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我们先熟悉一个病例,某男，16岁，发作性右侧肢体抽搐1年，共发作3次，每次约3分钟，发作时心里明白，无大小便失禁，家族中无类似病史。体格检查未见阳性体征。头颅MR未见异常，AEEG见棘波、棘慢复合波发放。,问 题,该患者的诊断是什么?诊断依据？如何处理？,该患者的诊断是什么?诊断依据？如何处理？,Total population1,306,313,812Life time prevalence7.0 / 1000Active epilepsy4.6 / 1000Total life time epilepsy9,000,000Total active epilepsy6,000,000,中国癫痫病现状,概述 病因及影响发作因素 发病机制 分类及临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 思考题,内 容,WHO与国际抗癫痫联盟（ILAE）定义：不同病因引起的一种慢性脑部疾患，其特点是由于大脑神经元反复过度放电所引起的发作性、突然性、短暂性脑功能紊乱，伴有临床各型发作，脑电图呈痫性波及实验室检查异常。,癫痫的定义,亚力山大大帝、梵高、狄更斯、拜伦、亨德尔、乔伊娜（女飞人）、“张国荣”,诺贝尔,流行病学,患病率：世界范围 49 5千万 中国 46 600万 年发病率：50 70/10万 75% 80%的病人起病年龄在18岁以前，因此儿童期癫痫的防治尤为重要。 40%的患者出现心理学、神经学和智能等方面的障碍，这进一部加重了癫痫本身的致残威胁。更为严重的是癫痫患者的死亡率比正常人群高23倍。 癫痫是NS疾病中仅次于CVD的第二顽症,遗传因素：遗传与癫痫关系相当密切父母一方患病，子女患病率为39.3%父母双方患病，子女患病率为80%单卵双生患病的一致率为80.2%双卵双生患病的一致率为13.2%临床上有明显遗传史者占1/3脑损伤,病 因,影响发作的因素,性别因素：报道不一男女无差别男女之比约2：1年龄因素婴儿痉挛症多在1岁内起病儿童失神多在6-7岁发病原发性强直阵挛多开始于1217岁,一般因素：发热、饮酒、过度疲劳、内分泌变化(月经、妊娠)应激状态、过度换气等。特殊诱因：某一感觉器官受某种生理或物理性刺激后，诱发癫痫发作，这类癫痫又称反射性癫痫。如光敏性、音乐性、阅读性癫痫等。,诱发因素,发病机制,迄今尚未完全阐明，但不管是何种原因引起，其电生理改变是一致的，即表现大脑神经元异常的过度性同步放电。,兴奋神经元异常同步化,癫痫电发放与癫痫临床发作,病因分类 原发性(隐源性) 癫痫：约占60%70% 随着医学的不断发展，所占比例将日趋缩小。eg.灰质异位症，AA代谢异常。 继发性(症状性)癫痫 ：约占30% 40% 病因明确，癫痫发作只是许多脑部疾病的症状之一。,分类及临床表现,国际分类 1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)的分类与命名委员会提出了一个分类草案，1985年重新修改，1989年在权威杂志Epilepsia公布。 为了便于国际交流，1985年我国参照国际分类，提出了一个适合我国国情的分类方案,癫痫发作分类表,Manford M et al. Arch Neurol 1992; 49:801,癫痫发作的发生比例,部分性发作(Partial Seizure, PS),单纯部分性发作(Simple PS, SPS)限局性运动发作Jackson发作扭转发作躯体感觉发作：刺痛、麻木或空间异常特殊感觉发作：幻嗅、听、味、视植物神经内脏发作：腹痛、头痛、出汗、皮肤潮红,复杂部分性发作(Complex PS, CPS)可出现SPS的所有发作形式自动症：在意识障碍的情况下，出现简单而重复的动作，如吸吮咀嚼吞咽摸索等，亦可出现似有目的的行为，事后遗忘。仅有发作性意识障碍部分性发作进展至全身性发作SPSGSCPSGSSPSCPSGS,全身性发作(Generalized Seizure,GS),失神发作：持续数秒，每日数次或数十次，预后良好不典型失神强直阵挛：过去称大发作，典型表现：先兆期强直期(10-30秒) 阵挛期(数分) 昏睡期(可伴有精神行为异常)强直发作阵挛发作肌阵挛发作失张力发作,不能分类的发作(Unclassified Seisure),包括因资料不全而不能分类的各种发作，以及迄今所描述的类型不能包括者。,癫痫持续状态,定义：指频繁而持续的癫痫发作，形成 一种固定而持续的状态。 分类： 强直阵挛持续状态-最常见 部分发作持续状态 失神发作持续状态 常见诱因：突然停药、创伤、感染等 癫痫状态是神经科常见急诊之一，其致残率和死亡率较高。,辅助检查,脑电图(EEG): 对癫痫病人必不可少，不仅对诊断十分有意义，而且有助于分型、估计预后及术前定位。脑电记录可以发现癫痫样波(棘波、尖波、棘慢复合波)常规EEG-阳性率较低动态EEG录象监测EEG(video-EEG): 提供临床发作图象和同步的EEG异常放电资料 CT及MRI：有助于发现EP的病因，而无助于EP本身的诊断,癫痫的诊断,性质诊断 临床表现：反复性、发作性、短暂性、 刻板性 EEG痫样放电 排除了其他发作性疾病 类型诊断 临床 表现 EEG、EEG-Holter、Video-EEG 病因诊断 病史及查体、实验室、影像学,诊断要点,确切的病史是获得正确诊断的关键首先要确定是否为癫痫其次要判断发作类型重视病因的寻找,发作性疾病,癫痫诊断中应重视的问题,癫痫的诊断十分重要，因为它将决定一个人的命运。目前国内外对EP的诊断存在着扩大化趋势，其后果是造成个人家庭社会的负担以及社会心理等问题。,癫痫,癫痫诊断误区,将发作性症状均视为癫痫将非特异性EEG所见误认为是癫痫的特异性所见将癫痫样波与癫痫的临床诊断视为同一概念CT、MRI仅对发现癫痫的病因有帮助，而无助于诊断癫痫本身SPECT及PET仅有助于癫痫灶的定位，也不能诊断癫痫,鉴别诊断,假性发作 晕厥一过性脑供血不足偏头痛发作性腹痛热性惊厥夜游抽动秽语综合征低钙抽搐,假性发作pseudoseizure,多见于青年女性起病与终止与精神因素有关症状多样性与戏剧性意识存在、多无自伤、误伤及失禁AEDs无效、停药不诱发EEG无痫样放电，Video-EEG有助诊断可与癫痫并存,癫痫的治疗,经典和近代AEDs治疗 经典和近代外科治疗 其它新技术(如迷走神经刺激术等） 辅助治疗(丙种球蛋白,生酮饮食等) 传统的中药治疗（尚待开发有效药物配方） (不包括“江湖医生”的“中药”或“秘方”治疗）,新诊断癫痫,无发作,无发作,多药,考虑手术,第1药,第2药,难治疗,40%,47%,13%,癫痫处置一般原则,Brodie MJ and Kwan P. CNS Drugs 2001;18:1-12,药物因素作用谱疗效耐受性安全性药物相互作用药代动力,患者因素发作分类年龄性别体重其他疾病其他药物,理想的抗癫痫药治疗针对患者选药,Brodie MJ and Kwan P. CNS Drugs 2001;15:1-12,作用谱,部分/继发 GTCS原发GTCS 失神 肌阵挛 ?失张力/强直,有效,加重,Brodie MJ and Kwan P. Neurology 2002;58(Suppl 5):S2-8,巴比妥,苯妥英,卡马西平,丙戊酸,乙琥胺,部分/继发 GTCS原发GTCS ?失神 ? ? 肌阵挛失张力/强直 ? ?,有效,加重,Brodie MJ and Kwan P. Neurology 2002;58(Suppl 5):S2-8,加巴喷丁,拉莫三嗪,左乙拉西坦,奥卡西平,氨已烯酸,妥吡脂,唑尼沙胺,作用谱,抗癫痫药主要作用机理,AEDs钠通道 钙通道 增强 谷氨酸受体 阻滞/调节 阻滞/调节 GABA 阻滞/调节PHT CBZ PB VPA ESM VGB GBP LTG TPM TGB FBM ,癫痫持状态的处理,死亡率 10% 治疗原则：控制发作：首选静脉给药(安定、大仑丁、利多卡因等)，其次肌注鲁米那或水合氯醛灌肠维持生命功能，预防并发症：保持呼吸道通畅、吸氧、脱水病因治疗及时正规抗癫痫治疗,外科治疗,常用的外科治疗方法,只切除病灶切除病灶及其周边组织切除病灶及位于远处的“癫痫灶”切除癫痫灶而不切除病灶,预后,6070%可完全控制发作，健康地生活、学习2030%可明显控制发作，发作次数减少，程度减轻,结语,癫痫治疗的目标是无发作60% 的单药治疗患者绝大多数患者需要中等剂量平衡疗效与副作用理想治疗是个体化选药我们仍需要更好的药物!,Kwan P, Brodie MJ, CNS Spectr 2004;9:110-9.,未来的药物治疗策略,新药靶钾通道开放剂 (Retigabine)AMPA 拮抗剂(Talampanel)更有效的靶结合 (ucb34714)药物载体抑制剂P-糖蛋白 (MDR) 抑制剂 (Tariquidar)新的药物运输系统脑室内, 鞘内,脂质体, 多聚体药物基因组学,Kwan P, Brodie MJ. Expt Rev Neurotherapeutics 2006;6:397-406.,未来抗癫痫药物?,病例分析总结,病史特点 -青少年，男性 -突然发病，持续时间短 -无意识障碍 -发作性，1年共3次体检特点 -无任何阳性体征,病例分析总结,辅助检查 -头颅MR：正常 -AEEG： 棘波及棘慢复合波诊断 -癫痫（单纯部分性发作）治疗: 卡马西平或妥泰,思考题,癫痫的定义及发作的共同特点癫痫持续状态的定义及其处理原则