《内科护理医学》PPT课件

结缔组织病和风湿病,f4a7581628,概述风湿性疾病简称风湿病，是一组以内科为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病及各种病类引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。风湿一词是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（CTD）是风湿性疾病中的一大类，它以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础，可引起多器官多系统损伤。,风湿性疾病的范畴和分类,注：SLE：系统性红斑狼疮；RA：类风湿关节炎；pSS：原发性干燥综合征；SSc：系统性硬化病；PM/DM：多肌炎/皮肤炎；AS：强直性脊柱炎；OA：骨性关节炎,风湿病在我国并不少见，据我国初步流行病学的调查并以16岁以上人群为例：类风湿关节炎患病率为0.32%-0.36%，强直性脊柱炎约为0.25%，系统性红斑狼疮约为0.07%，原发性干燥综合征约为0.3%，骨性关节炎在50岁以上者可达50%，痛风性关节炎也日益增多。因为链球菌已能被青霉素有效地控制，与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显减少，这都说明风湿病病谱的改变。,临床特点,1呈发作与缓解相交替的慢性病程如SLE、RA、痛风等都是病程漫长、起伏不定。由于多次发作可造成严重损害2同一疾病其临床表现个体差异很大以SLE为例，有的以皮肤损害为主，出现典型蝶形红斑；有的无皮肤损害却有明显狼疮性肾炎的表现，甚至发生肾衰竭3免疫学异常或生化改变如RA多有类风湿因子(RF)阳性；SLE可有抗双链DNA抗体阳性；痛风有血尿酸增高,4治疗效果有较大的个体差异不同病人对抗风湿药的耐受量、疗效及不良反应等都可有较大差异,5D：残废（disability）痛苦（discomfort）死亡（death）经济损失（dollarlost）药物中毒（drugtoxicity）,SLE,系统性红斑狼疮病人的护理,概述,可累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病，临床表现复杂多样，血清常出现多种自身抗体。年轻女性多，男女之比为1：710，年龄以1540岁最多，儿童和老人亦可发病。我国患病率约607010万人口,病因,遗传：下述提示本病与遗传有关有色人种SLE患病率高于白人，提示其与种族有关。有家族聚集倾向，近亲的患病率可高达13%。同卵双生的发病率高达2369，而异卵双生中仅3%。易感基因HLA-DR2、HLA-DR3的发生频率明显高于正常人群。性激素：女性育龄期、妊娠加重，雌激素水平。,病因,环境日光：40%SLE病人对日光过敏，紫外线使皮肤上皮细胞凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原，成为诱发因素。感染：SLE症状与病毒感染相似；SLE肾小球内皮及组织中可找到包涵体，血清中抗病毒滴度增高，提示与病毒感染有关。食物：含补骨脂素的食物有增强光敏感的作用，如芹菜、油菜、无花果、黄泥螺等；含联胺基团的食物可诱发SLE发病，如烟熏食品、蘑菇等；猕猴饲以苜蓿（含L-刀豆素）可产生狼疮样症状。药物：普鲁卡因酰胺、青霉胺、异烟肼、甲基多巴等的应用，可出现狼疮样症状，停药后多消失。,发病机制,外来抗原（病原体/药物）B细胞活化免疫耐受减弱B细胞+自身抗原（模拟）抗原递呈T细胞T细胞活化B细胞产生大量自身抗体自身组织破坏。致病性自身抗体抗细胞核抗体（ANA）抗胞浆成分抗体抗细胞表面抗原抗体免疫复合物抗原+抗体免疫复合物沉积于靶组织激活补体介质释放损害组织,病理,基本病理变化,结缔组织纤维蛋白样变性,黏液性水肿,坏死性血管炎,病理,器官特征性改变,“洋葱皮样”病变,狼疮小体（苏木紫小体）,疣状心内膜炎,狼疮性肾炎LN,病理,LN的分型：1、轻微病变型，微小病变型。2、系统病变，系膜增生型。3、局灶增生型。4、弥漫性增殖型5、膜性病变。6、肾小球硬化型。,临床表现,特征：起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。,临床表现,全身症状：发热（90%），疲乏，体重淋巴结肿大皮肤与黏膜：面部蝶形红斑（特征）,临床表现,皮肤与黏膜：盘状红斑各种皮疹：如红斑、红点、丘疹、紫癜或紫斑、水疱和大疱等,临床表现,皮肤与黏膜手指末端和甲周的红斑也具有特征,临床表现,皮肤与黏膜其他：40病人光过敏40%病人有脱发30%有雷诺现象此外，可有网状青斑、脱发、口腔溃疡或糜烂。,临床表现,关节与肌肉：85病人有关节受累，表现为关节痛，部分可伴有关节炎，一般不引起关节畸形。受累近端指间关节、腕、膝、踝等处，表现为不对称性多关节痛，呈间歇性。40%病人可有肌痛，有时出现肌炎。,临床表现,肾脏系统性红斑狼疮病人均有肾组织病理改变。几乎所有的病人都出现狼疮性肾炎（LN）表现：急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾小管酸中毒和尿毒症，可有不同程度的水肿、高血压、蛋白尿、管型尿、血尿，最终导致肾衰竭。,临床表现,心血管30病人可有心包炎约10病人累及心肌发生心肌炎10%有周围血管病变，如血栓性静脉炎。出现心功能不全是预后不良的重要指征，心肌炎合并肾性高血压和肾功能不全者可发生心力衰竭而死亡。,临床表现,肺与胸膜约10病人可有急性狼疮性肺炎，其特征为双侧弥漫性肺泡浸润性病灶，表现为发热、干咳、气促，亦可表现为肺间质病变。35%病人可有胸膜炎、胸腔积液。消化道约有30病人出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等,临床表现,神经系统20病人有神经系统损伤，脑损害最多见，表现为精神障碍、癫痫发作、偏瘫、脑血管意外、脊髓炎等。凡有中枢神经系统症状者均表示病情活动，预后不良。严重头痛可以是SLE的首发症状。,临床表现,血液系统约60%慢性贫血、仅10%为自身免疫性溶血性贫血约40%的人有白细胞和淋巴细胞减少20%病人有血小板减少等抗磷脂体综合症：动脉和（或）静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少。干燥综合症（SS）：约30病人继发SS，有唾液腺和泪腺功能不全,眼：约15%病人有眼底变化，如出血、视神经乳头水肿、视网膜渗出物等，其原因为视网膜血管炎，早期治疗可逆转。,实验室和其他检查,一、一般检查：1、红细胞、白细胞、血小板减少；2、尿蛋白、管型；血沉：增快；血清A/G：降低。二、免疫学检查狼疮细胞：非特异性；,LE细胞:是由患者血中白细胞破坏后释出细胞核物质，与抗核抗体结合后在补体参与下，变成均匀嗜酸性物质，然后被中性粒细胞吞噬，形成大块包涵体，即狼疮细胞。,实验室和其他检查,一、一般检查：1、红细胞、白细胞、血小板减少；2、尿蛋白、管型；血沉：增快；血清A/G：降低。二、免疫学检查狼疮细胞：非特异性；ANA：非特异性阳性率高，特异性差抗双链DNA抗体：特异性高，阳性率70%。抗Sm抗体：约在30SLE中呈阳性反应,因其特异性高，为本病的特异性抗体。类风湿因子；2040%病例阳性。狼疮带实验,这里是IgG抗体的荧光染色,表明了免疫复合物在表皮与真皮的交界处.如果这样一种情形仅在有疹的皮肤上能看到的话,那么诊断可能是DLE（盘状红斑狼疮）.但是如果这种情形也表现在无疹的皮肤上的话,那么诊断就是SLE.,狼疮带试验(LBT),有时当进行抗核抗体检测时底物细胞显出特殊的染色模式.这就是所谓的“边缘”模式,它是大多数SLE具有的特点.,双链DNA检测结果为阳性则强烈地提示了可诊断为SLE.表鞭毛虫存在的目的是作为双链DNA检测的底物.它含有的明亮的荧光动核是阳性结果的标志.,治疗,早期诊断，早治疗。避免诱因，防日晒。活动期休息，迅速控制。缓解期接受维持性治疗。,1抗疟药（皮疹、光敏感及关节症状,是治疗盘状红斑狼疮主要药物）,磷酸氯喹250500mg/d，或羟基氯喹200-400mg/d,病情控制后，减量维持。引起视网膜退性病变，视觉异常和失明，用药后每36个月查眼底，发现病变及时停药，视力可恢复正常皮肤色素沉着、皮疹、毛发变白、白细胞和血小板减少以及神经系统的不良反应。,治疗要点,2糖皮质激素,是目前治疗SLE主要药物，用于急性暴发性狼疮，脏器受损包括肾、中枢神经系统、心、肺等，急性溶血性贫血，血小板减少性紫癜等开始：泼尼松lmgkg.d，轻者0.5mgkg.d，68周减量：病情明显好转后开始，12周减10%维持量1015mgd,3免疫抑制剂,环磷酰胺(CTX)：1016mgkg200mlNS静滴，1h，4周重复一次。重者2周重复一次，6次后，改3月冲击一次活动静止后一年，停止。比口服好。口服2mgkgd雷公藤：对狼疮肾炎有一定疗效;环孢霉素A：对上述免疫抑制剂无效的肾炎病人有效，可减少激素用量，量5mgkgd，分2次服，用3月后每月减13mgkgd维持,病情易复发者、重症加用免疫抑制剂。,1皮肤完整性受损与疾病所致的血管炎性反应等因素有关,3口腔粘膜改变与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关,2疼痛：慢性关节疼痛与自身免疫反应有关。,常用护理诊断,4潜在并发症慢性肾衰竭,5焦虑与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关,护理措施,1.皮肤完整性受损1)饮食护理:高糖、高蛋白和高维生素、易消化饮食。忌食：芹菜、无花果、烟熏食品、蘑菇和辛辣食物。戒烟和禁饮咖啡。肾功能不全者：给予低盐、少量优质蛋白饮食，限制水摄入。缓解期：尤其是肾上腺糖皮质激素治疗后病人出现食欲亢进时，应注意避免暴饮暴食。,护理措施,2)皮肤护理光过敏者：病房朝北，打伞，穿长袖衣裤保持皮肤清洁：皮损处可用清水洗，30温水湿敷红斑处；禁用碱性强的肥皂清洁皮肤，避免化妆品或其他化学药物，防止引起过敏。脱发病人：避免引起加重的因素，如染发烫发剂、定型发胶、卷发。减少洗头次数，每周用温水洗头2次，边洗边按摩。避免使用诱发SLE的药物：如普鲁卡因酰胺、青霉胺、异烟肼注意保持口腔清洁，预防感染,2疼痛：慢性关节疼痛,1)休息与体位：炎症的急性期，关节肿伴体温升高，卧床休息。采取舒适的体位，尽可能保持关节的功能位置，必要时给予石膏托、小夹板固定。避免疼痛部位受压。协助完成进食、排便、洗漱、翻身等日常生活活动2)协助病人减轻疼痛为病人创造适宜的环境,非药物性止痛措施：如松弛术、皮肤刺激疗法(冷、热敷、加压、震动等)、分散注意力根据病情使用蜡疗、水疗、磁疗、超短波、红外线等治疗，也可按摩肌肉、活动关节，以防治肌肉挛缩和关节活动障碍遵医嘱用药,3口腔粘膜改变,(1)饮食护理：鼓励进食高糖、高蛋白和高维生素饮食，少食多餐，宜软食，忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物，以促进组织愈合和减少口腔粘膜损伤和疼痛。(2)口腔护理注意保持口腔清洁。有口腔粘膜破损时，每日晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口，有口腔溃疡者在漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡部，可促进愈合。对合并有口腔感染者，遵医嘱局部使用抗生素,其他护理诊断,1有感染的危险与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关2外周血管灌注量改变与血管痉挛有关3疲乏与病情加重、营养不良及贫血等有关4知识缺乏缺乏疾病知识及自我保健知识5潜在并发症狼疮脑病、多系统器官功能衰竭,健康指导,1心理护理2教育病人要避免诱因。缓解期，逐步增加活动，但要注意劳逸结合，避免过度劳累3注意个人卫生，学会皮肤护理4严格按医嘱治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。向病