延髓背外侧综合征

又名:Walknberg综合征；延髓背外侧综合征；延髓背综合征；外侧裂综合征；小脑后下动脉综合征；小脑下脚综合征；小脑后下动脉血栓形成；瓦伦贝格。 延髓外侧综合征是指小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部缺血所产生的一组症状。1895年Wallenberg首先报道而得名。近年来经脑血管造影和CT等检查对本征有进一步的认识。我国1956年张文萃报道之后仅有少数报道。 【病因】小脑后下动脉是椎动脉的最大分支，在延髓相当于橄榄核之下缘，由椎动脉外侧发出，弯曲绕向后上于舌下神经根及迷走神经根与副神经根之间，经绳状体及延髓前端上方到达小脑底面。小脑后下动脉发出的分支有小脑支、脉络支和延髓支，继而发出多级分支，分别供血于小脑、第四脑室脉络膜丛和延髓外侧部。 由于小脑后下动脉的延髓支为终末动脉，其余各支均有较广泛的吻合支，故小脑后下动脉主干发生阻塞时，仅有延髓外侧区受损。虽Wallenberg证实小脑后下动脉血栓形成是延髓外侧综合征的病因，但根据血管造影和尸检结果证明并非是唯一的病因。1925年 Foix-Hillemand提出亦可由基底动脉分支延髓前外侧沟动脉闭塞引起。而Krayenbuhl(1955、1957年)根据脑动脉造影提出可由椎动脉闭塞引起。1961年Fischer报道延髓外侧部相当于橄榄核上方1/3区域是小脑前下动脉、基底动脉和椎动脉的分支供应，下方的2/3区域由椎动脉供应。 由于有人发现一侧小脑后下动脉缺如而无神经系统症状者占25以上，因而推测小脑后下动脉对正常的功能状态似乎不必要，而在代谢需求增高或灌注减少的状态下，小脑后下动脉却显得十分必需，所以对先天性缺少小脑后下动脉的病人来说，当延髓外侧血液供应处于边缘状态时，一旦在一个相当的外力 (如紧张的额外活动)作用下，易于发生一过性延髓外侧局部缺血的症状，这些症状是可逆的，并能全部消失，即所谓“良性延髓外侧综合征”。 延髓外侧区有脊髓丘脑束、脊髓小脑前束、后束、疑核、三叉神经脊髓束和核、或其二级纤维三叉丘系、网状结构、孤束核、前庭外侧核、橄榄小脑束、绳状体以及在此经过的舌咽神经和迷走神经等结构，故供应延髓外侧区的动脉闭塞势必损害上述结构，产生典型的症状。不同血管闭塞可引起延髓外侧区不同部位的损害，因此亦可出现许多不典型的病例。 引起本征最重要的原因是动脉硬化所致椎-基底动脉系统血栓形成，亦可由梅毒、心内膜炎栓子栓塞、转移癌及血液凝固性变化、颈椎病、颅底畸形，司树春报道过颅外伤引起本征。 【临床表现】多见于40岁以上的中老年人。常有动脉硬化、高血压及心脏病，呈急性或亚急性发病。由于不同血管闭塞引起不同部位损害而表现如下各种各样症状。 1.舌咽、迷走神经麻痹症状：软腭、咽喉肌及声带麻痹，咽反射消失，吞咽、发音障碍(疑核)。 2.病侧面部痛温觉及角膜反射消失(三叉神经脊束及脊核)。 3.对侧面部痛温觉消失(脊丘束)。 4.病侧出现Horner综合征(延髓网状结构)。 5.病侧小脑共济失调(脊髓小脑束)。 6.眼震(前庭下核或内侧纵束)。 7.眩晕、恶心、呕吐(前庭下核、迷走背核)。 8.病侧周围性面瘫(偶而累及面神经核)。 9.对侧轻偏瘫(偶而累及锥体束)。 并不是每个病人都出现全部症状，一般应具备疑核、迷走神经核、脊丘束或三叉神经脊束、脊核受损的表现。 【诊断】根据临床症状诊断，CT检查及椎动脉造影有助于诊断。 【治疗】对动脉闭塞者可给于血管扩张剂及抗凝治疗，有手术适应症者可行手术治疗，剥离栓子或切除压迫椎动脉的骨赘及异常骨结构，恢复期进行理疗、体疗、针灸治疗对吞咽障碍可能有效。延髓背外侧综合征 小脑后下动脉小脑后下动脉从椎动脉上部分出，是椎动脉 最大且变异最多的分支。主要供应延髓中上 部外侧区、小脑半球底部和蚓部下面的后部。 小脑后下动脉自椎动脉外侧分出后，向后上 走行到小脑底面时分内、侧两支。内支与对 侧小脑后下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合， 侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后 下动脉主干分出供应延髓外侧部的小支动脉， 是终动脉。故当小脑后下动脉主干闭塞时， 仅发生其到延髓的小分支供血区的梗塞，即 延髓背外侧梗塞 延髓横断面 前庭神经功能：传导平衡觉。 解剖：如图 损害表现：眩晕、眼震及 平衡障碍。 疑核为特殊内脏运动核 疑核位于三叉神经脊束核和下橄榄核之间的网状结构 中，纵贯延髓的全长，发出的纤维先向背内侧走行， 然后折向腹外方出脑，此核接受双侧皮质束纤维的传 入。 疑核是个细长的细胞柱，发出的纤维加入3对脑神经： 1.上部发出的纤维进入舌咽神经 舌咽神经，仅支配茎突咽肌； 舌咽神经 迷走神经，支配软腭与 2.大的中部发出的纤维加入迷走神经 迷走神经 咽的骨骼肌、喉的环甲肌和食管上部的骨骼肌。 3.下部发出的纤维构成副神经 副神经脑根，进入副神经， 副神经 出颅后又离开副神经而加入迷走神经，最后经迷走神 经的喉返神经，支配除环甲肌以外的喉肌。此外疑核 还包含透射到心脏的副交感节前神经节。 小脑下脚小脑下脚连于小脑和延髓、脊髓之间。包含小 脑的传入纤维和传出纤维两部分。 1.传入纤维包括：起于前庭神经、前庭神经核、 延髓下橄榄核、延髓网状结构进入小脑的纤维； 脊髓小脑后束及楔小脑束的纤维。 2.传出纤维包括：发自绒球和部分小脑球部皮 质，止于前庭神经核的小脑前庭纤维；起于顶 核，止于延髓的顶核延髓束纤维（包括顶核前 庭纤维和顶核网状纤维）。 损害表现：同侧共济失调。 Horner综合症颈交感神经麻痹综合征,Horner综合症 颈交感神经麻痹综合征是由于交感神 经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破 坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂 及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可 分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的 损害。 三叉神经 三叉神经含有一般 躯体感觉和特殊内 脏运动两种纤维。 特殊内脏运动纤维 特殊内脏运动纤 维始于三叉神经运 动核，其轴突组成 三叉神经运动根， 自脑桥腹侧面与小 脑中脚移行处出脑， 位于感觉根的前内 侧，随下颌神经分 布至咀嚼肌等。 三叉神经一般躯体感觉纤维 一般躯体感觉纤维的胞体集 中在三叉神经结内，三叉神 经结由假单极神经元组成， 其中枢突聚集成粗大的三叉 神经感觉根，由脑桥腹侧面 入脑后，止于三叉神经脑桥 核及三叉神经脊束核,其周围 突分布于头面部皮肤和眼、 鼻及口腔的粘膜。 受损表现：同侧面部痛温觉 缺失。 脊髓丘脑束功能：传导躯干和四肢 躯干和四肢 的痛，温，触及压觉。 解剖：在白质前连合处 可分为两部分，一部分 传导痛温觉，发生交叉， 形成脊髓丘脑侧束；另 一部分传导触压觉，部 分交叉，形成脊髓丘脑 前束。 受损表现：对侧偏身痛、 温觉减退或消失。 临床表现 并发症眼球斜角性偏斜：即病灶侧眼向下内转而对侧眼向上外转。 眼球斜角性偏斜 这是因为人通过前庭器官、前庭系统维持静息和动态的人体平 衡。椭圆囊发出纤维主要投射到同侧前庭外侧核，球状囊主要 投射到前庭下核，半规管主要投射到前庭上核、内侧核和下核。 由前庭核发出纤维到内侧纵束和前庭脊髓束以调节眼球位置和 颈肌活动。如上述通路受损可导致前庭系输入不平衡，而出现 眼球斜角性偏斜。 眼球震颤：较常见，可为水平性、旋转性、水平-旋转性或水 眼球震颤 平-旋转-垂直性，以水平-旋转最常见。少数患者还可出现跷跷 板样摆动性眼震，或眼睑-眼球震颤(注视时可诱发)。 持久性凝视障碍：表现为患者常感觉到身体被拉向一侧，而 持久性凝视障碍 只有向另一侧倾斜方能与之抗衡。这是由于持久性凝视功能损 害，眼球易于被拉向病灶侧的影响所致。 治疗 1 卧床休息，避免头颈部活动和声光剌激。 2 控制眩晕、止吐，减轻患者痛苦和缓解紧张情绪。 3 溶栓治疗：最佳治疗时间窗是在发病后6小时内，特 别是发病3小时内，对于超过6小时的患者可综合分 析多方面条件，根据病情适当放宽溶栓治疗的时间 窗。方法是：给予尿激酶(50250)104 IU静滴,之 后立即给予20%甘露醇250 ml静滴,视病情决定用药 时间,一般37日逐步停用,可同时给予制酸及胃黏 膜保护剂预防出血。溶栓后24小时内不给予抗血小 板聚集药,血压过高者可适当服降压药。 治疗 4 抗凝冶疗：目前临床上常用低分子肝素如速 避凝0.4 ml，每日2次皮下注射，共10日，6 个月可以有效改善患者的预后，它保留了普 通肝素的抗凝作用，却没有普通肝素的一系 列副作用，用药时无需监测凝血功能。 5 降纤治疗：适用于脑梗死发病在6小时内者， 但个别患者72小时内纤溶酶原过高，为预防 再次梗死，仍可酌情应用，用药前后需监测 凝血功能及纤维蛋白原。 治疗 6 血液稀释疗法：对确有血黏度高和循环血量不足 的患者，适量应用低分子右旋糖酐或706代血浆 以改善其血液循环状态。 7 抗血小板药物治疗：其作用在于降低血小板聚集 性