结缔组织病的肺部表现

结缔组织病的肺部表现,温州市第二人民医院 呼吸内科戴新建,CTD发生呼吸系统并发症,肺间质疾病(ILD)；肺血管疾病；弥漫性肺泡出血；肺实质结节；胸膜改变；其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等,ILDCTD,PUMCH： 在因肺间质纤维化住院患者中，继发于CTD： 1990年占20.1% 1995年占40.7% 2000年占56.7%发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD存活时间延长。ILD可以是CTD首发表现；,肺间质病变的定义、临床特点,定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。临床特点:进行性呼吸困难；X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影；肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时 P（A-a）O2异常增大；组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。,ILD的鉴别：ATS-ERS指南2002,ILD,已知病因的ILD如药物、CTD等,IIP,肉芽肿所致ILD,如结节病,其他类型ILD如LAM、Hx,IPF/UIP,除IPF以外的IIP,DIP,RBILD,AIP,COP,NSIP,LIP,吸烟,肺间质病变诊断策略：CRP,临床,影像学,病理,X线胸片/HRCT放射学评估类型分布疾病,临床系统性评估（病史、病程、体检、实验检查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系统 表现病因未明/已明ILD诊断程序,支气管镜检评估某些疾病的诊断某些疾病的提示,组织病理学评估形态学变化与疾病特异性,肺功能评估限制性通气障碍阻塞性通气障碍,临床,影像学,病理,肺间质病变：临床表现,症状劳力性呼吸困难；咳嗽；胸痛；体征双肺底爆裂音；杵状指；严重者可有右心衰竭表现；CTD表现；,“Aha, the murderers footprints”“ooh ,we all leave tracks like this”,临床,肺间质病变：肺功能检查,DLCO是重要的筛选检查，DLCO下降程度IPF较其他类型ILD更明显限制性通气功能障碍，肺容积减小，有吸烟史、肺气肿患者肺容积可不减小；动脉血气：PaO2 ， P(A-a）O2 运动时气体交换异常明显加重；,临床,肺间质病变：纤支镜灌洗液,61例无临床表现，胸片阴性的CTD BAL异常29/61（48） 淋巴细胞为主 11/25 干燥综合征； 多核细胞为主 6/10 硬皮病； 2/3 皮肌炎； 3/8 混合性结缔组织病； 1/4 类风湿性关节炎；,淋巴细胞肺泡炎疗效好中性粒细胞肺泡炎疗效差,临床,肺间质病变：病理类型,病理,胸部HRCT敏感性高,系统性硬化症HRCT发现21/23 （91%）ILD-CTD；CXR发现15/23（65）ILD-CTD；类风湿性关节炎HRCT发现12/29(59%)ILD-CTD；CXR发现0/29ILD-CTD；,影像学,ILD-HRCT基本表现,斑片状阴影微小结节阴影磨玻璃样改变网状或结节状阴影肺容积减少蜂窝肺,肺泡炎肺损伤肺纤维化,影像学,HRCT,影像学,结缔组织疾病-肺间质病变,结缔组织疾病-肺部表现,系统性红斑狼疮类风湿性关节炎系统性硬化病多发性肌炎和皮肌炎干燥综合征白塞氏病,系统性红斑狼疮,SLE累及呼吸系统占5060，大多数以累及胸膜为主；30有肺组织受累；10%弥漫性3在初期有受累SLE弥漫性累及肺组织包括：急性：肺出血、急性狼疮性肺炎（4%）、肺水肿慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）SLE局限性累及肺组织包括：小叶间隔增厚 线状阴影 结构扭曲,Clin Chest Med 1998; 19:641665.,狼疮性肺炎,不常见，发生率为1%4%，死亡率高达50%。临床表现：原有SLE 症状加重，伴发热、咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫，甚至咯血严重时发生ARDS，表现为低氧血症和低碳酸血症诊断和鉴别诊断：发生于已确诊的SLE 患者，可为SLE 首发临床表现对不可解释的肺部阴影，尤其是青年妇女，则应考虑本病可能性SLE 患者合并肺部感染多见，有肺部浸润阴影诊断需排除肺部感染,狼疮性肺炎vs细菌性肺炎,狼疮性肺炎：DAD,45-year-old man，胸片表现是非特异的，常见改变为中下肺野边缘不清的片状浸润影，易游走或迅速消失，或呈弥漫性小结节影,NSIP-SLE,肺泡间隔增厚，少许单核细胞浸润,BOOP，UIP-SLE,23-year-old woman,51-year-old woman,弥漫性肺泡出血,2% SLE 并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易发生 肺泡出血临床表现：轻症：少量、轻度、慢性类型；危重：急性、大量、危及生命的大出血，表现为突发呼吸困难，发热，咳嗽，大咯血时迅速出现低氧血症和严重贫血胸片：两肺大片浸润影，边界模糊。肺泡灌洗液：有大量含铁血黄素细胞SLE 并发肺泡出血时，同时有狼疮性肾炎,韦格纳肉芽肿：ANCA肺出血肾炎综合征：anti-GBM充血性心力衰竭：BNP尿毒症性或血小板减少性咯血,鉴别诊断,肺血栓栓塞,SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困难、咯血、胸痛三联征并不常见，大多数患者仅有渐进性活动后气短，并无咯血、胸痛,诊断和治疗,诊断：注意肺血栓栓塞的可能，SLE 活动并出现雷诺现象，并进行性加重（尤其是肺原位微小血栓形成者），活动后心悸、气短，反复咯血，中、重度肺动脉高压、抗RNP 抗体、抗磷脂抗体阳性者（抗磷脂抗体综合征）应行肺CTPA、V/Q显像。 治疗：联合应用足量糖皮质激素、免疫制剂加有效的溶栓、抗凝治疗，抑制SLE 活动和减轻肺栓塞症状抗磷脂抗体综合征需终生抗凝治疗,狼疮性胸膜炎,最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎，双侧胸腔积液多见, 积液多为少量或中等量临床表现：出现胸腔积液时或累及胸膜后，胸痛、发热、咳嗽、胸闷等症状，并有胸腔积液体征影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心包积液,狼疮性胸膜炎,实验室检查：积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。胸腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢性期以单核细胞为主。积液中葡萄糖值与血糖接近，胸腔积液抗核抗体（ANA）值升高，胸腔积液ANA 滴度大于1:320，胸腔积液ANA/血清ANA 1,鉴别诊断：,对原因未明的胸腔积液和胸膜病变，鉴别诊断时应考虑到SLE的可能性SLE 患者如发现胸腔积液，除狼疮性胸膜炎外，需考虑其他疾病感染结核性胸膜炎肺栓塞充血性心力衰竭肾脏疾病,鉴别诊断,类风湿性关节炎,RA-ILD常见,高发于5060岁、男性、高RF滴度、关节病变重、皮下结节的RA患者大部分为UIP、少部分NSIP、BOOP，也有DAD个案报道RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累。RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39类风湿结节，气道、胸膜病变,影像学的作用,影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺底弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影 晚期表现为蜂窝肺肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。HRCT 是发现肺部间质改变的敏感方法 可发现RA伴随的其他异常，如支气管扩张、肺部结节、淋巴结病和胸膜疾病,RA合并UIPHRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影,支气管肺泡灌洗（BAL）：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞绝对数的增加，与IPF 的BAL类型相似BAL淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反应较好；中性粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较差，预后不良RA 合并肺间质纤维化的发病机制不清楚常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变，如金制剂、青霉胺、氨甲喋呤等药物所致肺部病变与RA 本身的间质性肺部病变难以鉴别!,类风湿性关节炎（RA）：UIP,一例男性65岁RA患者CT显示右下肺网格状及蜂窝样改变活检为普通型间质性肺炎,类风湿性关节炎（RA）：NSIP,一例女性64岁RA患者CT显示右下肺网格状及磨玻璃样改变，可见支气管扩张活检为非特异性间质性肺炎,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）,临床表现：非特异性症状，阵发性咳嗽、呼吸困难、体重下降和发热等查体：爆裂音影像学：双肺斑片状阴影，CT：实变区域或呼气末气体陷闭肺功能：限制性通气功能障碍BOOP 诊断需外科肺活检,RA 合并BOOP，呼气末HRCT 显示双侧斑片阴影及气体陷闭，以右中叶和右下叶明显,BOOP-RA,女性70岁患者活检为机化性肺炎多发斑片状实变影,DAD-RA,A 68-year-old man, RAHRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .,类风湿结节,气道受累,慢性气道阻塞是常见临床表现，气流阻塞的症状，咳嗽、痰量增加和呼吸困难肺功能：FEV、FEVFVC、MMEFR 在RA患者中明显降低。原因与气道反应性增加有关。类型支扩滤泡性细支气管炎,RA 合并支气管扩张，HRCT 显示右中叶柱状支气管扩张,支气管扩张 RA 合并支气管扩张相当常见，支扩症状不多见。发生机制不明确。RA 患者发生气管和支气管感染的可能性增加，易发生气道阻塞，导致支气管扩张,类风湿性关节炎（RA）细支气管炎,28岁女性肺部表现为细支气管炎左为吸气相，右为呼气相马赛克征*、小叶中心性结节、支气管壁增厚扩张,细支气管炎,病理：大量淋巴滤泡沿细支气管分布与肺癌鉴别,胸膜炎,常见，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液胸片：胸膜增厚，单或双侧胸腔积液，可有心包积液胸腔镜: 壁层胸膜有轻度炎症。胸膜增厚，表现为有多数散在囊泡和结节临床表现：胸闷、气短、发热、胸痛。1/3有肺实质受累，肺间质性疾病或肺部类风湿结节。合并肺内病变，可咳嗽，咳痰。合并胸腔积液，积液量为少到中等量，大部分为单侧胸腔积液，25% 病例有双侧胸腔积液,RA累及胸膜时，CT检查发现左侧包裹性胸腔积液,实验室检查：,积液外观上为浆液和不透明的。如为混浊的或牛奶状，与积液中含较多胆固醇或胆固醇结晶有关。*血性胸腔积液，需以除外其他原因所致胸腔积液，如恶性肿瘤。生化检查：渗出液改变、胸腔积液内蛋白含量升高和乳酸脱氢酶增加，糖含量降低 。胸腔积液pH 较低，大部分病例少于7.2。白细胞数 10，000/mm3，细胞分类以淋巴细胞或多形核粒细胞占优势。类风湿因子水平升高,类风湿性胸腔积液的鉴别诊断：排除感染性和肿瘤性疾病引起的胸腔积液。治疗：不需特殊处理，胸腔积液量少时可暂不治疗，若胸腔积液量较大，出现压迫症状时，则需进行胸腔穿刺，抽取胸腔积液及用糖皮质激素或免疫抑制剂等治疗。偶尔需要作胸膜腔内硬化剂治疗,累了？,休息10分钟,系统性硬化病pss,与其他CTD相比，硬皮病出现肺受累比例和严重程度要更严重，以肺间质纤维化最常见，大约发生在80患者肺间质纤维化即可发生在局限性硬化病也可发生在Pss，但在Pss也更严重病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常见肺动脉高压,临床表现,局限型或者弥漫型SSc均可发生间质性肺病临床表现：起病隐匿，慢性、进行性加重的活动后气短。其次是咳嗽，多为干咳。如痰量增多则提示合并感染或支扩。咯血少见，可能合并肺癌、支扩，或肺泡出血体征：双肺底的爆裂音。其余有肺动脉高压体征，晚期可以有肺心病体征抗核抗体(ANA)阳性。Scl-70抗体见于弥漫性SSc，与肺间质纤维化有很大关系；ACA抗着丝点抗体多见于局限性SSc，与肺血管疾病关系密切,影像学,影像学：胸片为双肺对称的网状结节影，先出现在双肺底及肺外带，病变逐渐往上发展。病情进展，网状结节影逐渐加重、蜂窝肺和肺容积缩小。少部分有胸腔积液、胸膜增厚。胸片有肺动脉压增高征象HRCT: 磨玻璃样改变、网状结节影、蜂窝样改变及牵引性支气管或细支气管扩张。病变首先出现在肺底、胸膜下以及背侧，逐渐向中上肺、肺内侧及前侧发展,肺功能检查,肺功能检查: 限制性通气功能障碍及弥散功能下降。肺活量( VC)、肺总量(TLC)、残气量(RV)下降，肺顺应性降低一氧化碳弥散量(DLCO)下降是SSc肺间质病变最敏感的指标，用于早期诊断运动肺功能检测：V/Q不匹配加重，（A-a）DO2增大，死腔通气增加、VD/VT增大血气分析: PaO2及SaO2下降，PaCO2正常或者下降,SSc合并非特异间质肺炎(NSIP)HRCT：双肺基底部实变 肺活检证实为NSIP,NSIP-Pss,NSIP-Pss：随访NSIP进展,(54 months),UIP-Pss,肺动脉高压,临床表现：SSc合并轻度PAH 可无症状，有明显症状者多见于中重度PAH呼吸困难常见，其次是乏力、胸部不适、晕厥、心悸、咳嗽和咯血等，偶有声音嘶哑体征：肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音，剑突下心脏搏动明显；合并右心功能不全时有颈静脉怒张，肝脏增大，下肢浮肿等,影像学,胸片及胸部CT肺野内大致正常，胸片可有PAH 的表现：右下肺动脉扩张、横径15mm，或右下肺动脉横径/气管横径1.07肺动脉段突出、其高度3mm中心肺动脉扩张和外周分支变细形成鲜明对比；右心室增大等,皮肌炎和多发性肌炎,PM/DM胸部受累主要表现：呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭；间质性肺炎；吞