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文档简介
丛集性头痛,上海第二医科大学附属瑞金医院神经内科沈介明,1,定义,一种反复发作的一侧性的剧烈头痛,发作时伴随植物神经功能缺损的症状和体征,2,分类,临床表现,治疗,和可能的发病机制与偏头痛有明显的不同曾经被认为是偏头痛的一个亚型1988年国际头痛协会的分类法将其从偏头痛中独立出来,与发作性偏侧头痛(ChronicParoxysmalHemicrania)合并为一个头痛类型,3,流行病学,发病率:8.9/10万性别:男女,5:1中年起病,4,临床表现,男性为多见。女性患者的面部常似肿胀状首次发病多在30岁左右一般在下午或夜晚发作头痛发作开始前,患者往往感到不适头痛开始10分钟后就达到高峰,5,临床表现,头痛位于一侧的眼周或眼眶后,向同侧的额部、颞部、上颌、鼻、耳放射疼痛呈严重刀割样的或烧灼样的钻痛,患者因头痛剧烈难忍而坐卧不安头痛发作时伴有植物神经症状眼睑下垂瞳孔缩小但额部出汗还伴有眼结膜充血、流泪、流涕、颞浅动脉怒张,6,临床表现,每次发作持续15分钟3小时一天发作12次,有报道个别患者一天发作8次丛集性发作的特点似乎总是在一年的某个季节发作(头痛发作期),持续2周4月,接着是12年的发作缓解间歇期,7,临床分型,间歇期大于14天者为发作性丛集性头痛间歇期小于14天者为慢性丛集性头痛,8,病因和发病机制,尚不清楚组织胺学说前列腺素学说肥大细胞学说近年新的学说颈动脉体海绵窦丛,9,Kudow颈动脉体假说,在丛集性头痛的发作期,下丘脑功能的障碍引起植物神经功能不稳定,降低了颈动脉体的敏感性根据失神经纤维超敏反应的原理,当血氧饱和浓度降低超过化学感受器活性的阈值时,积滞的活性神经介质使颈动脉体过度的异常兴奋,10,Kudow颈动脉体假说,传入冲动经脑干的孤束核,刺激第七、第十对颅神经核和呼吸中枢,传出神经通过面神经的岩浅神经和中间神经产生剧烈的头痛,并产生其他一系列的植物神经功能受损的症状纯氧吸入封闭了化学感受器的活性,从而终止了头痛的发作,11,Shen颈动脉体假说,丛集性头痛病人的颈动脉化学感受器敏感性在头痛的缓解期或发作期均在正常值范围内,与正常人无显著性差异,12,Moskowitz海绵窦丛假说,海绵窦丛汇聚了三叉神经血管纤维在内的三叉神经眼支,眼眶睫状神经(orbitociliarynerve)的上颌支颈上神经节蝶腭神经节上段颈动脉周围的海绵窦丛(Superiorpericarotidcavernoussinusplexus)能够解释丛集性头痛的全部临床表现,13,Moskowitz海绵窦丛假说,海绵窦丛解释丛集性头痛全部临床表现:颈动脉在海绵窦段的分支供应下丘脑,下丘脑的生物节律紊乱使丛集性头痛呈周期性的发作丛集性头痛的剧烈头痛源于三叉神经的第一和第二支由于交感神经的功能受损,副交感神经过度兴奋则引起流泪、鼻塞、流涕。,14,Moskowitz海绵窦丛假说,神经源性炎症激活了三叉神经血管纤维活动,从而引起致颈动脉鞘内水肿致颈动脉狭窄,头痛发作时作颈动脉血管造影可发现颈动脉鞘内的血管变细,静脉造影也显示海绵窦有阻塞现象由于交感神经的功能受损,副交感神经过度兴奋则引起流泪、鼻塞、流涕,15,预防治疗,甲基麦角酸丁醇酰胺5HD拮抗剂,它还有抗组织胺和抗胆硷作用。对早期发作的病人有效,但对老病人效果欠佳。主要的并发症是腹膜后纤维化,16,预防治疗,苯塞啶1.54.0mg,效果差于甲基麦角酸丁醇酰胺,17,预防治疗,异搏停其治疗丛集性头痛的作用机制不明。80mg,每天4次,18,预防治疗,碳酸锂(Lithiumcarbonate)一天剂量可用0.4-1.2g,控制血清浓度在0.4-10mmol/L,19,预防治疗,肾上腺皮质激素强的松,一天4080mg,分次口服,20,发作时药物治疗,吸氧Sumtriptan麦角胺用药与偏头痛同。局部麻醉,21,发作时药物治疗,吸氧:90的患者往往能中止发作发作一开始就使用面罩于坐位或前顷位(卧位易使海绵窦充血而加重发作)吸入7L/min的纯氧持续15分钟也有报道高压氧(2个大气压)更有效,22,发作时药物治疗,Sumtriptan:优于吸氧和止痛药头痛一发作,立即就用药,皮下注射6mg用药简单起效快但是无预防作用。,23,发作时药物治疗,麦角胺用药与偏头痛同,24,发作时药物治疗,局部麻醉5Cocaine4%Lidocaine滴鼻对鼻粘膜的神经末稍和蝶腭神经节有局部麻醉作用,25,慢性发作性偏侧头痛,26,定义,非常少见发作类型很独特的头痛,与丛集性头痛很相似30岁左右发病大多数为女性,男女之比为1:3或更小,27,临床表现,剧烈的一侧性的疼痛位于眼眶、眼眶周围或颞部,偶然也可以在枕、颈部疼痛呈刀割样的钻痛、有时如搏动性痛发作时伴眼睑下垂和水肿、结膜充血、流泪、鼻充血等植物神经症状发作的持续时间短,大多仅1030分钟,也有持续245分钟,28,临床表现,每日发作5次以上,甚至可多达30次,比丛集性头痛发作频繁低头、向患侧转颈时能诱发。它也有丛集性发作的规律。可以有缓解期,也可以没有缓解期。在发作期中,基本上每天都发作,但与白天、夜晚无关,29,临床表现,消炎痛治疗对CPH具有诊断性的意义150mg/天的消炎痛治疗剂量,对终止头痛发作绝对有效;但一旦停药,数天后甚至在12小时内,头痛又会复发,30,治疗,由于CPH发作频繁,每次发作持续时间短,故必须进行预防治疗消炎痛其他消炎止痛药皮质类固醇激素,31,治疗,消炎痛是唯一能预防CPH发作的药物,且须连续服药试验剂量为一天150mg或更高,在服药后34天甚至数小时,即能中止发作。维持剂量为一天25100mg。减至一天25mg也有效但有报道个别患者必须每天200mg的消
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