主动脉夹层

主动脉夹层诊断与治疗,概况,发病率：1/10万死亡率：发病后24-48小时：1%/h发病后90天：90%在心血管疾病中死亡率最高是心血管急诊中的急诊及时、准确的诊断，正确、有效的治疗可降低死亡率治疗方法由过去的内科保守和外科手术相结合发展到现在的内科基础治疗加血管腔内隔离术为主,病因,高血压及动脉粥样硬化（80%）特发性主动脉中层退行性变-主动脉中层囊性坏死（1/3）-平滑肌细胞缺失遗传性疾病 -马凡综合征-Ehlers-Danlos 综合征-Tuner 综合征先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄创伤：主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断，不恰当的腔内隔绝术操作主动脉壁炎症反应,发病机制,尚未完全阐明目前倾向于是多种易感因素共同作用的结果，各种易感因素均在不同程度上导致了主动脉壁结构和或动脉血流动力学改变。认为血流动力学因素是启动和促进因素，血管壁的病变是基本因素,分型,Debakey 分型型AD 起源于升主动脉并累及腹主动脉 型AD 局限于升主动脉型AD 起源于胸主动脉A 未累及腹主动脉B 累及腹主动脉Stanford分型A 型 无论夹层起源于哪一部位,只要累及升主动脉B 型 夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者,分区法,8区、9线,病因学分类,类 典型的夹层，即撕裂的内膜片将管腔分成真假两腔类 主动脉中膜变性,内膜下出血并继发血肿类 微夹层继发血栓形成类 主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡类 创伤性AD,分期,急性期AD 发病3d 之内亚急性期 3d 至2 个月慢性期 2 个月以上。体检中偶然发现的无症状者常为慢性期AD,临床表现症状,胸痛 突发、剧烈、撕裂样急性心衰器官缺血热源反应猝死,临床表现体征,高血压（80-90%）压迫症状主动脉瓣返流杂音（50%）周围动脉搏动消失（20%）内脏梗死 ： 心肌、脑、肺、肾、肠声音嘶哑上腔静脉综合征Horner综合征呼吸困难破裂症状咯血呕血猝死,急诊筛查,心电图鉴别AD与AMI20% A型AD可合并心肌缺血或心肌梗死胸片60%AD平片可见主动脉影增宽CT双管征,影像学检查-主动脉Duplex 彩超,TTE/TEE优点:可在床边无创进行；无需造影剂；确定夹层是否存在、夹层的类型、是否合并主动脉瓣反流和反流程度、有无左室功能减退、有无心包积液和心包填塞、夹层是否累及主动脉弓的分支血管、夹层的起始部位、真腔和假腔的血液动力学情况等 敏感性和特异性：A 型0 区AD TTE 敏感性为70 %100 % ,特异性可达80 90 %TEE 敏感性和特异性均可达到95 %以上。B 型各区AD 超声诊断的准确性只有70 %左右缺点：并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下超声诊断的准确性低；TEE 的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等,有时需要麻醉,影像学检查-主动脉CTA,CTA 断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，CTA 的各种重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，是目前最常用的术前影像学评估方法敏感性达90%以上，特异性接近100%主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰,影像学检查-主动脉MRA,优点：无创，可从任意角度显示AD 真、假腔和累及范围准确性：准确性和特异性均接近100%，有替代动脉造影成为AD 诊断金标准的趋势缺点：扫描时间较长，用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制；另外磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的病人,影像学检查-DSA,主动脉数字减影血管造影术(DSA) “金标准”地位优点：可全面评估AD 裂口的数量、分布、大小及与重要分支动脉的关系,结合术前MRA 和(或)CTA 精确评估瘤颈的口径、长度及扭曲度等，以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案。新一代三维DSA 造影对准确判断夹层裂口的大小和位置有其他各项检查难以企及的效果缺点：有创操作及应用造影剂均有导致并发症的可能,影像学检查-血管腔内超声,血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构，对AD 诊断的准确性高于TTE 和TEE特异性和敏感性接近100%目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F，常在腔内隔绝术中应用，对判断夹层裂口和内漏具有较高使用价值,诊断,疑似诊断定性诊断确诊诊断,疑似诊断,目的：避免漏诊误诊，降低AD死亡率诊断：临床表现、体格检查、ECG和胸片Von Kodlitsch诊断流程 突然发作的胸痛和/或背痛 两侧的脉搏和/或血压不一致 胸片为主动脉影和/或纵隔影增宽 +-可能性96% +或 -可能性83% + -可能性39% -可能性31% 三个指标均为阴性-可能性7%,定性诊断,目的：回答是否是AD?超声波检查:主要是TTE 血管内径增宽，腔内可见飘带样回声实验室检查 D-二聚体：0.1g/ml可排除急性AD 平滑肌肌球蛋白重链：，敏感性90.9%，特异性98% 可溶性弹性碎片（sELAF）：急性期AD的标志物,确诊诊断,确定是否有AD 和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别确定AD 的病因、分型、分区、分类和分期鉴别夹层的真假腔确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血确定有无主动脉分支动脉受累确定有无AD外渗和破裂预兆,治 疗,内科治疗目的：降低血压，减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度(dv/dt), 使搏动性张力下降 目标：收缩压控制在100120mmHg，心率6075次min,紧急治疗,止痛：吗啡与镇静剂 血压升高者：降压-受体阻滞剂硝普钠其它：合心爽、维拉帕米（0.050.1mg/kg静注）、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪 血压正常者：-受体阻滞剂,内科治疗,巩固治疗对缓慢发展的及远端主动脉夹层，可以继续内科治疗。保持收缩压100120mmHg，如上述药物不满意，可加用口服降压药,治疗,外科治疗人工血管置换术适用于急性期及慢性期A 型02区AD。直径大于5cm 或有并发症的急性期及慢性期B 型34 区及67 区AD 虽然也是该术式的指征,但正日益被腔内隔绝术所取代介入治疗腔内隔绝术,AD的治疗腔内隔离术,适应症首选指征：直径大于5cm 或有并发症的急性期及慢性期B 型34 区及67