周围神经病变-.ppt

2020/5/19,1,各位同仁下午好！,2020/5/19,2,周围神经病变,徐州医学院附属医院神经内科沈霞,2020/5/19,3,内容,概念有关解剖生理分类病因和发病机制临床,2020/5/19,4,一、概念周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。,2020/5/19,5,定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状躯体运动功能障碍感觉功能障碍自主神经功能障碍,2020/5/19,6,二、有关解剖生理,2020/5/19,7,1.神经系统的组成,2020/5/19,8,中枢神经与周围神经,2020/5/19,9,脊神经,2020/5/19,10,脑神经,一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全,2020/5/19,11,2.周围神经包括躯体神经自主神经,2020/5/19,12,躯体神经脊髓（前角、后角）神经根神经干神经股神经束神经,2020/5/19,13,周围神经,2020/5/19,14,神经根-神经干-神经股-神经束-神经,臂丛神经C5、6上干C7中干C8、T1下干干前后股上、中、下干后股后束上、中干前股外侧束下干前股内侧束束支（神经）,2020/5/19,15,周围神经组成,2020/5/19,16,神经组成神经神经束神经纤维外膜-束膜-内膜,2020/5/19,17,神经如同电缆,2020/5/19,18,神经-神经束-神经纤维,2020/5/19,19,神经结构,2020/5/19,20,神经纤维,2020/5/19,21,神经纤维轴突髓鞘Schwann细胞Ranvier（郎飞）结,2020/5/19,22,神经轴突与髓鞘,2020/5/19,23,神经纤维如同项链,2020/5/19,24,神经纤维,2020/5/19,25,神经纤维,2020/5/19,26,Schwann细胞与髓鞘,2020/5/19,27,3.周围神经的功能传导感觉（向中枢神经）传导运动（来自中枢神经）自主神经功能（内脏感觉和运动）,2020/5/19,28,运动通路,2020/5/19,29,感觉通路,2020/5/19,30,自主神经系统,2020/5/19,31,三、周围神经病理损害类型,2020/5/19,32,1.神经病理损害类型髓鞘脱失华勒变性轴突变性,2020/5/19,33,髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林-巴利综合征,华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩,轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹,病变方向,病变方向,神经细胞,髓磷脂,轴突,肌肉,断段远侧轴索和髓鞘变性和解体,自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘,节段性脱髓鞘轴索可无损害,2020/5/19,34,脱髓鞘（节段性）首先累及Schwann细胞相应节段的髓鞘脱失原因感染免疫障碍,2020/5/19,35,正常,急性脱鞘,脱髓鞘,2020/5/19,36,2020/5/19,37,华勒变性发生于病损12h后病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖轴突再生原因创伤、牵拉、缺血、电击,2020/5/19,38,2020/5/19,39,轴突变性轴突末梢开始，随后累及髓鞘原因感染、代谢、中毒、营养,2020/5/19,40,轴突变性,2020/5/19,41,2.神经病变严重程度分级,2020/5/19,42,级损伤（神经失用症）由轻度受损、牵拉所致神经完整，神经局部传导阻滞，无Wallerian变性可有节段性脱髓鞘恢复完全（12周）,2020/5/19,43,级损伤（轴突断伤）轴突及髓鞘受损病变远端Wallenreian变性神经内膜、束膜和外膜完整近端轴突芽生、再生（1mm/d）Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长EMG：2-3周后纤颤、失神经电位,2020/5/19,44,级损伤内膜损伤，伴有疤痕阻碍轴突再生，再生可进入邻近的神经内膜管内,2020/5/19,45,级损伤神经束受损，仅保留外膜,2020/5/19,46,级损伤（神经断伤）神经完全损伤,2020/5/19,47,四、周围神经损害的病因,2020/5/19,48,外伤炎症麻风巨细胞病毒HIV空肠弯曲菌E-B病毒Lyme病肉毒杆菌灰髓炎带状疱疹血管性动脉粥样硬化血管炎,2020/5/19,49,代谢障碍糖尿病肾功能肝功能障碍甲状腺功能减退营养缺乏酒精性维生素缺乏免疫介导Guillain-Barre综合征HIV性神经病变性淀粉样变性伴癌性遗传性,2020/5/19,50,HIV神经病变的发病机制,2020/5/19,51,HIV病毒,2020/5/19,52,HIV病毒结构,2020/5/19,53,常发生于HIV感染的晚期（CD4细胞低）HIV直接损害(包膜蛋白pg120)神经毒性细胞因子自身免疫障碍治疗药物毒性作用,2020/5/19,54,五、周围神经病变的临床表现,2020/5/19,55,起病方式急性：几天亚急性：几周慢性：几月几年,2020/5/19,56,分为以下几类急性运动性亚急性感觉运动性慢性感觉运动性线粒体病变性神经病复发性多发性神经病单神经病、神经丛病,2020/5/19,57,急性运动性瘫痪可伴有感觉和自主功能障碍Guillani-Barre综合征卟啉病神经病,2020/5/19,58,亚急性感觉运动性感觉障碍可有轻度运动障碍代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）中毒性,2020/5/19,59,慢性感觉运动性感觉障碍可伴有运动障碍，起病时间长代谢性（糖尿病、甲减）麻风肿瘤遗传性,2020/5/19,60,线粒体病变,2020/5/19,61,复发性多发性神经病CIDP卟啉病,2020/5/19,62,单神经病、神经丛病损伤性腕管综合征尺管综合征坐骨神经痛,2020/5/19,63,症状与病变部位有关感觉神经受累麻木、刺痛、烧灼、刀割运动神经受累无力、瘫痪、萎缩自主神经受累血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常,2020/5/19,64,手指伸展不全,2020/5/19,65,小腿萎缩弓形足,2020/5/19,66,双手萎缩畸形,2020/5/19,67,糖尿病周围神经病,2020/5/19,68,糖尿病周围神经病发生率50%表现常见:远端感觉性神经病感觉运动神经病少见:急性痛性运动神经病躯干神经病（胸段多发性根性神经病）脑神经病（、）自主神经病,2020/5/19,69,远端感觉性神经病起病隐袭感觉异常以足部(下肢）为主痛、麻、蚁走感行走时或夜间为重感觉减退糖尿病足,2020/5/19,70,糖尿病足,2020/5/19,71,糖尿病性感觉运动性多发性神经病,四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。,2020/5/19,72,诊断详细询问病史化验：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神经活检：10%（仅作为支持诊断，少有确诊意义）,2020/5/19,73,治疗严格控制血糖止痛去甲替林阿米替林加巴喷丁曲马多大仑丁卡马西平拉莫三嗪补充维生素等（如B12）,2020/5/19,74,Guillain-Barre综合征,2020/5/19,75,根据临床和基本病理特征可分为急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）急性自主神经病（AAN）Fisher综合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调,2020/5/19,76,AIDP和AMSN进展快，运动或感觉运动障碍反射减弱，脑神经，呼吸肌受累AMAN远端无力脑神经正常,2020/5/19,77,变异型纯运动型纯感觉型纯自主神经型Fisher综合征咽-颈-臂变异型双侧外展神经麻痹型轻截瘫型共济失调型,2020/5/19,78,治疗丙种球蛋白0.4g/kg血浆置换（PE）24次/周激素无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效）维生素（如B12）预后脱髓鞘较轴突病变佳,2020/5/19,79,慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)高峰4060岁亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转.炎性反应轻分布不对称，近端重于远端运动感觉症状均有，感觉症状散在早期近端或弥散性反射减低早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合脑神经和呼吸肌不受累,2020/5/19,80,治疗皮质类固醇常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为一疗程。免疫球蛋白静脉滴注95%有效1g/kg.d，连用2天；或400mg/kg.d，连用5天。血浆置换80%有效无效者环磷酰胺,2020/5/19,81,酒精性神经病每日3升啤酒300ml烈性酒连续3年表现（亚急性感觉运动性）足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿可并存Wernicke脑病等电生理检查轴突变性,2020/5/19,82,营养障碍性神经病B族维生素,2020/5/19,83,B族维生素缺乏,2020/5/19,84,VitE缺乏原因脂肪吸收障碍表现PNS和CNS病变（共济失调、振动觉丧失）电生理轴突变性,2020/5/19,85,中毒性神经病接触毒物（有机磷农药）或长期使用某些药物（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂）对称性远端感觉运动/自主神经障碍停药后可能好转NCV,2020/5/19,86,Polyneuropathy（多发性神经病）Organomegaly（脏器损害）Endocrinopathy（内分泌改变）M-protein（M-蛋白）Skinchange（皮肤改变）,POEMS综合征,2020/5/19,87,男：女2：1常伴有骨髓瘤（硬化性溶骨性）发病年龄青壮年起病缓慢进展病程312年死因心衰胸膜渗出腹水,2020/5/19,88,多发性神经病2780岁（45岁），男性居多起病远端，对称，感觉运动/感觉型50%致残感觉障碍振动觉触觉疼痛少见腱反射减弱消失脑神经正常可视乳头水肿（40%）自主神经多汗病程12年,2020/5/19,89,电生理脱髓鞘NCV减慢远端潜伏期中度延长CSF蛋白细胞分离神经活检轴突变性髓鞘脱失无炎症反应,2020/5/19,90,其他皮肤脏器肿大内分泌功能障碍M蛋白,2020/5/19,91,水肿,2020/5/19,92,诊断标准多发性神经病M蛋白（80%阳性）其他任一项,2020/5/19,93,治疗局部损害放射广泛损害化疗（泼尼松+美法兰）无骨损害环磷酰胺,2020/5/19,94,其他神经病变伴癌性神经病变危重病性神经病甲状腺功能减退/亢进性神经病尿毒症性神经病肝病性神经病胸廓出口综合征卡压性神经病,2020/5/19,95,弥可保的治疗作用,2020/5/19,96,l,促进轴浆转运,促进髓鞘形成物质-磷脂合成,加快突触传递的早期恢复,“,”,恢复被减少的神经传递物质,弥可保如何修复受损伤的神经组织？,弥可保能通过血脑屏障，很好地转移进入神经细胞的细胞器，从而促进核酸、蛋白质和磷脂的合成，修复受损伤的神经组织。,3,2020/5/19,97,弥可保可用于治疗下列各种疾病,骨科/外科,颈椎病颈肩综合症坐骨神经痛椎关节强硬变形脊椎滑脱椎管狭窄椎间盘突出压迫性神经病风湿性关节炎,内科/神经内科/内分泌科,糖尿病性神经病周围神经病酒精性神经病尿毒症性神经病神经痛（三叉神经痛）药物性神经病压迫性神经病肋间神经痛带状疱疹,眼科,青光眼性视神经萎缩调节性眼肌疲劳球后视神经炎糖尿病性视网膜病变眼肌麻痹,耳鼻咽喉科,耳聋、耳鸣面瘫平衡功能失调喉返神经麻痹味觉、嗅觉功能异常,2020/5/19,98,药物用法,适应证周围神经病因缺乏维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血,通常，成人1500g/日，分3次口服。可视年龄、症状酌情增减。,注射液周围神经病：NS250ml+弥可保500-1000ugivgttqd。或弥可保5