医学科普·疾病知识文库：肝淀粉样变性

医学科普疾病知识文库： 肝淀粉样变性肝淀粉样变性 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 肝淀粉样变性的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 肝淀粉样变性肝淀粉样变性 别名：别名：肝淀粉样变，肝脏淀粉样变，肝脏淀粉样变性，肝脏淀粉样变性 病，肝脏淀粉样物质沉积症 简介：简介：淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因 所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及 器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病，肝淀粉 样变性为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚 未见报道。 部位：部位：腹部 科室：科室：消化内科 症状：症状：淀粉样蛋白沉积 肝淤血 肝淀粉样变性 淀粉样蛋白沉积 肝 淤血 肝淀粉样变性 蜘蛛痣 肝功能受损 肝积水 肝掌 肝纤维 化 腹胀 黄疸 相关疾病：相关疾病：淀粉样变性 肝脏外伤 肾淀粉样变性 胼胝体进行性变 性 肝囊肿 病因：病因：肝淀粉样变性原因_由什么原因引起肝淀粉样变性 (一)发病原因 淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原 因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下， 或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭 和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维 有3种蛋白类型： 1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区)，N-端序列 和免疫球蛋白轻链的部分区域同源，包括型及型，型轻链比型更易 形成淀粉样纤维，见于原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤伴发的淀粉样 物质沉积症。 2.AA型蛋白 与称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序 列，淀粉样纤维似与轻链无关，主要的淀粉样纤维由一种不同于免疫球 蛋白的A蛋白组成，可能是由于浆细胞产生的免疫球蛋白经吞噬细胞溶 酶体酶的蛋白水解作用转变而成，见于继发性及家族性地中海热伴发的 淀粉样物质沉积症。 3.AF型蛋白 淀粉样纤维主要为正常或异常的前白蛋白复合物(分子 量14000)，通常为转甲状腺素蛋白(前清蛋白)的单个氨基酸置换产物， 其次为 2微球蛋白，主要见于家族性淀粉样物质沉积症。 临床上根据淀粉样变性累及器官情况可分为全身性和局限性。根据 原疾病的有无可分为原发性、继发性或遗传性(表1)。 症状病史：症状病史：肝淀粉样变性症状_肝淀粉样变性有什么症状 淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及 淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原 发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为肝大、 上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功 能损害均较轻微，偶有门静脉高压而表现为食管、胃底静脉曲张和腹水 等，极少数可有黄疸。 根据症状、体征及辅助检查可对淀粉样变性做出初步诊断，确诊需 靠组织活检，皮肤和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法，其他活检部位 有齿龈、神经、肾和肝脏等。对于疑诊原发性肝淀粉样变性者，可直接 行肝脏活检。对于肝脏明显肿大的淀粉样变性患者由于肝被膜紧张，肝 穿刺有引发肝破裂或肝出血的危险，临床应慎重。对于全身性淀粉样变 性患者胃、直肠黏膜活检大多安全有效。 诊断：诊断：肝淀粉样变性鉴别诊断_如何诊断肝淀粉样变性 肝脏淀粉样变性需与引起肝肿大的各种肝脏疾病做鉴别诊断，如急 性肝炎、各种原因所致肝硬化、原发或继发性肝癌、肝豆状核变性等。 并发症：并发症：肝淀粉样变性并发症_肝淀粉样变性有哪些并发症 有继发性感染、心肾功能衰竭和肝硬化腹水等。 治疗：治疗：肝淀粉样变性治疗方法_如何治疗肝淀粉样变性 (一)治疗 目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积， 促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性淀粉样变性治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此 在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案 与秋水仙碱对照治疗结果，MP方案长期治疗能使肝淀粉样变性完全消 退，肿大的肝脏恢复正常，质地变软，升高的血清碱性磷酸酶水平显著 下降，存活期较秋水仙碱明显延长。MP方案的用法：美法仑 0.15mg/(kgd)，分2次口服;泼尼松0.8mg/(kgd)，分4次口服，1周为1疗 程，每6周重复一个疗程，可长达数月至数年;美法仑每个疗程增加 2mg/d，直至出现中等程度的白细胞或血小板减少，如发生严重的白细 胞或血小板减少，美法仑的剂量亦要相应减少。值得注意的是MP方案 治疗期间可并发严重的病毒感染。 2.继发性淀粉样变性治疗 (1)控制基础疾病：如慢性骨髓炎、结核病、类风湿性关节炎等。基 本病因的控制较好，淀粉样变性可停止发展甚至消退。 (2)二甲亚砜(DMSO)：原为一种工业用溶剂，后发现其有以下作 用： 在体外能溶解淀粉样纤丝并增加其对降解酶的敏感性。 抑制血清淀粉样蛋白A合成，减少AA蛋白在组织中的沉积。 抑制炎症反应。 二甲亚砜对原发性淀粉样变性无效，对继发性淀粉样变性患者能使 肾功能改善，肿大的肝脏恢复正常，淀粉样物质轻度减少，生存期也有 改善。其用法为每15g配成10%溶液分3次在餐前与果汁同服，至少应用6 个月。若无效时改用其他方法;有效者继续应用，病情控制后逐渐减量， 并以合适剂量维持，疗程可长达数年。减量过早、过快或骤然停药均可 导致病情恶化。二甲亚砜无毒性，长期应用安全。不良反应：仅有轻度 恶心，但呼出气味难闻，许多患者因此而中止治疗。 (3)对症治疗：如有效治疗心力衰竭和肾功能衰竭。慎用洋地黄。可 考虑肾移植。 (二)预后 本病预后较差，自然病程15年，原发性淀粉样变性患者的平均生 存期为2年。生存期的长短取决于伴发何种并发症，晚期多死于心功能 不全或多脏器功能衰竭。 预防：预防：肝淀粉样变性预防_肝淀粉样变性怎么调理 1.积极治疗原发病 对于继发性淀粉样变性患者，如能控制类风湿关 节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发