Cushing综合征17260.ppt

库欣氏综合征,定义,库欣氏综合征（Cushing综合征，Cushingssyndrome），各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。其中最多见者为库欣病。,肾上腺生理,球状带：盐皮质激素mineralocorticoids（醛固酮）束状带：糖皮质激素glucocorticoids(皮质醇）网状带：性激素gonadalhormones(少量的雄性激素和微量的雌二醇，亦可分泌皮质醇)。这三类激素都是类固醇衍生物，故统称为甾体激素。,分类,1依赖ACTH的Cushing综合征2不依赖ACTH的Cushing综合征3.假性库欣综合征：医源性类库欣综合征：长期应用糖皮质激素；酒精性类库欣综合征，可能与长期饮酒导致肝损害影响皮质醇灭活有关，停酒精后症状可消失。,依赖ACTH的Cushing综合征,Cushing病，指垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌过多，伴肾上腺皮质增生；垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤异位ACTH综合征，系垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，伴肾上腺皮质增生。,不依赖ACTH的Cushing综合征,肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质癌；不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生；不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生。,Cushing病,Cushing综合征,异位,医源性,库欣综合症的病理生理和临床表现,糖代谢障碍:类固醇糖尿病脂代谢障碍:分解、重新分布向心性肥胖，满月脸，水牛肩蛋白质代谢障碍:分解皮肤/皮下弹力纤维/血管/酶/肌肉/骨电解质紊乱:保钠,排钾.,临床表现,典型表现：向心性肥胖满月脸多血质,临床表现,全身及神经系统：肌无力，情绪不稳，烦躁皮肤表现：薄，微血管脆性增加，瘀斑，紫纹，甲癣，多毛，痤疮心血管系统：高血压，增加血管对血管紧张素及儿茶酚胺的反应性，从而维持血压；胃肠系统：可使胃壁细胞增多，胃酸和胃蛋白酶分泌增多；,临床表现,免疫和炎症反应：抗炎、抗免疫减弱，感染多见性腺：女性：雄激素过多，月经减少，多毛，痤疮，男性化男性：性欲减退代谢障碍：血糖、血钾、骨质疏松,各种类型病因及临床特点,Cushing病异位ACTH综合征肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质癌；不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生；不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生,Cushing病,最常见成人多见，女大于男,CushingDisease垂体ACTH腺瘤(微腺瘤:直径10mm)下丘脑功能失调,CRH分泌过多双侧肾上腺弥漫性增生,大结节性增生束状带增生,网状带增生糖皮质激素,性激素,异位ACTH综合症肺癌(小细胞性,燕麦细胞性)支气管类癌胸腺癌胰腺癌嗜铬细胞癌神经母细胞瘤神经节细胞瘤甲状腺髓样癌其它:卵巢,睾丸,前列腺,胃,阑尾等,异位ACTH综合症临床特点缓慢发展型迅速进展型:ACTH,皮质醇升高明显,肾上腺皮质腺瘤临床特点:多见于成人,中等病情对侧肾上腺萎缩多毛和雄激素增多较少见,肾上腺皮质癌临床特点:直径多大于6cm，通常诊断明确时已出现转移重度Cushing表现,高血压,低血钾雄激素增多表现:多毛,痤疮,男性化,不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生,原发性色素性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）：常青少年发病，结节性增生，ACTH低，HDDST不能被抑制。CarneyComplex(CNC)：家族性多发性增生复合症常染色体显性遗传50%以上有家族史基因定位2P16及17q22-q2417q22-q24突变引起CAMP依赖的蛋白激酶A1(R1-alpharegulatorysubunitofcAMPdependentproteinkinaseA,PRKAR1-alpha)亚单位失活伴间叶肿瘤（心脏粘液瘤）,不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生,AIMAH（ACTH-independentbilateralmacronodularadrenalhyperplasia):老年发病NIH统计发病年龄50-60岁（PPNAD平均18岁）