神经外科课件-daj

,神经外科NEUROSURGERY主讲：熊春华,颅内压增高Increasedintracranialpressure,一相关知识：1颅腔：半封闭的腔隙，成人容积恒定。约14001500毫升。2颅内容物：脑组织、血液、脑脊液。3CSF循环：侧脑室室间孔三脑室导水管四脑室中孔侧孔蛛网膜下腔4颅内压：颅内容物对颅骨内板所产生的压力。临床(ICP)通过腰穿测得。颅内压正常值：成人70200mmH2o（0.72.0Kpa)儿童50100mmH2o（0.51.0Kpa),二颅内压增高(Increasedintracranialpressure)定义因颅腔内容物某种体积增大，使颅内压持续性超过200mmH2O（2.0Kpa)，而产生的临床一系列生理及病理性改变，也称为颅内压综合症。三颅内压调节机制1脑脊液的调节：当ICP70mmH2O时，脑脊液分泌减少，吸收加快。当ICP70mmH2O时，脑脊液泌加快，吸收减少。脑脊液占颅内容物10%。起主要作用。2脑组织的调节：很小。3血液的调节：血液占颅内容物211%。起部分作用。4颅内压体积/压力关系曲线：（见图示)四颅内压增高的原因1颅内占位性病变：肿瘤、血肿、寄生虫病，脓肿等。2颅内容物体积增大：脑水肿、脑积水、颅内动脉瘤等。3颅腔容积变小：狭颅症、颅底畸形等。,五颅内压增高的病理生理（一）影响颅内压增高的因素1年龄：婴幼儿及老年人病程较长。2病变的生长速度：良性病变，病程相对较长。3病变的部位：中线部位肿瘤，病程相对较短。4伴随脑水肿的程度：炎性病变，病程较短。5合并全身系统性疾病：尿毒症、肝昏迷、肺性脑病等。（二）颅内压增高的后果1脑血流量减少：正常成人入颅血量1200ml/min。脑血流量（CBF）=MAP-ICP/CVR，脑灌注压（CBF）=MAP-ICP，正常CBF7090mmHg(9.312kPa),CVR1.22.5mmHg(0.160.33kPa)。当CBF40mmHg(5.3kPa)时，脑血管调节功能失调，脑血流量减少。2脑移位及脑疝：（见急性脑疝）3脑水肿：血管源性脑水肿及细胞毒性脑水肿。4库欣(Cushing)反应：5胃肠功能紊乱及消化道出血：6神经源性肺水肿：,六颅内压增高的分类（一）按病因分类：1弥漫性颅内压增高：弥漫性脑水肿、交通性脑积水等。2局灶性颅内压增高：半球肿瘤、血肿、寄生虫病等。（二）按病程分类：1急性颅内压增高：外伤性急性血肿、高血压脑出血等。2亚急性颅内压增高：颅内恶性肿瘤、颅内炎症等。3慢性颅内压增高：颅内良性肿瘤、慢性颅内血肿等。七颅内压增高的临床表现（一）颅内压增高“三主症”1头痛：颅内压增高最常见的症状。2呕吐：头痛最严重时出现的喷射状呕吐。3视神经乳头水肿：颅内压增高的客观体征。（二）意识障碍：嗜睡昏迷死亡。（三）生命体征变化：Cushing反应。（四）其它：头晕、耳鸣、视力、外展神经麻痹、头颅增大等。,八颅内压增高的诊断主要根据病史、神经系统体征及辅助检查。辅助检查：1腰穿2颅平片3头颅CT4头颅MRI5DSA九颅内压增高的治疗1一般治疗：保持呼吸道通畅，病人体位，饮补液量，观测瞳孔、意识、生命体征变化及二便情况（尿潴者留置尿管，避免高位灌肠，用缓泻剂）。2病因治疗：最根本的治疗方法。3脱水治疗：口服药（双氢克脲噻、乙酰唑胺、氨苯喋啶、安体舒通、50%甘油盐水等）肌注药(速尿）静脉用药（20%甘露醇最常用、甘油果糖、人血白蛋白等）。4激素治疗：临床常用地塞米松、氢化可的松、甲强龙等。,5冬眠低温及亚低温疗法：6氧疗：面罩吸氧、鼻导管吸氧及高压氧仓等。7辅助过度换气：8神经营养药物治疗：9支持治疗：10抗生素治疗：11其他治疗：止痛、镇静及抗癫痫等治疗，避免使用吗啡类药物。,急性脑疝urgentbrainhernia,一解剖知识,大脑镰及小脑幕图示,二脑疝(brainhernia)的概念颅腔内有占位性病变时，局部压力增高，导致脑组织沿着所产生的压力差移位，使脑组织、血管及颅神经等重要结构受压和移位，有时被挤入正常硬脑膜间隙和孔隙中，而产生临床一系列病理及生理性改变，称脑疝。三脑疝的常见临床类型1小脑幕切迹疝（颞叶沟回疝）2枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）（见图示）3大脑镰下疝（扣带回疝）四脑疝的临床表现1小脑幕切迹疝：颅内压增高症状；进行性意识障碍；病变侧瞳孔散大，光反应消失；病变对侧肢体瘫痪，病理征阳性；生命体征改变（cushing反应）。,脑疝图示,2枕骨大孔疝：颅内压增高症状；颈项强直，强迫头位；生命体征紊乱出现较早；意识障碍出现较晚。五脑疝的诊断主要依据临床症状、体征及辅助检查。六脑疝的治疗原则1迅速静脉输注脱水药物；2术前准备，急诊手术；3姑息性手术：侧脑室外引流术；脑脊液分流术；减压性手术。抢救治疗流程：（见图）,谢谢大家！,颅脑损伤craniocerebraltrauma（总论）,随着现代交通运输业及建筑业的飞速发展，创伤的发病率亦逐年增加，已成为人类的“第一杀手”，颅脑损伤在创伤的发病率仅次于四肢损伤，位居第二位。而致残率及死亡率位居全身各部位损伤的首位，是导致创伤病人早期死亡的重要原因。,一颅脑损伤的分类1按脑组织是否与外界相通：开放性颅脑损伤闭合性颅脑损伤2按解剖层次：头皮损伤颅骨损伤脑损伤颅内血肿3按受伤当时脑损伤情况：原发性脑损伤继发性脑损伤二脑损伤的机制1直接损伤：击伤（加速性）对冲伤（减速性）2间接损伤：传导性、挤压性及甩鞭伤等。,三颅脑损伤的分级（分型）1Glasgow评分：是观察病人病情变化的指标。睁眼语言运动自动（4）正确（5）按令动作（6）呼唤（3）错乱（4）疼痛定位（5）刺激（2）含糊（3）疼痛躲避（4）不能（1）发音（2）去皮层状态（3）不能(1)去脑僵直（2）不能(1)2按Glasgow评分分型轻型：1315分中型：812分重型：37分特重型：35分（某些教科书分型）,3按病情轻重分型轻型（1级）：昏迷在20分钟以内，有头痛、头晕症状，神经系统及脑脊液检查无明显异常。主要指脑震荡（有或没有颅骨骨折）中型（2级）：昏迷在6小时以内，有轻度神经系统阳性体征，有轻度生命体征改变。主要指轻度脑挫裂伤或颅内小肿，有或无颅骨骨折及蛛网膜下腔出血（SAH），无脑受压征。重型（3级）：昏迷在6小时以上，意识障碍逐渐加重，有明显神经统阳性体征及生命体征改变。主要指广泛性脑挫裂伤、脑干损伤、颅内较大血肿等。,颅脑损伤craniocerebraltrauma（各论）,头皮损伤,一头皮挫伤二头皮擦伤三头皮血肿四头皮裂伤五头皮撕脱伤主要治疗原则：1止血、抗休克、抗炎治疗。2清创、缝合。3转移皮瓣或植皮。,颅骨损伤,一颅骨解剖1颅盖骨：（见图）2颅底骨：二颅骨骨折分类1按骨折部位分类：颅盖骨骨折颅底骨骨折2按骨折形态分类：线形骨折凹陷性骨折粉碎性骨折3按骨折是否与外界相通分类闭合性颅骨骨折开放性性颅骨骨折,颅盖骨骨折,一线形骨折主要依据头颅X线片及头颅CT而诊断。一经确诊，应留院察，如果不伴有脑损伤及颅内血肿，一般不需特殊治疗。当骨折线通过硬脑膜中动脉沟或静脉窦时，应密切观察病情变化，以便及早发现颅内血肿。,二凹陷性骨折主要依据头颅X线片及头颅CT而诊断，颅骨凹陷深度主要依靠头颅CT及头颅切线位片确定。手术指征：1颅骨凹陷深度1cm（儿童0.5cm）；2碎骨片压迫脑功能区有神经功能障碍者；3大面积粉碎凹陷性骨折有颅内压增高及脑疝倾向者；4开放性粉碎凹陷性骨折；5骨折片刺破硬脑膜有出血或脑损伤者；6凹陷骨折位于颜面影响外观这者。而位于静脉窦处的凹陷性骨折应慎重手术，如果伴有静脉回流障碍，有颅内压增高者，有良好手术条件及血源时，可以进行手术治疗。无症状者，不主张手术治疗。,凹陷性骨折机理（图示）,凹陷骨折图示,颅底骨骨折,一分类1前颅底骨折2中颅底骨折3后颅底骨折二临床表现：淤血斑颅神经损伤CSF漏。1前颅底骨折：“熊猫眼”征、颅神经损伤、CSF鼻漏。2中颅底骨折：颞及耳后乳突根部皮下淤血、颅神经损伤(颅神经损伤常见）、CSF耳鼻漏。3后颅底骨折：乳突根部及枕经交界处皮下淤血、后组（）颅神经损伤。,颅神经解剖,颅底骨折示意图,三颅底骨骨折的诊断主要依靠临床症状脑脊液漏诊断。颅底骨折X线拍片时只有三分之一颅底骨折成阳性，三分之二的颅底骨折拍片显示不清。CT扫描对诊断有帮助。四颅底骨骨折的治疗绝大多数颅底骨折本身不需特殊处理,着重观察有无脑损伤，颅底骨折合并脑脊液漏应视为开放性颅脑损伤。治疗原则：早期应用抗生素预防感染；体位：头稍高位，头偏向患侧；禁止堵塞、冲洗有脑脊液漏鼻腔及外耳道，禁止经耳鼻给药，禁止用力咳嗽、喷嚏、擤鼻；一般不主张做腰穿。,脑损伤（BrainInjury）,一分类非火器性颅脑损伤开放性脑损伤火器性颅脑损伤原发性脑损伤脑震荡闭合性脑损伤脑挫裂伤脑损伤脑干损伤丘脑下部损伤硬脑膜外血肿继发性脑损伤硬脑膜下血肿脑内血肿硬脑膜下积液,二闭合性颅脑损伤的机制（一）接触力：物体与头部直接碰撞，由于冲击，凹陷性骨折或颅骨的急速内凹和弹回，导致局部的脑损伤。（二）惯性力：来源于瞬间头部的减速或加速运动，使脑在颅内急速移位，与颅壁相撞，与颅底摩擦以及受大脑镰、小脑幕牵扯，而导致多处或弥散性脑损伤。(见图示）,脑震荡（BrainConcussion）,一脑震荡定义头部受到外力作用后，出现一过性脑功能障碍，无肉眼可见的神经病理改变，显微镜下可见神经组织结构紊乱。二临床表现（1）短暂的意识障碍（30分钟）；（2）逆行性健忘；（3）功能性症状：头痛、头晕、恶心、呕吐、面色苍白、脉速等；（4）神经系统无阳性体征；（5）头颅CT检查颅内无异常，腰穿：压力及化验正常。三治疗：一般无需特殊治疗，（1）卧床休息，注意病情观察；（2）对症治疗，镇痛、镇静等。,脑挫裂伤(braincontusionsandlacerations),一定义脑挫伤是指脑组织遭受破坏较轻，软脑膜尚完整。脑裂伤是指软脑膜、血管及脑组织同时破裂，伴SAH(蛛网膜下腔出血），临床上多同时存在，不易区分，故称脑挫裂伤。二临床表现（1）意识障碍：伤后立即出现，意识障碍的程度与时间与损伤程度、范围直接相关。轻者可无原发昏迷，重者深昏迷，一般以30分钟为参考时限。（2）局灶性症状与体征：依损伤部位和程度而定，如偏瘫、肢体抽搐、失语等。（3）头痛、呕吐：与颅内高压、蛛网膜下腔出血有关，要注意排除血肿。（4）生命体征：多有明显改变。（5）脑疝表现:（见脑疝章节）。（6）脑膜刺激症状：蛛网膜下腔出血所致。（7）精神及行为改变。头颅CT：表现为脑内高低密度混杂影像(见图示)。,三诊断颅外伤史+临床表现+头颅CT（MRI）检查，腰穿检查:血性脑脊液。四治疗(1)非手术治疗：一般处理-观察（瞳孔、意识、生命体征、神经系统体征等），呼吸道护理，体位，电解质变化；降颅内压；亚低温冬眠-高热、躁动、抽搐者宜行；神经营养；抗炎、止血及对症治疗。(2)手术治疗：大多不需手术，有脑疝、持续颅内压高、伴血肿者应及时手术-内、外减压术；有脑积水者行分流术。手术指征：见脑损伤的处理。,弥漫性轴索损伤(diffuseaxonalinjury),（一）概念：属于惯性力所致的弥慢性脑损伤，由于脑的扭曲变形，脑内产生剪力或牵拉作用，造成脑血质广泛性轴索损伤。病变分布于中线部位，大脑半球，体小脑，脑干。（二）临床表现及头CT检查：受伤当时即昏迷，CT显大脑皮髓交界处，体，脑干，内事区或三脑室周围多个点状或小片状出血，脑室脑池受压缩小或消失，中线结构无移位。,原发性脑干伤(primarybrain-steminjury),临床特征：受伤当时立即出现，主要表现为：（1）意识障碍：受伤当时立即昏迷，昏迷程度深、时间长;（2）瞳孔:大小多变、不等或极度缩小，眼球位置不正或同向凝视;（3）交叉性瘫痪：同侧颅神经瘫，对侧肢体瘫，根据损伤平面不同，受损的颅神经有别;（4）病理反射阳性:肌张力增高，去大脑强直等,（5）生命体征严重紊乱：累及延髓可出现严重的呼吸、循环紊乱。头颅MRI检查有助于明确诊断，可以了解病灶的具体部位及范围。,下丘脑损伤（HypothalamusInjury）,多与弥散性脑损伤并存，表现伤后早期意识和睡眠障碍、高热、低温、尿崩症、水电解质紊乱、消化道出血、急性肺水肿等。如果以上症状在伤后晚期出现，则为继发性脑损伤所致。下丘脑是植物神经系统重要的皮质下中枢，因此临床表现复杂。,颅内血肿（IntracranialHematoma）,分类：硬脑膜外血肿按出血部位分类硬脑膜下血肿脑内血肿急性血肿按血肿引起症状时间分类亚急性血肿慢性血肿颅内血肿常与原发脑损伤相伴发生，及时正确的治疗，可以直接影响患者的预后。,硬脑膜外血肿(EpiduralHematoma),一发生率及出血来源约占颅内血肿的30%。出血来源：主要是脑膜中动脉破裂出血所致，部分为硬脑膜静脉窦及板障血管出血所致。二临床表现1意识障碍：昏迷-清醒-再昏迷（中间清醒期）；2颅内压增高症状；3脑疝表现。三诊断颅外伤史+临床表现+头颅CT检查。CT表现：骨板下梭形高密度影像。（见图示）四治疗以直接手术清除血肿为主，也可钻孔引流，保守治疗要慎重。,硬膜下血肿（SubduralHematoma）,急性硬膜下血(AcultSubduralHematoma)一发生率及出血来源约占颅内血肿的30%。出血来源：复合血肿（伴脑挫裂伤）主要由皮层动、静脉破裂所致，单纯血肿主要由桥静脉破裂所致。二临床表现1意识障碍逐渐加深；2脑挫裂伤表现；3颅内压增高表现；4脑疝表现。三诊断颅外伤史+临床表现+头颅CT检查。CT表现：骨板新月形高密度影像。（见图示）四治疗1血肿清除2同脑挫裂伤治疗。,慢性硬脑膜下血肿(ChronicSubduralHematoma)一形成机理中老年人，头部受轻度外伤后，桥静脉出血，周围形成血肿膜，新生的血肿包膜产生组织活化剂进入血肿腔，血肿腔凝血机能减弱，包膜新生毛细血管不断出血及血浆渗出，使血肿再扩大，血肿可发生于一侧或双侧。二特点及临床表现1多发生于中老年人（50岁以上）；2轻微外伤史或无头外伤史；3慢性颅内压增高过程；4脑局灶性的症状与体征5脑萎缩、脑供血不全表现：智力障碍、精神行为改变等。三诊断颅外伤史+临床表现+头颅CT检查。CT表现：骨板新月形高密度影像。（见图示）四治疗首选方法为钻孔冲洗引流术。,脑内血肿（IntracerebralHematoma）,一发生率及出血来源约占颅内血肿的10%。出血来源主要来自皮层内及深部血管破裂出血。二临床表现1脑挫裂伤表现；2颅内压增高症状；3脑疝表现。三诊断颅外伤史+临床表现+头颅CT检查。CT表现：脑组织内见不规则高密度影像。（见图示）四治疗1血肿清除术2同脑挫裂伤治疗,创伤性脑室内出血(traumaticintraventricularhemorrhage),多由脑室邻近的脑内血肿破入脑室或室管膜下静脉破裂出血而致。病情常较复杂严重，脑室内血肿可堵塞脑脊液循环通路发生脑积水，引起急性颅内压增高，使意识障碍更加严重；脑室受血液刺激可引起高热等反应，一般缺乏局灶症状或体征。头颅CT：脑室内有高密度凝血块影或血液与脑脊液混合的中等密度影（见图示），有助于确诊。治疗：脑室穿刺引流或注入尿激酶溶血引流。,迟发性外伤性颅内血肿(delayedtraumaticintracranialhematoma),首次CT检查未发现血肿，而在以后的CT检查中发现了血肿，或在原无血肿的部位发现了新的血肿。原因可能与缺血、水肿、血管失调节、血压、血气、局部代谢产物的作用等有关。多见于伤后24小时内，6小时内发生率最高。治疗同脑内血肿。,开放性脑损伤,开放性脑损伤分为火器性与非火器性两种，与闭合性脑损伤比较，除了损伤原因不同，有创口、可存在失血性休克、易招致颅内感染，须清创、修复硬脑膜使之成为闭合性脑损伤以外，其脑损伤的临床表现、诊断与处理原则与闭合性脑损伤无大区别。而火器性开放性脑损伤具有弹道病理学特点，病情多较重，较复杂，死亡率及致残率均高。（见图示）,脑损伤的处理原则,（一）病情观察注意意识、瞳孔、神经体征、生命体征的观察。传统意识障碍分为意识清楚、模糊、浅昏迷、昏迷、深昏迷5个级别。Glasgow昏迷评分法。（二）特殊监测1.CT检查：动态CT检查有助于早期发现迟发性血肿，观察血肿的变化，有助于及时制定诊治方案，判断疗效。2.颅内压监测：颅内压2.7kPa（270mmH2O）一般无需手术，颅内压5.3kPa（530mmH2O）提示预后极差。3.诱发电位：对确定受损部位、判断病情严重程度和预后等有帮助。,（三）脑损伤的分级（见总论部分）分级的目的是为了便于制订诊疗常规、评价疗效和预后，并对伤情进行鉴定。无论哪一种分级方法，均必须与脑损伤的病理变化、临床观察和CT检查等相联系，以便动态地全面地反映伤情。（四）急诊处理要求1.轻型（级）留院动态观察病情。2.中型（级）住院治疗，动态监测做好随时手术准备。3.重型（级）住院或重症监护，对症治疗，有手术指征尽早手术。,（五）昏迷病人的护理与治疗1呼吸道：保证呼吸道通畅、防止气体交换不足是首要的。2头位与体位：头部升高15，定时翻身。3营养：早期采用肠道外营养，及时给场内营养。4.尿潴留保留导尿。5.促苏醒治疗。,（六）脑水肿的治疗1脱水疗法：常用的药物为甘露醇、呋塞米(速尿)及白蛋白等。2激素皮质激素用于重型脑损伤，其防治脑水肿作用不甚确定；如若使用，以尽早短期使用为宜。常用地塞米松。3过度换气适用于重度脑损伤早期，已行气管内插管或气管切开者。4.其他：氧气治疗、亚低温治疗、巴比妥治疗等。,（七）手术治疗1开放性脑损伤原则上须尽早行清创缝合术，使之成为闭合性脑损伤。2闭合性脑损伤闭合性脑损伤的手术主要是针对颅内血肿或重度脑挫裂伤合并脑水肿引起的颅内压增高和脑疝，其次为颅内血肿引起的局灶性脑损害。重度脑挫裂伤合并脑水肿的手术指征为：意识障碍进行性加重或已有一侧瞳孔散大的脑疝现CT检查发现中线结构明显移位、脑室明显受压；在脱水等治疗过程中病情恶化者。,颅内血肿的手术指征为：意识障碍程度逐渐加深；颅内压的监测压力在2.7kPa(270mmH2O)以上，并呈进行性升高表现；有局灶性脑损害体征；尚无明显意识障碍或颅内压增高症状，但CT检查血肿较大（幕上者40ml，幕下者10ml），或血肿虽不大但中线结构移位明显(移位1cm)、脑室或脑池受压明显者；在非手术治疗过程中病情恶化者。,常用的手术方式有：1开颅血肿清除术2去骨瓣减压术3钻孔探查术4脑室外引流术5钻孔引流术（八）对症治疗与并发症处理主要针对高热、躁动、癫痫、消化道出血、尿崩及神经原性肺水肿等进行治疗。,颅脑和脊髓先天畸形,先天性脑积水CONGENITALHYDROCEPHALUS,一概念脑脊髓液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内，或在颅内蛛网膜下腔积存，称为脑积水。多有颅内压增高，婴儿脑积水是常见的一类。二分类1非交通性脑积水（梗阻性脑积水）2交通性脑积水三病因以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。,四临床表现头围增大，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头皮静脉怒张叩诊“破罐音”,晚期眼呈“落日征（见图示），严重者可以有眼球运动障碍或瞳孔反射异常，智力低下或抽搐发作等。五诊断病史+体征+辅助检查（头颅X线、CT、MRI等）（见图示）六治疗1解除梗阻：2Torkildsen手术及第三脑室造瘘术3分流术：（1）脑室腹腔分流术为最常采用（2）脑室心房分流术3）腰大池腹腔分流术。（见图示）,颅裂craniumbifidum,一分类颅裂是颅骨的先天性缺损。分隐性颅裂和囊性（或称显性）颅裂两种，前者极少见，后者可分为：脑膜膨出、脑膜脑膨出、脑膜脑囊状膨出及脑囊状膨出。（见图示）二临床表现因膨出的部位及大小而不同。包块可逐渐长大，有一定压缩性。鼻根部者眶距增宽，眼外形可呈三角形。神经症状方面可表现为智力低下、抽搐或其它脑损害症，不同程度的瘫痪，腱反射亢进，皮质性感觉障碍及小脑症状和体征。有时也可无神经症状。,三诊断根据膨出包块的外观特点，以及合并的神经系统检查等不难作出正确的诊断。颅骨平片检查可确定骨缺损的部位及范围。CT可以显示颅裂的部位、大小、膨出物的内容及脑发育情况，MRI更清楚显示脑的发育及内容物的结构。四治疗主要是手术治疗。手术的目的是切除膨出包块，包括可能切除的囊内容。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补，颅骨缺损一般可不做修补。手术时机：生后半年一年较安全。,脊柱裂spinabifida,（一）概述脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形，主要是在胚胎期的神经管闭合时，中胚叶发育发生障碍所致。关键在于椎管闭合不全。最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见.可分显性或囊性脊柱裂与隐性脊柱裂二种。后者分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓膨出三种。隐性脊柱裂最常见于腰骶部，常累及第五腰椎和第一骶椎。（见图示）（二）临床表现病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起，包块常随年龄增大，啼哭时则包块张力高，安静时背部包块软且张力不高，脊髓脊膜膨出均有不同程度神经系统症状和体征。X线照片显示椎管扩大，棘突及椎板缺损。,三诊断根据临床表现及X线结果，本病可以确诊。结合CT及MRI结果，可以了解膨出物结构。四治疗囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破，须紧急或提前手术，其他病例以生后13个月内手术较好，患儿也可年长后（1岁半后）手术。手术目的是切除膨出壁，松解脊髓和神经根粘连，将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。,狭颅症craniostenosis,一概述狭颅症(craniostenosis)亦称颅缝早闭(craniosynostosis)或颅缝骨化症(craniostosis)。由于颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育。病因不明，可能与胚胎期中胚叶发育障碍等有关。二临床表现1头颅畸形：尖头畸形或塔状头、舟状头或长头畸形、短头或扁头畸形、斜头畸形。（见图示）2脑功能障碍和颅内压增高。3.眼部症状和其他由于眼眶变浅，可引起突眼和分离性斜视等。四诊断与治疗根据临床表现及X线结果，本病诊断不难。手术治疗有两种方式，一是切除过早闭合的骨缝，再造新的骨缝，二是切除大块骨质以达到减压和有利于脑的发育。,颅底凹陷症basilarinvagination,一概念颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。病因以先天性发育畸形为常见（见图示）二诊断依据1.有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称。2.继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕。3.有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。4.环枕区线照片（包括断层片）检查示枢椎齿状突分别高出腭枕线。5计算机体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑扁桃体下极疝出到枕大孔以下，脑室扩大等。三治疗诊断明确且症状明显者，宜尽早手术治疗。,颅内和椎管内肿瘤,颅内肿瘤IntracranialTumors,概述：颅内肿瘤(IntracranialTumors)为神经外科常见病，分原发和继发二类。原发性颅内肿瘤肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管和残余胚胎组织。年发病率7.8-12.5/10万人。男性略多于女性，幕上多于幕下。继发性颅内肿瘤其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内，以肺癌脑转移最多见，主要经血流到颅内。,多形性胶质母细胞瘤,脑转移瘤,颅内肿瘤的发生特点,颅内肿瘤多发生于20-50岁年龄组。小儿后颅窝和中线部位肿瘤多见，如髓母细胞瘤、颅咽管瘤。成人胶质细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤，老人胶质细胞瘤和转移瘤。,颅内肿瘤的病因,病因尚不明确。肿瘤分子生物学研究表明，癌基因和抗癌基因与肿瘤的发生发展密切相关。遗传、环境、物理、化学和生物等因素可诱发肿瘤的发生。,颅内肿瘤的分类,根据肿瘤发生的解剖部位、组织来源、形态学特点和生物学特性分类：（参照1992年WHO分类和1998年北京神经外科研究所分类）,颅内肿瘤的分类,1.神经上皮组织肿瘤：星形细胞瘤、室管膜瘤2.脑膜的肿瘤：脑膜瘤、脑膜肉瘤3.神经鞘细胞肿瘤：听神经鞘瘤、三叉神经鞘瘤4.垂体前叶肿瘤：垂体腺瘤5.先天性肿瘤：颅咽管瘤、畸胎瘤6.血管性肿瘤：血管网状细胞瘤7.转移性肿瘤8.邻近组织侵入到颅内的肿瘤9.未分类的肿瘤,发病部位,大脑半球发生脑肿瘤的机会最多。不同性质的肿瘤好发部位不同：星形细胞瘤、胶质细胞瘤大脑半球的皮层下室管膜瘤脑室壁髓母细胞瘤小脑引部脑膜瘤与蛛网膜颗粒分布一致，多见于矢状窦旁和大脑凸面神经鞘瘤桥脑小脑角垂体腺瘤鞍区,临床表现,一颅内压增高的症状与体征1.头痛：随病情渐进性加剧，幼儿、老人头痛发现较晚。2.呕吐：为喷射性。3.视乳头水肿：幕上肿瘤出现晚，幕下肿瘤出现早4.其他：头晕、视力减退、复视、意识改变、大小便失禁等,二局灶性症状与体征1早期的刺激症状如癫痫、疼痛、抽搐。2晚期的正常神经组织挤压和破坏而导致功能丧失如偏瘫、失语、感觉障碍。最早出现的局灶性症状有定位意义。如额叶前部的精神症状、中央前回刺激性癫痫及破坏性上运动神经元瘫痪、中央后回对侧半身感觉异常。,不同部位颅内肿瘤临床表现的特点,一大脑半球肿瘤的临床表现：最多见胶质瘤，其次是脑膜瘤和转移瘤。常见症状：精神症状：额叶肿瘤。癫痫发作:额叶、颞叶、顶叶肿瘤常见。感觉障碍：为顶叶肿瘤常见症状。运动障碍：额后顶区肿瘤。失语症;优势大脑半球肿瘤。视野损害:颞枕叶恶深部肿瘤。,二鞍区肿瘤视力视野改变；眼底视乳头萎缩；内分泌功能紊乱。三松果体区肿瘤颅内高压出现早，双眼上视困难，儿童性早熟。,四后颅窝肿瘤小脑半球肿瘤：肢体共济障碍，爆破性语言，眼球震颤；小脑蚓部肿瘤：步态不稳，行走不能。桥小脑角肿瘤：眩晕、耳鸣、进行性听力下降、颅神经麻痹，后期后组颅神经麻痹。,各类不同性质颅内肿瘤的特点,一神经胶质瘤1.星形细胞瘤（astrocytoma）：是最常见的神经胶质瘤，恶性程度较低，约占颅内肿瘤40%，多见大脑半球，中青年多见，因界限不清，手术难切尽，术后易复发，应辅以防化疗，5年生存率30%。2.少突胶质瘤：占胶质瘤的7%，多见于大脑半球白质，生长慢，瘤内有钙化。3.室管膜瘤：占胶质瘤的12%，好发儿童、青年，多见于侧脑室、四脑室、三脑室。4.髓母细胞瘤：高度恶性，好发210岁儿童，长于小脑蚓部突入四脑室。5.多形性胶质母细胞瘤：占胶质瘤的20%，大脑半球额顶颞叶多见。,二脑膜瘤（meningioma）发病率仅次于胶质瘤，约占颅内肿瘤的20%，多良性，病程长，女性与男性之比为2:3，发病高峰30-50岁，多见于矢状窦旁和大脑凸面。脑膜瘤包膜完整，双重供血，术中出血多，手术多可切尽，预后好。3cm可行X刀刀治疗。三垂体腺瘤（pituitaryadenoma）是最多见的鞍区肿瘤，来源于垂体前叶的良性肿瘤，肿瘤直径1cm为微腺瘤，1cm为大腺瘤，3cm为巨腺瘤，症状包括内分泌功能紊乱、视力视野改变和颅内压增高。,垂体腺瘤的分类,既往按肿瘤细胞染色特性分类：嫌色性、嗜酸性、嗜碱性按细胞分泌功能分类法：泌乳素、腺瘤（PRL瘤）、生长激素腺瘤（GH瘤）、促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤）等，有混合型腺瘤。按肿瘤直径分类：1cm，突破鞍膈为大腺瘤，3cm为巨腺瘤。,不同垂体腺瘤内分泌功能紊乱的特点,泌乳素腺瘤（PRL瘤）：因PRL分泌过多，女性闭经、泌乳、不育，男性性功能减退生长激素腺瘤（GH瘤）：巨人症和肢端肥大症促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤）：因ACTH分泌过多，出现皮质醇增多症，如向心性肥胖、高血压、性功能减退等。,垂体腺瘤的视力视野改变：视神经和视交叉受压视力减退、视野缺损（双颞侧偏盲）、原发性视神经萎缩。垂体腺瘤的治疗治疗以手术为主，入路有经蝶和经颅术。术后有残留应放疗。伽玛刀治疗可微腺瘤。嗅隐亭可用于泌乳素腺瘤的治疗，可使肿瘤减小和减低泌乳素水平,垂体腺瘤,四听神经鞘瘤（acousticneuroma）位于桥脑小脑角内，为第八脑神经前庭支生长的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的10%。临床表现：患侧神经性耳聋伴、耳鸣，面神经（周围性面瘫）及后组脑神经受累症状。同侧小脑症状，眼球震颤、步态不稳、闭目难立、同侧肢体共济失调。颅内压增高症状。治疗：以手术为主，切尽可根治，术后常有面瘫。直径3