急性凝血功能异常的诊断与处理1PPT课件VIP

精选,1,急性凝血功能障碍的诊断与处理,金洁,精选,2,急性凝血功能障碍的诊断与处理,金洁,精选,3,病例介绍1,患者女性，45岁，因乏力、皮肤瘀斑入住我院急诊室，查体（晚间）体温39.5度，皮肤多处瘀斑、意识欠清，血常规WBC7.9109/L,Hb65g/L,Plt12109/L如何检查？诊断？,精选,4,病例介绍2,女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil124,D-Bil78,血常规WBC5.9109/L,Hb75g/L,Plt23109/L，DIC：APTT78”，PT45”，FG0.5g/L考虑出血原因？处理？,精选,5,病例介绍3,男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常该做何检查？如何处理？,精选,6,临床表现,出血:皮肤大片瘀斑静脉穿刺处出血不止内脏出血：呕血、便血等血液不凝或高凝,精选,7,导致凝血功能障碍的因素,凝血因子缺乏血小板减少或功能障碍血管功能异常,精选,8,急性凝血障碍的疾病,DIC血友病严重肝病VitK缺乏血管性血友病TTP,精选,9,出血表现伴意识不清,DICTTP严重肝病,精选,10,DIC,有诱因有原发病,如感染、外伤、手术、胎盘内置、死胎、肿瘤、血型不合的输血等临床表现：大片瘀斑或出血、不易用原发病解释的休克、微血管栓塞导致脏器功能衰竭实验室检查：Plt、凝血象异常、3P+、D-二聚体升高,精选,11,鉴别诊断,血栓性血小板减少性紫癜（TTP）溶血尿毒综合症严重肝功能异常药物：肝素，其他活血药物,精选,12,治疗,原发病治疗：非常重要肝素：低分子肝素，100IU/kg.d，皮下注射注意事项：1）检测APTT，以延长60左右为宜2）以下情况慎用：大手术、活动性出血、DIC晚期补充凝血因子、血小板抗纤溶治疗：晚期DIC有纤溶亢进,精选,13,临床表现：”五联症”:发热，神经精神异常，微血管病性溶贫，血小板减少，肾功能异常特点：起病急，来势凶，病情进展快溶血为血管内溶血治疗及时预后好血浆置换,精选,14,TTP的临床表现,发热：发热原因常不清，无感染征象，体温3840C出血：以皮肤粘膜出血为主，严重者可颅内出血贫血：为微血管性溶血性贫血，有黄疸，尿色深神经精神症状：意识紊乱、头疼、失语、惊厥、偏瘫等，以一过性、多变性、反复性为特征肾脏损害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿等,精选,15,诊断,临床表现实验室检查：头颅CT或MRI无明显异常破碎红细胞2%LDH升高，尤其是1000游离Hb升高间接胆红素升高VWF-CP活性下降，抗酶活性升高肾功能异常血小板减少,精选,16,治疗,血浆置换肾上腺皮质激素VCR美罗华,精选,17,DIC与TTP的鉴别,DIC往往有原发病、休克、黄疸不重或无、凝血功能异常TTP一般无休克、无凝血象异常、黄疸重、意识不清多变,精选,18,严重肝病,黄疸：特点意识不清是由于肝昏迷肝功能异常凝血因子全部异常：PT、APTT、TT均延长,精选,19,治疗,原发病治疗补充凝血因子、输血小板,精选,20,血友病,血友病甲约占8085，VIII因子缺乏血友病乙约占1520,精选,21,临床表现,外伤后出血（部分自发性）：关节出血最常见，膝关节最多；皮下或肌肉内出血；腰部或后腹膜血肿,精选,22,实验室,APTT延长PT正常纠正试验直接测凝血因子活性,精选,23,治疗,一旦出血应立即治疗：补充VIII因子或IX因子；如果当地没有VIII因子或IX因子应立即补充新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,精选,24,出血的一般处理原则,治疗：立即输凝血因子1）休息：腿、或上肢放置舒适位置2）冷敷：用毛巾包一些碎冰块冷敷肿胀处，敷5分钟，停10分钟，不要伤着皮肤。3）压迫：使用绑带绑患处关节4）抬高：减少肿胀,精选,25,禁用药物,阿司匹林（乙酰水杨酸）：该药会阻止血小板聚集、阻止血凝块形成。一些感冒药具有抗组胺作用对血小板也有作用，应慎用。,精选,26,维生素K缺乏,长期低脂饮食胆道疾病或手术长期使用口服抗生素误食口服维生素K拮抗剂,精选,27,实验室,PT、APTT均延长血小板正常,精选,28,治疗,维生素K12040mg/d原发病治疗,精选,29,病例1,患者女性，67岁，因“消瘦8月，皮肤黄染20天，神志不清2天”于2005年4月28日入院。入院查体：浅昏迷，双侧瞳孔2mm，对光反射欠灵敏，双上肢肌张力增高，皮肤、巩膜黄染，贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，肝脾肋下未及，皮肤散在瘀点、瘀斑。,精选,30,入院前当地辅助检查：,血常规白细胞3.7109/L，血红蛋白65g/L，血小板9109/L。总胆红素156.1mol/L，直接胆红素21.7mol/L，血肌酐208mol/L，尿素氮17.2mmol/L。,精选,31,入院后检查：,血常规白细胞4.7109/L，血红蛋白55g/L，血小板6109/L。血游离血红蛋白7.8g/L，血网织红细胞占13.3。外周血涂片红细胞大小不等，可见破碎红细胞。头颅CT未见异常。DIC正常,精选,32,精选,33,该病人诊断是什么？如何治疗？,精选,34,行血浆置换术10次，DXM10mg静滴每日一次，治疗后情况：患者神志清，对答切题，血常规白细胞7.5109/L，血红蛋白101g/L，血小板135109/L。总胆红素、直接胆红素正常范围。,精选,35,病例2,患者，女，29岁，浙江台州人，因发现血小板减少七天，神志不清十二小时于2003年10月4日入院。,精选,36,患者于2003年9月24日因妊娠6月余出现上感症状伴皮肤瘙痒在当地医院服用中药六剂（含生地、地丁、川连、防风、蝉衣、杏仁、银花、板蓝根），服药前患者血小板数正常（137109/L），服药四天后血小板数下降至47109/L，当地医院拟诊为特发性血小板减少性紫癜。,精选,37,给予丙种球蛋白治疗，血小板数仍继续下降至27109/L，并出现酱油色尿及胎儿宫内窘迫，予行剖腹产术，术后患者昏迷，当地医院磁共振检查提示右基底节区急性脑梗塞转来我院。,精选,38,入院时查体：,浅昏迷，双眼球结膜水肿明显，双侧瞳孔等大等圆直径3毫米，对光反射灵敏，双侧巴氏征阴性，肌张力无亢进。体温38，面罩吸氧下呼吸20次/min,血压138/100Hg。重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，全身皮肤可见散在瘀点、瘀斑。浅表淋巴结未扪及肿大。两肺呼吸音粗，可闻及干罗音，心率107次/min，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，腹部移动性浊音（），双下肢呈凹陷性水肿。,精选,39,入院后实验室检查,血常规：Hb57.6g/L,WBC16.9109/L,RBC1.721012/L,BPC45109/L，网织红细胞7。肾功能：肌酐244mol/L,尿素氮31.88mmol/L。肝功能：总蛋白58.3g/L,白蛋白28.7g/L,球蛋白29.6g/L,总胆红素(TB)35mol/L,直接胆红素（DB）21mol/L。,精选,40,游离血红蛋白：49.18mg/dl。骨髓常规：有核细胞量稍增多，粒系、红系增生活跃，巨核细胞68个，功能较差。头颅磁共振：右基底节区急性脑梗塞。凝血象全套正常。,精选,41,该病人诊断是什么？如何治疗？,精选,42,患者病情反复发作，每三周发作一次，三周内血小板数降至20109/L，游离血红蛋白值升至1625mg/dl，血浆置换一次即能使血小板数和游离血红蛋白值均恢复正常。,精选,43,应进一步考虑的检查与治疗是什么？,精选,44,最后诊断,遗传性TTP治疗每三周输血浆一次,精选,45,病例3,女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil124,D-Bil78,血常规WBC5.9109/L,Hb75g/L,Plt23109/L，DIC：APTT78”，PT45”，FG0.5g/L考虑出血原因？处理？,精选,46,诊断,DIC,精选,47,处理,补充凝血因子输血小板生血小板药物,精选,48,病例4,男性