《血液WBX》PPT课件

第三章血液,第一节血液组成和理化特性一、血液的组成组成:血浆呈淡黄色的液体血细胞红细胞、白细胞和血小板,（plasma）,（bloodcell）,血细胞,（一）、血细胞红细胞（erythrocytes）、白细胞（leukocytes）及血小板（platelets）三类血细胞比容:概念：血细胞在全血中所占的容积百分比。正常值:男性为4050，女性为3748变化:血浆量与红细胞数量发生改变时，都可使红细胞比容改变。例:严重腹泻或大面积烧伤时血浆量红细胞比容贫血红细胞红细胞比容,（二）、血浆血浆含水约9092，含溶质约810。溶质中血浆蛋白含量最多，其余为无机盐及小分子的有机物及气体等。,血浆蛋白白蛋白：分子量最小，而含量最多。球蛋白：1、2、四种球蛋白。（几乎全部是抗体，又称免疫球蛋白）纤维蛋白原：分子量最大，而含量最少。正常值:正常成人血浆蛋白总量约为65-85g/L白蛋白（A）：约4048g/L球蛋白（G）：约1530g/L纤维蛋白原：约24g/LA/G比值：1.52.5:1,血浆蛋白的主要功能：（1）形成血浆胶体渗透压（2）维持甲状腺激素等在血浆中相对较长的半衰期（3）作为载体运输脂质、离子、维生素等低分子物质（4）参与血液凝固、抗凝及纤溶等生理过程（5）抵御病原微生物的入侵（6）营养功能,二、血量概念：全身血液的总量，相当于体重的78,三、血液的理化特性（一)血液的比重全血比重为1.0501.060，取决于红细胞的数量，红细胞数量越多，全血比重越大血浆比重为1.0251.030，主要决定于血浆蛋白，血浆蛋白减少时，比重下降。红细胞比重为1.0901.092，主要决定于血红蛋白(二)血液粘滞性全血：45，取决于血细胞比容的高低血浆：1.62.4，取决于血浆蛋白的含量,(三)血浆渗透压概念:指溶液具有的吸引水分子透过半透膜的力量。影响因素：渗透压的大小与溶质颗粒数目的多少呈正变，而与溶质的种类和颗粒的大小无关。分类：晶体渗透压胶体渗透压组成无机盐、糖等晶体物质血浆蛋白等胶体物质(主要为NaCl)(主要为白蛋白)压力大(300mmol/L或770KPa)小(1.3mmol/L或3.3KPa)意义维持细胞内外水平衡调节毛细血管内外水分保持BC正常形态和功能的交换和维持血浆容量,几点说明:渗透压的作用:晶体渗透压维持细胞内外水的平衡胶体渗透压维持血管内外水的平衡胶渗压与水肿的关系:血浆蛋白(白蛋白)浓度胶渗压水向组织间隙转移组织液水肿。渗透压与溶液的关系:等渗溶液:由于0.85NaCl溶液或5葡萄糖溶液与血浆渗透压相近称为等渗溶液。等张溶液：能够使悬浮于其中的红细胞保持正常形态和大小的溶液称为等张溶液,(四)血浆的酸碱度（pH）1.正常值:pH为7.357.45pH7.35=酸中毒；pH7.45=碱中毒；pH6.9或7.8，将危及生命。2.维持相对稳定的因素:(1)血浆中的缓冲物质：主：NaHCO3/H2CO3缓冲系（比值为201）；次：Na2HPO4/NaH2PO4和血浆蛋白钠/血浆蛋白等。(2)通过肺和肾的调节：可使血浆pH值保持相对稳定;可使血液中缓冲系统各物质的比例恢复正常。,第二节血细胞的形态和功能一、血细胞生成的部位和一般过程,造血干细胞阶段定向系祖细胞阶段前体细胞阶段,造血微环境（hemopoieticmicroenvironment),指造血干细胞定居、存活、增殖、分化及成熟的场所。,二、红细胞（redbloodcell,RBC）（一）红细胞的数量和形态男性:4.05.51012/L；Hb:120160g/L女性:3.55.01012/L；Hb:110150g/L新生儿:6.01012/L;Hb:5天内达200g/L（6月龄降至最低，1岁又渐高，青春期=成人）（二）红细胞的生理特征与功能1.红细胞的生理特性（1）.红细胞的可塑变形性（plasticdeformation）影响RBC变形能力的因素：与表面积/体积呈正相关；与红细胞内的粘度呈负相关；与红细胞膜的弹性呈正相关。,（2）.红细胞的悬浮稳定性（suspensionstability）通常用红细胞沉降率（erthyocytesedimentationrate,ESR）反映红细胞悬浮稳定性。红细胞沉降率：RBC在静置血试管中单位时间(1h)内的下降的距离，简称血沉。数值:男子为015mm/h，女子为020mm/h意义:血沉愈慢，表示悬浮稳定性愈大；血沉愈快，表示悬浮稳定性愈小。测定血沉有助于某些疾病的诊断，也可作为判断病情变化的参考。妇女在月经期或妊娠期，血沉一般较快。患某些疾病时（如活动性肺结核、风湿病等），血沉可明显加快。特征:血沉快慢与红细胞无关,与血浆的成分变化有关,血浆中纤维蛋白原、球蛋白及胆固醇增加，则血沉加快；而白蛋白、卵磷脂增加，则血沉减慢。,（3）.红细胞的渗透脆性（osmoticfragility）概念:红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀破裂的特性。脆性小=不易破=抗低渗液的能力大；脆性大=容易破=抗低渗液的能力小。正常值：0.42正常值=抗低渗液的能力大=脆性小=不易破正常值=抗低渗液的能力小=脆性大=容易破临床意义:如先天性溶血性黄疸患者其脆性特别大；巨幼红细胞贫血患者其脆性显著减小。,(三)红细胞的生成与调节1.红细胞生成所需物质,铁：Hb合成必须原料。体内过程：成人每天需2030mg合成Hb，其中5%由食物补充，95%由体内铁（来自RBC破坏）的再利用。Fe3+需还原成Fe2+才能被利用。临床：铁摄入不足、吸收利用障碍或慢性失血缺铁性贫血（小红细胞低色素性贫血）。蛋白质：DNA对于细胞分裂和Hb合成有密切关系，而合成DNA需叶酸和VitB12的参与。,2.红细胞的功能：运输O2和CO2图,叶酸：体内过程：蝶酰单谷氨酸经肠粘膜入血四氢叶酸多谷氨酸参入DNA合成。临床：叶酸吸收障碍巨幼红细胞性贫血（常在34个月后导致贫血）VitB12：体内过程：胃粘膜壁细胞分泌的内因子促进其吸收：内因子B12=复合物：.防B12被蛋白酶水解；.与回肠细胞膜上的特异受体结合B12吸收入血部分贮存于肝、部分与运输蛋白结合参入DNA合成。临床：机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗体时B12吸收障碍巨幼红细胞性贫血（体内贮存量：每天生成所需量=10001B12吸收障碍后常在34年才引起贫血）,2.红细胞生成的调节,干细胞早期红系祖细胞（BFU-E）爆式促进激活物晚期红系祖细胞（CFU-E）可识别红系前体细胞网织红细胞成熟红细胞骨髓,缺氧、RBC或Hb肾成纤维、内皮细胞（主）肝细胞（次）-促红细胞生成素（EPO）雄激素、T3、生长素,PO2RBCHb,成纤维细胞内皮细胞（主）,肝细胞（次）,雄激素T3生长素,(四)红细胞的破坏正常人红细胞的平均寿命是120天血管外破坏：巨噬细胞吞噬，90血管内破坏：机械冲击10Hb触珠蛋白肝脏,三、白细胞（whitebloodcell,WBC）(一)白细胞的分类和数量总数:4.010.0109/L(400010000/mm3)分类:中性粒细胞占5070淋巴细胞占2040单核细胞占28嗜酸性粒细胞占0.55嗜碱性粒细胞占01变异:在不同生理情况下波动范围较大，如：一天之内，下午较早晨多；新生儿最高,出生后3天3月10109/L；进食、疼痛、运动、情绪激动、月经期、妊娠、分娩WBC数。,(二)白细胞的生理特性和功能1、白细胞的生理特性（1）白细胞渗出：白细胞凭借变形运动得以穿过毛细血管壁的过程（2）趋化性：白细胞朝向某些化学物质运动的特性（3）吞噬:选择性2、各类白细胞的功能（1）中性粒细胞吞噬、水解细菌、坏死细胞以及衰老红细胞，是炎症时的主要反应细胞。当急性感染时，白细胞总数增多，尤其是中性粒细胞增多。,（2）单核细胞：进入组织转变为巨噬细胞后，其吞噬力大为增强，能吞噬较大颗粒。释放CSF、IL、TNF及INF等细胞因子，调控细胞生长单核-巨噬细胞还参与激活淋巴细胞的特异性免疫功能，还具有杀伤肿瘤细胞的作用。（3）嗜碱性粒细胞胞内的颗粒中含有多种具有生物活性的物质：肝素：具有抗凝血作用。组胺和过敏性慢反应物质：参与过敏反应。嗜酸性细胞趋化因子A：吸引、聚集嗜酸粒细胞限制嗜碱性粒细胞引起的过敏反应,（4）嗜酸性粒细胞：不能杀菌,可限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞的致敏作用。其胞内的过氧化物酶和某些碱性蛋白质,参与对寄生虫的免疫反应。所以,患过敏性疾病和某些寄生虫病时,嗜酸性粒细胞增多。（5）淋巴细胞：参与机体特异性免疫:对“异己”构型物，特别是对生物性致病因素及其毒素具有防御、杀灭和消除的能力。T淋巴细胞主要与细胞免疫有关；B淋巴细胞主要与体液免疫有关。,（三）白细胞的生成和调节,干细胞定向白系祖细胞可识别白系前体细胞成熟白细胞骨髓,IL-1、内毒素、肿瘤坏死因子淋巴细胞单核-巨噬细胞成纤维细胞、内皮细胞等（生成、释放）-集落刺激因子（CFS）乳铁蛋白抑制因子转化生长因子-（直接抑制或抑制CFS释放）,四、血小板生理（一）血小板的数量和形态正常成人为100300109/L(1030万/mm3)。变异:可有6%10%的变化：通常午后较清晨高；冬季较春季高；静脉血较毛细血管高；剧烈运动及妊娠中、晚期高。（二）血小板的生理特性:黏附:血小板与非血小板表面的粘着。粘附成分：血小板膜糖蛋白（主要GPIb）、内皮下组织（胶原纤维）、血浆成分（vonWillebrand因子）影响粘附因素：Ca2+促进；蛋白激酶C抑制。,释放:血小板受到刺激后将储存在致密体、颗粒或溶酶体中的物质排除的现象聚集:血小板彼此粘连聚集成聚合体，需要纤维蛋白原、Ca2及血小板膜上的GPb/a参与。（1）聚集过程：第一聚集时相第二聚集时相,影响聚集因素：致聚（诱导）剂：,.ADP与凝血酶与剂量呈依赖关系注：ADP必须有Ca2+和纤维蛋白原的存在，且耗能。注：凝血酶使血小板内的纤维蛋白原释放作用较强。,低中高,聚相先1后2,聚相2,聚相1,.胶原是一种强致聚剂，引起血小板不可逆聚集；且与血小板释放同时发生。,小板内cAMP、游离Ca2+,释放ADP,血栓烷A2（TXA2）,血栓烷合成酶,PGG2、PGH2,环加氧酶,小板质膜中的花生四烯酸分离,小板内磷脂酶A2激活,血小板表面激活,.TXA2,抑制剂：PGI2cAMP、游离Ca2+抑制聚集。聚集机制：致聚剂血小板膜受体血小板内的第二信使（cAMP,IP3、Ca2+、cGMP）浓度改变血小板聚集。收缩:在Ca2+作用下其内含蛋白收缩,使血凝块回缩坚实血栓。吸附：血小板表面可以吸附血浆中的多种凝血因子，有利于血液凝固和生理性止血。,（三）血小板的生理功能1、参与血液凝固,吸附凝血因子；含有许多与凝血过程有关的因子,3、促进生理性止血,2、维持血管内皮的完整性,沉着于血管内壁上；释放血小板源生长因子,血小板在生理性止血过程中居于中心地位,（四）血小板的生成和调节血小板是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质血小板的生成受血小板生成素（thrombopoietinTPO）的调节，其调节作用是通过其受体实现的血小板的平均寿命是714天，衰老的血小板在脾脏、肝脏及肺组织中吞噬破坏，此外，在生理性止血的过程中也被消耗破坏,第三节生理性止血和血液凝固生理性止血（hemostasis）：正常情况下，小血管受损后引起的出血，在几分钟内就会自行停止的现象生理性止血是多种因子和机制相互作用的结果出血时间（bleedingtime）：用小针刺破耳垂或指尖，使血液自然流出，然后测定出血延续的时间正常出血时间为13min，出血时间的长短反映了生理性止血的功能状态,一、生理性止血的基本过程,1、血管收缩2、血小板止血栓的形成粘附+聚集松软血栓；释放血小板因子等加固血栓；收缩坚实血栓。3、血液凝固纤维蛋白原转变成纤维蛋白，达到永久性止血,二、血液凝固（bloodcoagulation）血液凝固:血液由流动液体状态变成不流动的胶冻状血块的过程称为血凝。(一)凝血因子（coagulationfactor）,凝血因子特点:除因子外,都是血浆中的正常成分;除外,都是蛋白质除因子外,正常情况下都不具有活性;在维生素参与下，因子、由肝脏合成，缺乏维生素或肝功能下降时，将出现出血倾向;因子与是重要的辅助因子,缺乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病。,（二）凝血过程,基本步骤：（1）凝血酶原激活物的形成（2）凝血酶的激活（3）纤维蛋白原转变为纤维蛋白,（1）内源性凝血途径（血管内凝血）（2）外源性凝血途径（凝血的组织因子途径）区别：凝血酶原激活物形成的过程不同,（三）体内生理性凝血机制,血液接触异物,a,前激肽释放酶,激肽释放酶,Ca2,a,aPF3Ca2,a,aPF3Ca2,a,纤维蛋白原,纤维蛋白,凝血酶原激活物形成,凝血酶激活,纤维蛋白形成,组织损伤,组织因子释放,aCa2,外,内,a,Ca2,分类内源性凝血外源性凝血凝血过程血管内膜暴露胶原纤维血管外组织释放因子凝血因子分布全在血中组织和血中参与酶数量多少凝血时间慢、约数分钟快、约十几秒钟,凝血小结,(形成凝血块),网络血细胞及血小板吸附凝血因子,纤维蛋白,纤维蛋白原,凝血酶,凝血酶原,凝血酶原酶复合物形成,凝血因子-复合物,激活因子,因子X,激活因子结合因子,（四）血液凝固过程的调节,1、血管内皮的抗凝作用：（1）防止凝血系统的激活和血小板的活化（2）合成PGI2及NO，抑制血小板的聚集（3）合成硫酸乙酰肝素蛋白多糖灭活a、a合成凝血酶调节蛋白灭活a、a（4）分泌组织因子途径抑制物和抗凝血酶（5）分泌组织型纤溶酶原激活物2、纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核巨噬细胞的吞噬作用,3、生理性抗凝物质：（1）丝氨酸蛋白酶抑制物抗凝血酶（1）能与凝血酶结合形成复合物，使凝血酶失去活性；（2）能使激活的因子a、a、a、a、a失活；（3）与肝素结合后作用2000倍。（2）蛋白质C系统：蛋白质C蛋白质C是肝脏合成的VitK依赖因子。作用（1）灭活凝血因子a、a；阻碍因子与血小板磷脂膜结合，从而降低因子对凝血酶原的激活作用；（2）刺激纤溶酶原激活物的释放，增强纤溶酶活性，促进纤维蛋白溶解。,（3）组织因子途径抑制物（TFPI）是小血管内皮细胞释放的糖蛋白。作用：直接抑制凝血因子的催化活性；灭活凝血因子a-复合物，从而抑制外源性凝血途径。（4）肝素（heparin）是由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生的粘多糖。作用（1）一些体液抗凝物质结合后，增强抗凝血酶物质的抗凝活性；（2）可刺激血管内皮细胞释放大量TFPI和其他抗凝物质来抑制凝血过程；（3）能增强蛋白质C的活性和刺激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活物，增强纤维蛋白溶解；（4）抑制血小板的聚集与释放。,三、纤维蛋白溶解系统纤溶（fibrinolysis）:纤维蛋白在水解酶的作用下溶解的过程。过程:,_,激活物组织型激活物尿激酶型激活物依赖因子激活物,抑制物抗活化素抗纤溶酶,纤溶酶,纤溶酶原,纤维蛋白(纤维蛋白原),纤维蛋白降解产物,_,+,+,+,意义:使血液经常保持液态,血流通畅,防血栓形成。,第四节血型和输血一、血型与红细胞凝集血型的发现:最初试用输血疗法时，有些人输血后效果良好，但有些人则引起大量溶血和血管堵塞，造成严重的后果。提示：不同人的血液有某些类型差别。血型：指红细胞膜上特异性抗原的类型凝集原：在红细胞膜上有一些特异的蛋白质和糖脂，它们在凝血反应中起抗原作用凝集素：血浆中能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体,二、红细胞血型目前已知人类的RBC除ABO血型外,还有R、Kell、MNSS、P等25个血型系统,还发现一些亚型。也发现了其他细胞的血型系统，如人白细胞上的抗原系统（HAL）在体内分布广泛，与器官移植的免役排斥反应密切相关；白细胞和血小板的抗原在输血时可引起发热反应。,（一）、ABO血型系统1、ABO血型的分型以红细胞膜上的凝集原定型。A抗原B抗原,2、ABO血型系统的抗原,3、ABO血型系统的抗体,血型的抗原、抗体非同时产生。在胚胎上的RBC可检测到抗原A和抗原B，但抗体却在出生后28个月开始产生，810岁时达高峰。抗体IgM的分子量较大,故难以通过胎盘。,4、ABO血型的遗传决定ABO血型系统的各种表现型是显性基因，A基因和B基因是显性基因，O基因是隐性基因。根据显性的遗传规律，可推断子女的血型。但只能作否定的参考依据，不能作出肯定的判断。,基因型表现型OOOAA，AO