黄色肉芽肿性肾盂肾炎

黄色肉芽肿性肾盂肾炎,-陈日明,黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)是一种罕见的、严重的慢性肾脏炎症，可产生弥漫性肾实质破坏。临床少见，仅占所有肾脏感染的0.6%1.4%。常见于中年女性。,病因,XGP的病因尚不清楚,目前认为其主要原因有以下几种:(1)细菌感染:最常见为大肠杆菌、变形杆菌及绿脓杆菌。(2)免疫功能紊乱:机体的免疫功能不能完全抑制细菌生长繁殖,细菌也不能进行播散,形成一种局部的长期慢性感染灶。(3)脂质代谢异常:长期慢性炎性反应导致肾组织持续破坏,脂质不断被释放,被组织细胞吞噬而形成泡沫细胞(或称黄色瘤细胞)。(4)综合因素:如结石、梗阻、供血不足等。,临床表现,本病临床少见，常仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变；绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染、发热(不规则热)、不适、乏力、厌食、消瘦、体重下降和便秘。从有临床表现到确诊的时间一般为3个月9年。73%患者有结石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可触及腰部肿块，40%有高血压表现。,实验室检查,尿细菌学检查尿液检查88%以上的病人出现脓尿和蛋白尿；尿培养阳性率为74%86%，多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌，偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌。晨尿离心，沉渣涂片可找泡沫细胞。血液检查常见白细胞增加和血沉加快；贫血多见，占65%78%。,病理,肾实质进行性破坏，肿胀形成，可见大片或弥漫散在、充满类脂质的巨噬细胞（泡沫细胞），常伴有出血、大片坏死、小动脉增厚及粘液变、含铁血黄素沉着，形成黄色肉芽肿，在肾皮质附近可见纤维组织代替肾实质。炎症常累及肾周间隙、后腹膜和腰大肌，少数甚至可侵犯膈肌、十二指肠、小肠、结肠、肝、脾、胁腹部和肺，导致皮肤瘘或结肠瘘，常伴有肾结石和肾盂积水，根据病变累及范围，黄色肉芽肿性肾盂肾炎分为局限型及弥漫型。,XGPN的CT表现,CT为诊断XGP的最佳手段。CT平扫能清楚地显示肾脏病变及肾周结构,增强扫描还能判断肾功能的损害程度,对其诊断有很大的帮助。根据CT表现不同,XGP可分为弥漫型和局灶型。,弥漫型XGP的CT表现,肾影弥漫增大轮廓不规整，肾盂难于分辨。集合系统结石。肾实质内多发囊实性占位，多以肾盂肾盏为中心。其中部分可能为结石阻塞所致的肾盂积水，部分可能为黄色肉芽肿的脓腔。肾窦脂肪减少，为慢性炎性反应纤维组织增生取代所肾周筋膜增厚，肾周、肾旁间隙渗液，严重者可累及后腹壁及腰部肌肉形成脓肿，甚至形成皮肤瘘。患肾皮质变薄，增强后密度与对侧肾相比减低，肾功能减退。,右侧肾脏体积明显增大,肾周脂肪间隙模糊不清,肾盂内见铸型结石,肾实质内见多个大小不一的低密度囊样影,增强后右侧肾脏内多个囊性占位的壁均有强化(短箭),病变侵及右侧腰大肌(长箭),腰大肌和右侧腹壁内脓肿形成,皮肤瘘形成,局灶型XGP主要表现,平扫肾实质内局限性囊状肿块，坏死区液性成分，伴出血密度增高，增强可见脓肿壁强化，坏死区无强化，有结石者可见毗邻病灶的结石影，常伴有肾周受累，引起肾筋膜及腰大肌等部位的炎症性黏连增厚等改变。病灶与周围肾实质分界清楚。,对比增强CT扫描显示左肾多发囊性低密度，有分隔，分隔可强化。可见铸型结石，肾周可见气体密度影,XGP相对特征性血管造影表现,病变为少血管区，边缘较模糊；肾动脉主干一般不增粗，血管分支牵张、伸直、拉长、变细，向周围推挤，呈弧形压迹；肾内血管无粗细不均，无紊乱；无新生肿瘤血管，无肿瘤染色，无“血池征”，无动静脉瘘；实质期呈单个密度不均充盈缺损或多个囊状结构充盈缺损。,鉴别诊断,弥漫型XGP因有广泛的肾周改变，较具典型性，易与其他肾脏病变鉴别。,局限性XGP的CT表现极似肾肿瘤，尤其是与少血供低密度的肾肿瘤不易区分，术前常被误诊为肾肿瘤，但肾肿瘤常无合并结石，且肾肿瘤密度较XGP病灶密度高，增强后动脉期可明显强化，静脉期或排泄期肿瘤密度迅速下降，无边缘强化特点，血管造影可见血管增粗增多，不规则，动静脉短路和血湖出现。,局限性XGP与肾肿瘤鉴别,肾结核多继发于肺结核，有结核中毒症状，尿检可检到结核菌，CT表现为肾内多个囊状低密度影，单个或多个肾盏变形，肾脏病灶多有不规则点状或壳状钙化，甚至为弥漫性钙化，肾结核还可扩散至肾周形成冷脓肿。结核菌可经尿液向下蔓延，肾盂和输尿管壁增厚，较为具有特征性，甚至引起结核性膀胱炎及对侧输尿管下端结核性反应。,局限性XGP与肾结核鉴别,肾脓肿临床常表现为腰大肌痛、发热、白细胞增高，也常伴有肾周炎性反应及腰大肌肿胀，有时与XGP颇难鉴别。但肾脓肿发病更重、更急。典型肾脓肿CT表现为边界清楚的圆形低密度病灶，增强扫描脓腔不强化，脓肿壁呈环形强化。多无结石、钙化，无软组织肿块。,局灶型XGP与肾脓肿的鉴别,治疗,外科手术和抗感染治疗是XGP的主要治疗方法。XGP诊断明确且患肾功能良好时，首先采取积极的抗感染和物理治疗，并解除尿路梗阻，有可能保住患肾。对