原发性肺淋巴瘤

病例讨论,基本情况,患者58岁女性主诉：胸痛、气促1月余于2012.05.01入住我科,现病史,1月余前无明显诱因出现胸痛，位于左侧，范围约一个巴掌大小，为隐痛，伴活动后气促。当地医院行肺部CT示“双肺弥漫结节团片状软组织影”，支气管镜示“右中叶占位”，病理示“支气管上皮结构尚可，纤维间质中见细胞增生较活跃伴炎性渗出”，予“左氧氟沙星、甲泼尼龙”等治疗后症状稍好转后出院，发病以来体重减轻约10公斤。,既往史、个人史,既往史：既往有“胃体多发溃疡”病史。个人史：无特殊。,入院体格检查,T36.7，P117次/分，R24次/分，BP115/70mmHg，SpO2 86%（未吸氧） 神清，慢性面容，双下肺触诊语颤减弱，未及胸膜摩擦感，双上肺叩诊清音，双下肺叩诊稍浊，双肺呼吸音稍粗，未闻及明显干湿性啰音；心律齐，各瓣膜未闻及异常杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。,入院诊断,双肺多发占位性质待查：肺癌并肺内转移？ 胃体多发溃疡窦性心动过速,辅助检查,血常规白细胞2.78109/L ,中性粒细胞数0.86109/L,血红蛋白含量104g/L, 血小板计数272.0109/L; CRP25.01mg/L;PCT 0.08ng/ml。血气分析（FiO2：29%）：PH 7.424,BE 0.1mmol/L,PO2 71mmHg, PCO237.0mmHg, HCO3-23.8mmol/L, OI：244mmHg。生化：白蛋白31.9g/L，余未见明显异常。,辅助检查回报,瘤标：NSE17.030ng/ml，CYFRA21-1：4.330ng/ml，CEA正常G试验、GM试验：阴性。胸部CT示：双肺多发异常密度灶，真菌感染？肿瘤？,CT影像,CT影像,CT影像表现,诊疗经过,5.2行骨穿。骨穿报告示粒细胞系统增生成熟障碍。骨髓活检病理示：造血三系增生活跃，粒/红比值大致正常，巨核细胞5个/HPF，未见明显异型增生淋巴组织。予“重组人粒细胞生长因子、利可君片”升白处理。,诊疗经过,5.4在CT引导下行“经皮肺穿刺活检术”，术顺，术后组织培养回报未见细菌、真菌、抗酸杆菌骨ECT：右侧上颌骨异常放射性浓聚。全腹彩超未见明显异常,诊疗经过,5.7-5.8体温最高38.4，5.9体温最高39.4，查血常规白细胞计数2.49109/L,中性粒细胞0.33109/L，予头孢派酮/舒巴坦防治感染，并请血液内科会诊，结合其意见，使用地塞米松缓解症状，后好转。复查血气分析：PH7.426,BE-0.5mmol/L, SPO272.9%,PO242mmHg,PCO235.8mmHg, HCO3-23.1mmol/L,OI:102mmHg，予面罩给氧。,肺穿刺病理结果回报,（肺活检）小细胞恶性肿瘤，结合免疫组化结果考虑为弥漫性大B细胞淋巴瘤。,主要诊断,弥漫性大B细胞淋巴瘤IV期 原发性肺淋巴瘤可能性大,原发性肺淋巴瘤,定义：原发性肺淋巴瘤(PPL)是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是结外淋巴瘤的一种罕见类型。病理学上分为非霍杰金淋巴瘤（NHL）和霍杰金淋巴瘤（HL），其中大部分为NHL。诊断标准：病理证实；影像学无明显纵隔或肺门淋巴结肿大；无肺及支气管外其他部位淋巴瘤证据；发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的迹象,流行病学及病理类型,肺脏是淋巴瘤易于侵犯的器官，但原发性肺淋巴瘤非常少见，占全部淋巴瘤的04，占结外淋巴瘤的36。PPL中最常见的类型为起源于支气管黏膜相关淋巴结组织(MALT)的边缘区B细胞淋巴瘤，占全部PPL的7090，其次为弥漫性大B细胞淋巴瘤，占10左右。PPL的发病年龄与淋巴瘤类型有关，原发性肺NHL多见于6070岁患者，男性稍多；原发性肺HL发病年龄呈双高峰，分别为2130岁和6080岁。,临床表现,临床症状为发热与肺部症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血等，少数患者(29)伴冷球蛋白血症的血管炎，症状和体征对诊断意义不大。,影像表现,PPL的影像学表现缺乏特征性，较常见的表现为双侧或单侧肺内、单发或多发结节或片状影甚至实变、边缘模糊或清楚、密度较低且不均匀、内常见有充气支气管征、一般无肺门及纵隔淋巴结肿大。充气支气管征被认为是PPL较具特征性的影像学改变。肺部结节、肿块或实变病灶伴病灶中空气支气管征，合并肺间质改变，无肺门及纵隔淋巴结肿大，这些影像表现有助于PPL的诊断。,确诊手段,PPL的确诊需要病理学证据。一般可通过下列方法获得：纤维支气管镜、CT定位下经皮肺穿刺活检、电视辅助的胸腔镜和开胸手术病灶切除。因PPL累及支气管内膜罕见，且活检标本较小，故经纤维支气管镜组织活检诊断阳性率低。,治疗,PPL的治疗与病理类型有关。对于低度恶性的肺MALT淋巴瘤，如果病灶局限且无症状的患者，可予以观察。手术切除仅限于局限性病灶或者中叶和舌叶病灶。一线化疗方案包括瘤可宁、CHOP、含氟达拉滨的方案。放疗推荐用于单个局限病灶且手术禁忌的患者。非MALT淋巴瘤的NHL如弥漫性大B细胞淋巴瘤患者，一般不推荐手术，推荐的一线化疗方案为以蒽环类为基础的方案如CHOP、MACOP-B等。利妥昔单抗联合化疗治疗NHL取得显著进展，对结外淋巴瘤特别是低度恶性的MALT淋巴瘤的治疗亦较单纯化疗提高疗效。,启示,尽管PPL的临床症