IgA肾病原发性肾小球病

IgA肾病,刘雯岳阳市中医医院,免疫球蛋白A肾病简称IgAN或Bergers病。IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。是肾小球源性血尿最常见的病因。是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。IgA肾病就是系膜细胞病。,系膜细胞功能:对于肾小球毛细血管袢有支撑和保护功能具有收缩和舒张功能，作用表现有：a:控制小球内的血流量b:调节小球的滤过面积及滤过膜的通透性c:系膜细胞表面上有免疫受体，如FC，C3b受体及能与IgA结合的去唾液酸蛋白受体，参与免疫反应及IgA的清除d:系膜细胞有合成和分泌功能，合成多种细胞因子和生长因子,1.与骨髓的关系：IgA肾病患者血清中IgA1较正常人显著增高。分泌型的多聚IgA1是B细胞产生的。2.与免疫系统的关系：IgA肾病患者血清中IgA1的铰链区糖基化异常，不易被肝脏清除，导致与肾小球系膜细胞上IgA1Fc受体结合力增强。研究发现健康人的肾脏移植到IgA肾病患者身上，同样也会发生IgA肾病。有潜隐IgA沉积的肾脏移植给没有IgA肾病的患者，所供肾体系膜沉积的IgA可以消失。3.与细胞因子的关系：IgA肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子、活化补体,导致IgA肾病的病理改变和临床症状。IgA是一种帮助机体对抗感染的蛋白质。IgAN很少在非洲人群中发生。,发病机制,牛津分型：1.系膜细胞增生（M0/1）,病理,2.内皮细胞增生（E0/1）,病理,3.节段性硬化或粘连（S0/1）,病理,4.肾小管萎缩或肾间质纤维化（Y0/1/2）,病理,免疫荧光以IgA为主呈颗粒样或团块样在肾小球系膜区分布，伴或不伴毛细血管袢分布，常伴有C3沉积，一般无C1q、C4沉积。可有IgG、IgM沉积，强度较弱电镜下可见电子致密物主要沉积于系膜区，有时呈巨大团块样。,可包含原发性肾小球疾病的各种表现。好发于青少年，男性多见。多继发于上呼吸道感染或消化道、肺部、泌尿系感染1.血尿最常见，部分患者常在上呼吸道感染后出现肉眼血尿，持续数小时至数日后转为镜下血尿，少数出现反复肉眼血尿。2.蛋白尿多50ml/（min.1.73m2），使用糖皮质激素(0.81.0mg/kg强的松，共2个月，随后逐渐减量至少维持6个月)，尿蛋白3.5g/d时，糖皮质激素(甲强龙静滴或静推1g/天3天，隔月一次，共3次；配合口服强的松0.5mg/kg，隔天一次，共6个月)，必要时加用其他免疫抑制剂。,三.肾病综合征四.急性肾衰竭细胞性新月体伴肾功能迅速恶化，可予以糖皮质激素及免疫抑制剂，若达到透析指征，予以透析。红细胞管型阻塞肾小管，支持治疗，必要时透析。五.慢性肾小球肾炎血压达标（130/80mmHg）,六.其他治疗（2012年KDIGO指南推荐：IgA肾病）1.鱼油：3-6个月最优化支持治疗（包括ACEI或ARB并降压达标）后仍有持续性蛋白尿1g/d时，建议使用鱼油。2.抗血小板药物：不建议使用3.扁桃体切除术：不建议切除,1.保证充足的睡眠，每天应在8小时以上，避免剧烈运动，但病情稳定时，适当的锻炼是必要的。肉眼血尿时多卧床休息，戒烟。2.增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，及时控制感染。3.IgA肾病防治的饮食：饮食以清淡为主，低盐（3-6g/d）、低脂、优质低蛋白饮食，如瘦肉、牛奶、鱼。适量优质蛋白食物，禁辛辣、动物内脏、肥甘厚味，以及霉