PH染色体阴性慢性骨髓增殖性肿瘤临床分析.ppt

PH染色体阴性慢性骨髓增殖性肿瘤临床分析,MPN的WHO分类,1.慢性髓性白血病2.真性红细胞增多症3.特发性血小板增多症4.原发性骨髓纤维化5.慢性中性粒细胞白血病6.慢性嗜酸细胞性白血病-没有另外分类7.高嗜酸细胞综合症8.肥大细胞病9.MPN,未分类型,研究进展发病机制,JAK2V617F突变负荷其他基因突变：JAK2外显子12突变、MPL(murineproliferativeleukemia)基因突变、TET2(teneleventranslocation2)基因异常、asxl1(additionalsexcomblike1)基因突变、C-CBL(CCasitasBlineagelymphoma)基因突变MPN的遗传易感性,研究进展预后因素,干扰素治疗,提高JAK-2转阴率WT-1基因,阳性者MPD临床分期晚Gfi1基因,阳性者疾病恶性进展发生率高1qJT为MPN向AML转化的高危因素脾脏进行性肿大、低体重、低胆固醇血症提示PMF预后不良。羟基脲治疗无效或不能耐受的PV患者预后差,治疗现状,羟基脲、干扰素、高三尖杉酯碱、阿糖胞苷维生素D3、沙利度胺、雷那度胺JAK-2激酶抑制剂,病例资料,收集我科2010-2012收治的PH阴性MPN34例对其临床资料进行整理：一般情况：性别、年龄、遗传背景、PS评分发病时症状体征：贫血、出血、血栓形成、肝脾肿大、多血质实验室检查：血常规、生化、骨髓增生情况、NAP积分、核型分析、JAK2V617F基因,病例资料,治疗方案：抗栓治疗、放血疗法、羟基脲、干扰素、化疗、骨化三醇、沙利度胺病情转归：并发症、疾病转化、急变、生存情况,参考文献,刘柳,肖志坚.骨髓增殖性肿瘤发病分子机制研究进展.中国实验血液杂志.2011;19(1):239-243秦伟，陆惠娜，黄滨滨.与经典型慢性骨髓增殖性肿瘤关系的研究.同济大学学报（医学版）2011；32（1）:5-10庞缨;蔡晓东;刘凌.干扰素-对骨髓增殖性肿瘤JAK2V617F基因表达的影响.中山大学学报(医学科学版).2011;(03)鲍杰，李晓云，方敏.WT-1基因在骨髓增殖性疾病中的表达及临床意义.哈尔滨医科大学学报.2011;45(6):581-583张晓梅,徐金环,朱贤敏等.原癌基因在骨髓增殖性疾病中的Gfi1表达及其与预后的关系.中国临床研究.2011;24(5):357-359.李大启，陈萍，邵建华.单用高三尖杉酯碱治疗原发性血小板增多症的短期疗效观察.中国医药指南.2011(1)林海,彭昳,李薇.雷那度胺治疗原发性骨髓纤维化2例报告.吉林大学学报(医学版),2011.(1)李凌君;王雪野;肖中平.小剂量沙利度胺治疗老年特发性骨髓纤维化37例临床观察.中国老年学杂志.2011(23),参考文献,魏敏，高春记.靶向酪氨酸激酶的治疗在骨髓增殖性肿瘤中的应用研究进展.中国实验血液学杂志.2011;19(4):1064-1070AlbertoAlvarez-Larran,ArturoPereira,FranciscoCervantes.AssessmentandprognosticvalueoftheEuropeanLeukemiaNetcriteriaforclinicohematologicresponse,resistance,andintolerancetohydroxyureainpolycythemiavera.Blood,2012;119(6):1363-1369FrancescoDentali,AlessandroSquizzato,LorenzaBrivio，etal.JAK2V617FmutationfortheearlydiagnosisofPhmyeloproliferativeneoplasmsinpatientswithvenousthromboembolism:ameta-analysis.Blood2009113:5617-5623VesnaNajfeld,JosephTripodi,StevenFruchtman.JumpingTranslocationsoftheLongArmsofChromosome1(1qJT)inMyeloproliferativeNeoplasms(MPNs)andMyelodysplasticSyndromes(MDS)AreAssociatedwithHighRiskofTransformationtoAcuteMyelogenousLeukemia(AML).2009114:1567RubenA.Mesa,SusanSchwager,JocelinHuang.WeightLoss,Splenomegaly,andHypocholesterolemiainMyeloproliferativeNeoplasms:PatternsandRelevancefromthePreJAK2Inhib