低钾血症的诊断和鉴别诊断最终版

低钾血症的诊断和鉴别诊断,吴永和,陈，男性，46岁，因“反复四肢乏力20余年，加重4年，再发1月余”入院。4年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾2.5mmol/L，无呕吐、腹泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、夜尿增多。入院查体：P66次/分，BP100/60mmHg,BMI17kg/m2,双侧甲状腺肿大，心、肺、腹查体无特殊，四肢肌力、肌张力正常入院后查急诊生化血K+1.8mmol/L,Na136mmol/L，CO231mmol/L。入院诊断：,低钾查因,低钾血症（hypokalemia）血清K+浓度3.5mmol/L血清K+的浓度正常值3.55.5mmol/L，,总体K+缺乏,总体钾K+正常K+在细胞内外重新分布,低钾血症,钾代谢,1.来源：食物生理需要量3g/天2.分布：细胞中90%骨和软骨中8%，细胞外2%钾是细胞内的主要阳离子3.排泄,多摄多排少摄少排不摄也排,80%,20%,低钾血症以累及电兴奋组织即心脏和肌肉为主。临床表现出现与否取决于：血钾下降的程度和速度起病常较隐匿，一般当血清K+浓度3.0mmol/L，才开始出现症状,其他伴随的电解质和酸碱失衡,低血钾的临床表现,血K+3.0-3.5mmol/L时，可无症状，或仅有乏力血K+20mmol/d，提示存在肾性失钾血K+30mmol/d血K+25mmol/d,尿K+排出增多,肾性失K+,1.醛固酮和有醛固酮样作用物质的分泌增多原发性醛固酮增多症继发性ALD增多症：恶性高血压、肾性高血压、肾素瘤、Barttersyn糖皮质激素过多：Cushingsyn、异位ACTHsyn、外源性GC使用先天性肾上腺增生症：可分泌非ALD的盐皮质激素肾上腺酶缺陷：11-羟类固醇脱氢酶缺陷，皮质醇向脱氢皮质酮的转化障碍，前者与ALD受体结合而发挥ALD的作用（假性）,K+分泌增多,肾性失K+,2.远端肾小管液流量增加或Na浓度升高：如用利尿剂、渗透利尿剂、失盐性肾病、急性肾衰的多尿期、肾梗阻解除的早期,肾小管液K+浓度,K+重吸收减少,Na+吸收增多,3.远端肾小管液中不被重吸收的阴离子增多使管腔侧负电位下降K+分泌增加。如：代碱、远端型肾小管酸中毒、DKA时酮体升高、应用大剂量的青霉素4.其他：Liddle综合征，Bartter综合征，Gitelman综合征，应用两性霉素B、氨基糖苷类抗生素、低镁血症等,三、分布异常,钾进入细胞内，体内总钾并不缺乏代谢性碱中毒,钾进入细胞内,尿钾排泄增多激素异常:胰岛素治疗;Graves病；甲状腺素激活Na+-K+ATP酶有关应激状态时儿茶酚胺分泌增加;应用2-肾上腺素能激动剂或-肾上腺素能拮抗剂;周期性低钾麻痹,大量细胞生成,对钾的需求量增加。应用维生素B12治疗巨幼细胞贫血GM-CSF治疗粒细胞减少症大量输注红细胞低温保存的红细胞内钾丢失可达50%以上，输入体内后大量钾进入细胞内钡盐中毒、棉子油和棉酚中毒阻断细胞膜钾通道，钾的细胞外流减少,低钾血症诊断步骤,详细病史采集、体格检查、必要的实验室检查非常重要,有无低钾血症？,导致低钾的病因,饮食情况：吞咽困难、厌食、挑食,药物应用史：利尿剂、泻药,大便情况，慢性呕吐、腹泻,尿量，有无夜尿增多，烦渴，多饮,原发病的相关症状,诊断思路,是否为转移性低钾血症,是否系钾摄入不足所致,是否存在肾性失钾，尿钾测定,是否伴高血压,酸碱平衡,？,陈，男性，46岁，因“反复四肢乏力20余年，加重4年，再发1月余”入院。4年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾2.5mmol/L，无呕吐、腹泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、夜尿增多。入院查体：P66次/分，BP100/60mmHg,BMI17kg/m2,双侧甲状腺肿大，心、肺、腹查体无特殊，四肢肌力、肌张力正常入院后查急诊生化血K+1.8mmol/L,Na136mmol/L，CO231mmol/L。入院诊断：,低钾查因,入院后完善相关检查：甲功正常，甲状腺彩超无异常尿常规：比重1.008，PH值7.024小时同步尿钠钾：血K+2.6mmol/L,Na143mmol/L，CO231mmol/L尿钾112mmol/24h,尿钠354mmol/24h,尿钙1.63mmol/24h血镁正常血醛固酮0.4nmol/L(正常值0.05-0.25nmol/L卧位）24小时尿醛固酮198ug/24h(正常值6.8-86ug/24h卧位）肾素6780ng/L/h,血管紧张素125.5ng/L双肾、肾上腺CT：左侧肾上腺内支增生，左肾上极小囊肿,安体舒通试验：安体舒通80mgQid口服,四天后复查血尿钠钾,反复四肢无力血钾1.8mmol/L,低钾血症诊断成立,肾性丢失,1.转移性低钾？,Graves病？,药物影响？,周期性麻痹,3.钾丢失过多？,彩超正常甲功正常无甲状腺毒症,受体激动剂受体拮抗剂胰岛素,尚需排除其他疾病,？,2.摄入不足？,无厌食无挑食,非肾性丢失,无呕吐无腹泻,肾性失钾代谢性碱中毒,高血压,皮质醇升高,Cushing综合征,肾素醛固酮,Bartter综合征Giltman综合征,上消化道丢失利尿剂血压正常的醛固酮增多极度钾缺乏,血压正常,Bartter综合征,一种常染色体隐性遗传病,较罕见,因Bartter于1962年提出而得名多见于儿童,50%在5岁以前发病。成人发病较少见,多发生于20岁以后主要特征,低血钾,代谢性碱中毒,血肾素、血管紧张素、醛固酮增高,血压正常或降低,肾小球旁器增生肥大,从现代分子遗传学角度,可把Bartter综合征分为3型,型肾小管髓袢升支Na+2K+2Cl通道异常,型肾小管髓袢升支K+通道异常,型肾小管Cl-通道异常,编码相应离子通道的基因突变,发病机制,3种离子通道异常,Na-K-2Cl联合转运障碍,NaCl在肾小管髓袢的重吸收,低钠、低血容量、低血压,到达集合管Na,激活RAAS系统,肾素、血管紧张素,继发性醛固酮,Na、K交换Na、H交换,尿K排泄,低钾血症、代谢性碱中毒,前列腺素、激肽分泌,对血管紧张素反应减弱,虽肾素、血管紧张素但血压正常,肾小管损害,夜尿增多,尿液浓缩功能受损,发病机制,诊断治疗要点,血钾低尿钾高代谢性碱中毒。血浆肾素、血管紧张素、醛固酮活性明显增高。肾活检示:肾小球旁器明显增生。临床症状典型并可排除其他因素引发低血钾、血压不高、高肾素及醛固酮即可确诊。治疗:无特殊根治方法,以补钾为主,非甾体消炎药、醛固酮拮抗剂为辅,低血镁者补镁。,Gitelman综合征,自Bartter之后由Gitelman等报道患者临床表现类似Bartter综合征，但伴有严重低血镁，低尿钙。应用安体舒通或氨苯蝶啶治疗后，尿钾丢失减少，低血镁却难以纠正有人认为其是Bartter综合征的一种亚型现已证明，Gitelman是由于基因突变使正常的Na+/Cl-共同转运体功能丧失，导致远端集合管对Na+和Cl-重吸收缺陷,Liddle综合征,1964年由Liddle报道，是一种常染色体显性遗传病原发性肾小管的不依赖于醛固酮的离子交换异常过度潴Na排K，导致容量依赖性高血压、血浆肾素活性下降、低血钾，症状类似原发性醛固酮增多，但血醛固酮降低，故又称为假性醛固酮增多症,Liddle综合征,病变：发病机制：,集合管对Na通透性,Na重吸收,NaK交换尿钾排