肝血管性错构瘤随访

福建医科大学附属第一医院影像科,单击此处添加副标题,日期：2011-04-10,病例,临床病史,患者女性，9岁，反复右上腹闷痛10余天查体：体温37.2，右上腹压痛，无反跳痛，莫菲氏征阴性，肝区无叩痛，肝右肋10cm可及，质韧，表面光滑，边缘钝，有压痛。辅检：EOS稍增高（9.8%，正常0-6%），肝功能正常，HBsAg()，AFP()。B超：肝右叶及尾状叶实质性占位伴液化（良性病灶可能性大）。,平扫,动脉期,门脉期,实质期,平扫,动脉期,门脉期,实质期,平扫,动脉期,门脉期,实质期,平扫,动脉期,门脉期,实质期,平扫,动脉期,门脉期,实质期,平扫,动脉期,门脉期,实质期,平扫,动脉期,门脉期,实质期,平扫,T2WI,DWI,T1WI正相位,T1WI反相位,MR增强三期,病理,（右肝）血管性错构瘤伴间质硬化。免疫组化：Vimentin（+）、Calponin（+），desmin散在（+），SMA局灶（+），CD34血管（+）；S-100、NF、HMB45、Hep-par-1、AE1/AE3、Ki-67均为（-）。手术记录：右肝可及肿瘤，大小为16x15x13cm，色灰白，质韧。,血管性错构瘤是肝间充质错构瘤的一种。肝间充质错构瘤（mesenchymalhamartomaofliver）为肝内少见的良性病变，是一种先天畸形；来源于肝血管间充质的良性肿瘤，又称间叶性错构瘤、囊性错构瘤和淋巴管瘤。好发于4个月2岁的婴幼儿，男略多于女。根据组织成份多少分为两类：起源于内胚层，多为肝实质性错构瘤和胆管错构瘤；另一类起源于中胚层，分为间叶错构瘤和血管性错构瘤。,组织病理,本病以肝右叶多见，具有“巨块和多个囊泡”的特征，边界清楚无包膜。囊腔直径16cm，甚至达10cm以上。腔内含有类似淋巴液样的淡黄色清亮浆液或胶样物，隔以纤维基质，内含间充质、畸形的胆管和肝实质。,临床要点,一般情况良好，有时有便秘症状。体检多为上腹部无痛性包块，边缘光滑。实验室检查：AFP阴性。,CT表现,1）平扫呈多房囊性低密度影，其中有厚薄不均的分隔。2）囊腔内壁光整，壁薄，无壁结节。3）囊内液体密度均匀，但因成份不同，CT值有差异。4）有些错构瘤完全为囊性成份，无实质部分与多发囊肿不易鉴别。5）增强扫描实性部分强化，囊性部分不强化。,MR表现,1）囊性肿块呈多房分隔的长T1长T2信号，可随囊液内蛋白质和碎屑含量及成分的变化而不同，分隔可为等信号。2）增强扫描实性部分强化，囊性部分不强化。,鉴别诊断,1、未分化胚胎肉瘤2、肝母细胞瘤3、肝包虫病4、肝囊腺瘤5、婴儿肝血管内皮瘤6、肝转移瘤,未分化胚胎肉瘤（UndifferentiatedEmbryonalSarcoma）,少见的间叶来源的恶性肿瘤，恶性程度很高，好发肝右叶大多见于儿童和少年，偶见于青年人组织病理：在肿瘤的黏液性基质中含有未分化的肉瘤组织,较大的、界限清晰的和低密度为主的肿块，囊腔内含有密度稍高于囊液的间隔或呈结节状突起的实质性成分，增强后间隔及实质性成分有强化，呈不均匀强化。,CT表现,平扫,动脉期,门脉期,实质期,女性41岁,（右肝）恶性间叶性肿瘤伴大片坏死，考虑未分化肉瘤。,肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB),为小儿最常见肝脏恶性胚胎性肿瘤，占小儿肝脏恶性肿瘤的2/3，多见于3岁以下婴幼儿，右叶多发。多以肝大、右上腹无痛性包块就诊。可有大便异常，如白陶土样改变。80%病例血清AFP阳性。,CT表现,平扫：肿块多为单发巨块，边界较为清楚，密度不均，可有低密度囊变坏死区。50%瘤体内可见钙化。增强扫描：肿块强化不如正常肝实质，呈不均匀强化，可见条纹状增强分隔，坏死区不强化,动脉期包膜可明显强化。,男性10岁,平扫,动脉期,门脉期,实质期,女性1岁,平扫,动脉期,实质期,病理：（肝脏）送检少量组织中，部分为不成熟肝细胞排列呈缎带样或花环样，部分较成熟肝细胞透明变，符合上皮型肝母细胞瘤。,肝包虫病（hepaticechinococcosis）,又称肝棘球蚴病,人畜共患的寄生虫病。由棘球蚴绦虫的幼虫寄生于肝脏引起，多在肝右叶。CT表现：肝内大小不等的囊性低密度灶，可见环状、半环状、条索状或结节状钙化，增强囊肿无强化，囊壁一般不显示，除非囊壁钙化。囊中囊和囊壁分离为其特征性表现，可见“双边征”、“水上百合征”、“飘带征”。,平扫,动脉期,实质期,男性42岁,病理：（右肝）肝内胆管内寄生虫感染伴部分钙化。,平扫,动脉期,门脉期,实质期,女性33岁,病理：（右肝囊肿壁）寄生虫性包囊伴坏死及异物反应。,肝脏囊腺瘤,起源于胆管，也称胆管性囊腺瘤。肿瘤边界清楚，瘤体内可见多个囊腔，囊腔内含有液体，囊腔之间的间隔由纤维基质构成，囊壁由纤维组织和上皮细胞组成，囊腔与胆管不通。常见于30岁以上女性。,CT表现,平扫示巨大囊实质性肿块，边缘清晰，以囊性成分为主，可见壁结节和纤维分隔，其增强可强化。如肿瘤内软组织成分多，壁较厚而不规则，则恶性可能大。,平扫,动脉期,门脉期,实质期,女性64岁,病理诊断：（左肝）胆管囊腺瘤伴陈旧性出血。,肝转移瘤,以神经母细胞瘤最多见，小儿神经母细胞瘤有恶性程度高、转移早的特点，往往原发性肿瘤很小、尚未引起