系统性红斑狼疮诊断(分类)标准

系统性红斑狼疮诊断（分类）标准 早期不典型SLE有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮 早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。对这些可能为早期不典型SLE的表现，需要提高警惕，避免诊断和治疗的延误。ACR1997年SLE分类标准目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准(表1)。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95和85。需强凋的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。 表l 美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准1.颊部红斑固定红斑，扁平或稍高起，在两颧突出部位2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液6.浆膜炎胸膜炎或心包炎7.肾脏病变尿蛋白定量（24h）>0.5g或+，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）8.神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9.血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10.免疫学异常抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“的情况下，抗核抗体滴度异常 2009年SLICC修改的ACR SLE分类标准临床标准：急性或亚急性皮肤狼疮；慢性皮肤型狼疮；口鼻部溃疡；脱发，非瘢痕性；关节炎；浆膜炎：胸膜炎和心包炎；肾脏病变：尿蛋白/肌酐比值>0.5mg/mg,或24小时尿蛋白>0.5g/d，或有红细胞管型；神经病变:癫痫发作或精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或脑神经病变,脑炎；溶血性贫血；白细胞减少(至少1次< 4.0109/L)或淋巴细胞减少 (至少1次< 1.0109/L)；(11)血小板减少症 (至少 1次<100< span=>109/L)免疫学标准：(1)ANA滴度高于参考标准；(2) 抗dsDNA滴度高于参考标准(ELISA法需 2次) ；(3) 抗Sm阳性；(4) 抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体高于正常2倍或抗2GPI中滴度以上升高；(5)补体减低:C3/C4/CH50；(6)无溶血性贫血但Coombs试验阳性患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼疮:1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性;2.患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准在入选的患者中应用此标准,较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%),并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%),同时明显减少误分类(p=0.0082)1987年陈顺年等制定的我国系统性红斑狼疮诊断标准为: 1.蝶形红斑或盘状红斑 2.日光过敏3.口腔粘膜溃疡 4.非畸形性关节炎或多关节痛 5.胸膜炎或心包炎 6.肾脏病变； 7.神经系统损害；8.血液学异常（白细胞少于4x109/升或血小板少于80x109/L或溶血性贫血）9.荧光抗核抗体阳性 10.抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性 11.抗Sm抗体阳性 12.补体C3降低 13.皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性 。 符合上述13项中任何4项者，可诊断为红斑狼疮皮肤红斑狼疮诊断标准1992年Wallace等：（1）有慢性皮肤红斑狼疮的病理证据：持续局部红斑；粘附性瘢痕；毛囊栓；毛细血管扩张；和萎缩。（2）亚急性皮肤红斑狼疮的病理证据：有鳞屑丘疹性或环状非瘢痕性皮损（3）深在性狼疮（狼疮性脂膜炎）或大疱性狼疮的证据，狼疮性荨麻疹或口腔溃疡或过敏性颊部皮疹，持续至少3个月，病理检查有炎症和免疫荧光有免疫性沉积物，并排除白塞病、结节性红斑、大疱性天疱疮和多形性光疹（4）不能满足ACR有关SLE的诊断标准第4项加前3项中任1项可确诊。ACR药物性狼疮标准服用过引起狼疮样症状的药物，用药前无任何症状；无或