麻风病的诊断、治疗与管理

浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,无为皮防站任晓华,麻风病的诊断、治疗与管理,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,主要内容,流行状况病例个案分析诊断与治疗,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,我国麻风流行状况,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,2010年度病例发现,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,麻风发现率呈平稳态势没有明显下降,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,2010年新发麻风病例,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,2006-2010年流动人口中麻风病例,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,我省麻风流行状况,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,浙江省原属麻风病中等流行区。防治初期（1980年以前），全省有4个高流行区，28个中流行区，38个低流行区及4个非流行区。病人集中分布在杭、嘉、湖和宁、绍平原。1995年通过卫生部审核验收，是继上海、山东和辽宁，第4个以县（市）为单位达到基本消灭麻风考核标准的省份。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,主要指标基本控制在规划要求范围内,疫情概况,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,十年来全省麻风新发现病例数曲线图,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,十年来全省麻风现症病例数曲线图,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,新发病人中约60%左右的病期在2年以内。其中10年以上病期的约有15%。个别病期长达数十年，最长为57年。近三年新发病例的平均病期分别为3年、5.6年和2.3年，病例发现不够及时。,病期,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,发现方式以皮肤科门诊发现为主约75%。近几年通过健康教育和专项调查等工作，主动发现病例的构成比（约25%）有所增加。,新病例的发现方式,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,麻风病例个案分析,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,患者女，28岁，贵州籍，已婚。1999年嫁入浙江，面部浸润性红斑6年累及四肢躯干1年。,病例一,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,诊治经过,患者2004年11月面部开始出现浸润性红斑伴眉毛外1/3、睫毛稀疏脱落，无瘙痒及其他不适，多次去当地小医院就诊，按“过敏性皮炎”等治疗无效。09年下半年皮疹泛发四肢躯干、腰背，就诊于上海某大医院住院治疗两周，按“激素依赖性皮炎”给予对症治疗无效。2011年1月来省皮防所就诊，确诊为麻风病。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,额面部侵润性红斑、丘疱疹、脓疱及结节等，眉毛外1/3、睫毛稀疏脱落。双耳垂红斑侵润性肥大。四肢躯干多个散在黄豆大小结节，部分邻近皮损相互融合，皮肤表面干燥，少许脱屑，浅感觉减退不明显。,皮肤科查体,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,皮肤组织液涂片BI：5.5手臂组织病理示：表皮萎缩，真皮层血管及皮肤附属器周围大片泡沫样变巨噬细胞肉芽肿侵润。抗酸染色：BIG=6+。,实验室检查,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,确诊为LL型麻风，给予MDT-MB治疗，疗效显著。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,病例二,患者男，60岁，贵州籍，已婚。全身渐起无痒痛斑块1年。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,诊治经过,患者1年前上胸部开始出现红斑，无明显痒痛等自觉症状，一直未曾就诊。后出现双手麻木，就诊于当地医院，以“末梢神经炎”治疗（具体用药不详），症状无明显好转，转诊至杭州某大医院皮肤科就诊，怀疑麻风病推荐致省皮防所，被确诊为麻风病。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,皮肤科查体,躯干四肢均可见较大的暗红色环状红斑片，直径5-10cm大小不等，皮损边缘暗红色，略高于皮肤，炎症反应明显。皮损中央呈正常皮肤色，表面干燥，覆细碎鳞屑，浅感觉减退。双手掌查见感觉缺失点，右侧尺神经粗大，有触痛。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,实验室检查,皮肤组织液涂片查抗酸杆菌阴性。背部皮肤病理示：表皮萎缩，真皮至皮下层大片上皮样细胞肉芽肿，周围细胞淋巴多量，可见少量多核细胞，浸润在血管和皮肤附属器周围为主。抗酸染色查菌阴性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,病例三,患者男，34岁，已婚，河南籍。发现躯干、四肢红斑伴局部感觉减退1年余。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,诊治经过,患者于2009年5月份无意发现右手前臂出现3*2cm大小浅色斑，界限清，不痒，未予以重视及诊治，后又陆续在左手前臂、右下肢发现类似大小不等斑块及绿豆大小结节，逐泛发至全身躯干、四肢。近1年来自觉上肢前臂麻木，在当地诊所就诊服药对症治疗（具体用药不详），疗效不佳。2010年10月30日到杭州市第三人民医院就诊，经相关检查后怀疑麻风病转致我所，确诊为BL型麻风病。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,皮肤科查体,躯干、四肢泛发红斑、浅色斑，大小不等，绿豆小光亮结节。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,实验室检查,皮肤组织液涂片BI：3.6。病理组织检查示：轻度角化过度，毛囊角栓，表皮大致正常，真皮内血管周围、汗腺及神经内可见淋巴细胞、组织细胞浸润。抗酸染色（+）,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,病例四,患者女，47岁，已婚。右上肢感觉异常一年伴全身红斑半年,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,诊治经过,患者1年前自感右上肢感觉异常，描述为“异常发冷”。半年前发现右下肢无痛性红斑，5*6cm大小，经当地医院治疗效果不佳（具体用药不详）。近半年来，躯干四肢逐渐出现大小不等红斑，色略深，边界尚清，表面干燥，无痛痒，近两周病情加重，四肢末梢及颜面出现轻度浮肿，眉毛部分脱落，面如醉酒，遂到浙二医院就诊，怀疑麻风病，转诊至省皮防所，确诊为BL型麻风麻风病。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,皮肤科查体,躯干及四肢泛发红斑，颜色略深，大小不等，境界清楚，部分眉毛稀疏脱落，面如醉酒。右侧尺神经粗大，有触痛，右手呈“爪形指”。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,实验室检查,皮肤组织液涂片BI=2.4腰背部皮肤组织病理示：表皮大致正常，真皮片状巨噬细胞肉芽肿侵润，泡沫样变，浸润以血管、皮肤附属器为主。抗酸染色：BIG=3+,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,病例五,患者女，41岁，已婚，江西籍。全身红斑、丘疹、结节7年余，双下肢肿胀溃疡半年。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,诊治经过,7年前无明显诱因，双下肢、面部起红斑、丘疹及结节伴轻度瘙痒，结节逐渐增多并累及全身。2010年5月份以来，出现下肢水肿伴皮肤溃疡，表面有结痂，先后至几家大医院就诊，考虑为“淋巴组织增生性溃疡”等，治疗效果不佳，转至省皮防所，确诊为LL型麻风病。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,皮肤科查体,眉毛稀疏脱落。双耳垂肥大，面颈躯干及四肢见大小不一暗红色斑块、丘疹及结节。双下肢肿胀，浸润性红斑，足背、小腿片状溃疡、结痂、色素沉着，干燥脱屑。双腓总神经粗大。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,实验室检查,皮肤组织液涂片：BI=4.7手臂病理组织示：表皮无明显萎缩，真皮层片状巨噬细胞肉芽组织浸润，泡沫样变，周围淋巴环绕。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,临床表现,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,麻风病临床表现,红斑,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,麻风病临床表现,环状红斑,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,斑疹,麻风病临床表现,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,丘疹,麻风病临床表现,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,麻风病临床表现,丘疹和结节,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,麻风病临床表现,结节和斑块,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,斑块,麻风病临床表现,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,结节,麻风病临床表现,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,结节性红斑：特殊的结节,麻风病临床表现,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,麻风病临床表现,耳大神经粗大,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,深部弥漫性浸润,麻风病临床表现,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,皲裂：闭汗、皮脂腺分泌障碍所致,麻风病临床表现,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,麻风病临床表现,手爪样畸形,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,麻风病临床表现,兔眼和面瘫,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,麻风病临床表现,足部溃疡,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,麻风病的临床分类,麻风病在临床学、免疫学、细菌学和病理学上表现差异很大，在免疫力最强的一端表现为结核样型麻风（TT），在免疫力最弱的一端表现为瘤型麻风(LL)。目前，麻风临床分型为：结核样型麻风（TT）界线类偏结核样型麻风（BT）中间界线类麻风（BB）界线类偏瘤型麻风(BL)瘤型麻风（LL）,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,麻风病的临床分类,世界卫生组织从方便现场治疗和管理的目的出发，规定将所有BI阳性病人分为多菌型病人（MB），所有BI阴性者为少菌型病人（PB）。1994年，世界卫生组织又决定在无条件查菌的地区可按临床分类，即皮损在5块（含5块）以上或神经损害在2条以上者归为MB。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,1、未定类麻风（I）,图11：（I类麻风）患者右膝盖部位见一块1厘米X3厘米的淡红斑，感觉减退，局部皮损刮取组织液皮肤查找抗酸杆菌阴性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,2、结核样型麻风（TT）,图12：（TT麻风）患者右足背部位只有一块红斑，表面干燥，边界清楚，感觉麻木，该小腿腓总神经粗大，皮损刮取组织液查找抗酸杆菌阴性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,3、界线类偏结核样型麻风（BT）,图13：(BT麻风)患者右大腿伸侧有多块红斑，干燥，边界清楚，感觉麻木，在大皮损旁边有多个小皮损（卫星状皮损），局部刮取组织液查找抗酸杆菌阴性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,3、界线类偏结核样型麻风（BT）,图14：（BT麻风）患者右侧耳大神经明显粗大,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,3、界线类偏结核样型麻风（BT）,图15：（BT麻风）患者右小腿后侧右一块较大的红斑，边界清楚，表面干燥，麻木，患者其他部位还有类似皮损，局部刮取组织液查抗酸杆菌阴性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,4、中间界线类麻风（BB）,图16：（BB麻风）患者臀部有多个红斑，边界清楚，表面光滑，感觉减退，皮损刮取组织液查抗酸杆菌阳性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,4、中间界线类麻风（BB）,图17：（BB麻风）患者颈部有多个淡色斑疹，皮损边界上清楚，感觉减退，皮损刮取组织液查抗酸杆菌阳性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,4、中间界线类麻风（BB）,图18：（BB麻风）患者腹部有多个红斑，边界清楚，皮损中间有空白区，感觉减退，皮损刮取组织液查抗酸杆菌阳性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,4、中间界线类麻风（BB）,图19：（BB麻风）患者与上图为同一人。手部见红斑，有空白区，边界清楚，手爪样畸形，皮损刮取组织液查抗酸杆菌阳性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,5、界线类偏瘤型麻风（BL）,图21：(BL麻风)患者背部有多块淡色斑疹，边界不清楚，表面光滑，感觉存在，皮损刮取组织液查找抗酸杆菌阳性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,5、界线类偏瘤型麻风（BL）,图23：（BL麻风）患者背部有较多斑丘疹，表面光滑，感觉存在，皮损刮取组织液查抗酸杆菌阳性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图24：（LL麻风）患者面部浸润，有结节和斑块，两眉脱落，眼球结膜充血炎症，面部皮损刮取组织液查找抗酸杆菌强阳性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图25：（LL麻风）与上图为同一患者。患者右手背有斑块，边界不清，表面光滑，麻木，局部皮损刮取组织液查抗酸杆菌强阳性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图26：（LL患者）面部有弥漫性浸润，结节和斑块，两眼球结膜充血炎症，两眉脱光，面部皮损刮取组织液查抗酸杆菌强阳性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图27：(LL麻风)患者面部有浸润，两眉脱落，两球结膜轻度充血炎症，面部皮损刮取组织液查找抗酸杆菌阳性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图28：（LL麻风）患者面部有弥漫性浸润，并见到较多结节，斑块，两眉脱落，面部皮损刮取组织液查找抗酸杆菌强阳性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图29：（LL麻风）患者面部弥漫性浸润，两眉脱落，两眼球结膜充血炎症，面部皮损刮取组织液查找抗酸杆菌强阳性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图30：（LL麻风）患者面部有重度弥漫性浸润，面部有结节斑块，形成狮面容貌，两眉脱落，球结膜充血，面部刮取组织液查找抗酸杆菌强阳性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,各型麻风主要临床表现,6、瘤型麻风（LL）,图31：（LL麻风）患者面部有弥漫性浸润，并有斑块，鼻梁轻度塌陷，两耳垂浸润肥大，两眉毛脱光，球结膜充血炎症，面部皮损刮取组织液查找抗酸杆菌强阳性。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,麻风病的诊断,麻风的诊断标准有下面4条标准，1）皮损伴或暂无麻木；2）周围神经明显粗大；3）皮损刮取组织液查找抗酸杆菌阳性；4）皮损病理检查见麻风特异性改变。一定要符合2条或2条以上标准方可诊断麻风：如仅有皮损麻木+神经粗大=PB麻风皮损（可无麻木）+查菌阳性=MB麻风皮损（可无麻木）+病理阳性=PB或MB麻风,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,麻风反应,麻风反应是指在麻风病慢性病程中，患者免疫系统对ML抗原产生的一种急性或亚急性超敏反应。它可发生在治疗前、治疗期间，甚至完成治疗以后。有的患者以反应状态作为首发症状而就诊，如不及时识别、诊断与处理，常会导致严重皮肤、神经及其他组织的损伤，产生永久性畸残。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,型麻风反应,主要发生在界线类麻风患者。其发生机制是细胞免疫介导的迟发型超敏反应。随着反应的发生，患者免疫力可以发生变化。主要表现为皮损红肿与严重神经炎。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,麻风反应水肿性红斑,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,型麻风反应,主要发生在BL和LL患者。是一种有补体参与的抗原抗体复合物反应。临床主要表现为结节性红斑，神经炎，虹膜睫状体炎，睾丸附睾炎，关节炎等。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,治疗与判愈,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,联合化疗的分类,多菌型麻风（MB）：1、皮肤涂片检查为阴性，且皮损数大于等于5块或神经损害大于等于2条，采用多菌型治疗方案。2、皮肤涂片检查为阳性，不论皮损和神经损害多少，均采用多菌型治疗方案。少菌型麻风（PB）：皮肤涂片检查为阴性，且皮损数小于5块或神经损害少于等于1条者，采用少菌型治疗方案。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,联合化疗方案,疗程24个月,成人多菌型麻风病患者泡沫包装的药物,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,疗程6个月,联合化疗方案,成人少菌型麻风病患者泡沫包装的药物,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,联合化疗方案,儿童（10-14岁）多菌型的标准治疗方案利福平：450mg每月1次，监服。氯法齐明：200mg每月1次，50mg隔天1次，监服。氨苯砜：50mg/天，监服。疗程：24个月，24板药物。儿童（10-14岁）PB的标准治疗方案利福平：450mg每月1次，监服。氨苯砜：50mg/天，监服。疗程：6个月，6板药物。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,联合化疗方案,注意事项：多菌型方案疗程为24个月；每月自服药物不得少于20天，否则此月不计入疗程；一年中至少服药8个月，连续中断治疗超过4个月者须重新计算疗程开始治疗；24个月疗程可在36个月内完成；每年服药时间少于8个月者为治疗不规则。少菌型方案疗程6个月；每月自服药物不得少于20天；6个月疗程可在9个月内完成。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,联合化疗疗效评价标准,显著进步：皮损面积消退50%，细菌指数有下降。进步：皮损面积消退50%，细菌指数有下降。无变化：皮损和细菌指数无变化。恶化：皮损扩大或出现新的皮损，细菌指数增加。,浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology,I型反应：首选强的松，初始剂量一般为每天40-60毫