久的僵硬；风湿性多肌痛可为严重的晨僵,发热疲乏、乏力和运动困难其它系统症状,其他常见风湿病症状,风湿性疾病常规检查,血常规尿常规肝肾功能、血糖血沉CRP胸片心电图以上检查主要明确各脏器功能是否受损,病情是否活动,风湿性疾病特殊检查,类风湿因子(RF)ASO抗CCP抗体HLA-B27免疫球蛋白、补体