亚急性联合变性的MRI诊断

,济宁市第一人民医院王敏,脊髓亚急性联合变性的MR诊断,内容,概念解剖基础病因及发病机制临床表现病理改变MRI诊断鉴别诊断预后,概念,脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegeneration,SCD)是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，故又称维生素B12缺乏症,SCD,发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退行性变呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害常伴贫血,SCD解剖基础,后索（薄束、楔束）传导本体感觉+深感觉踩棉花（患者闭眼时不能确定相应部位、各关节的位置和运动方向以及两点间的距离）侧索（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束）传导痛温觉+触觉,侧索脊髓小脑前束-本体感觉脊髓小脑后束-深感觉,SCD病因,主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累部位，多从后索受累开始,SCD发病机制维生素B12是DNA和RNA合成时必须的辅酶，缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神经髓鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的脱失和轴索的变性,SCD临床表现,40岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重首先：全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常侧索变性时：双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进后索变性时：下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌倒，闭目难立晚期：有括约肌症状,SCD病理改变,以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和脱失类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中，大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累,“倒V字征”或“反兔耳征”在脊髓后索或/和侧索见T1WI稍低信号,T2WI高信号-神经胶质增生、水分增多所致,MRI诊断,MRI诊断,脊髓后部的长T2异常信号改变并非SCD所特有若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则应高度怀疑SCD的可能性经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈正相关，可有力支持诊断,C3-6节段颈髓后部带状稍长T1、长T2信号,T2WI,T1WI,病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约20斤，无贫血貌。,后索“倒V字征”“反兔耳征”,T2WI,当日查血维生素B1241pg/ml（正常值：180-914pg/ml；缺乏：145pg/ml）,T1WI,T2WI,T2WI,T2WI,病例二女，55岁，双上肢麻木，临床有贫血,颈段及上胸段后索，范围超过4个椎体,当日查血维生素B1235pg/ml（正常值：180-914pg/ml；缺乏：145pg/ml）,T2WI,T2WI,病例三，女，65岁，握物不能，双手麻木，针刺感脊髓后索典型“倒v字征”或“反兔耳征”,病例四：患者，男，76岁，双手麻木。,FS-T2WI,T2WI,TRA-T2WI,鉴别诊断：多发性硬化,病变位置：颅脑和脊髓多发，脊髓病变呈多节段性分布临床症状：有明显的缓解复发交替病史,患者，女，57岁，多发硬化2年，遗留左侧肢体麻木不适。,2013年3月,2014年1月，胼胝体压部病变消失,T2WFLAIR,DWI,DWI,ADC,ADC,同一患者，颈髓内病变(2014年1月),T2WI,T1WI,T2WI,另一脊髓脱髓鞘患者：女，24岁，双下肢麻木无力1月余，加重3天。多节段,累及颈髓及胸髓，同时累及脊髓灰质和白质，不局限于脊髓后索或/和侧索。,T2WI,T1WI,T2WI,T2WI,鉴别诊断：脊髓压迫症,病变位置：有明确的椎管狭窄部位临床症状：有神经痛和感觉障碍平面,男，68岁，无诱因出现颈项部酸胀不适伴上肢麻木。椎管狭窄明确，相应部位脊髓受压，萎缩、软化征象。,T2WI,T2WI,鉴别诊断：脊髓梗死,超急性发病，快速进行性四肢瘫痪，临床表现重病变多位于脊髓腹侧，即脊髓前动脉供血区域，临床上运动功能障碍较感觉异常多见,SCD预后,发病3月内积极治疗可完全康复超过3个月很难恢复未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡早期诊断、及时治疗是关键,小结,解剖学基础-白质纤维束病